5 Курс / Ревматология / Диагностика-и-лечение-нефрита-при-системной-красной-волчанке
.pdfРазработчик:
НаучноеобществонефрологовРоссии, АссоциациянефрологовРоссии
Национальные рекомендации
«Д иагностика илечени |
е нефприта |
системкраснойволчанке» |
. |
«Утверждено»
18декабря2014г.
2014г.Москва
1
Рабочаягруппа: |
|
|
|
|
КозловскаяН.Л |
. |
- профессоркафн дигемодыолИПО, иализа |
|
|
в.н.с.отделанефрологииНИЦ |
|
ГБОУВПО |
Первый |
МГМУим. |
И.М.Сеченова,д.м..профессор, |
|
|
|
|
ЗахароваЕ.В. |
– |
заведующаянефрологическим24 отделениемГБУЗ |
|
|
"Городскаяклиническаябольн |
|
ицаимениС.П.Боткина",доценткафедры |
|
|
нефрологииФПДОМГМСУим.А.И.Евдо,доценткимоваафедры |
|
|
||
нефролгемоди ГБОУДПОиРоссийская"ализамедицинскаяакадемия |
|
|
||
последипломобразова" ногоия |
,к.м.н. |
|
|
|
КоротчаеваЮ.В. |
|
– с.н.с.отделанефрологииНИЦ,доцент |
|
кафедры |
нефролгемоди ИПОиализа |
|
ГБОУВ |
ПОПервый |
МГМУим. |
И.М. Сеченова,к.м. |
|
|
|
|
2
Сокращения:
СКВ – системкрасволчанканая ВН – волчаночныйнефрит АДартериальноедавление ЛС – лекасредстваственные АТ - антитела
АФС – антифосфолипидныйсиндром БПВН – быстропрогрессирующийволчаночныйнефрит ЦНС – центральнаянервнаясистема ОПП – остроепочповреждениечное
ДВС – диссеминированноевнутрисосудистоесвертывание ГКглюкокортикоиды ЭКГ - электрокардиограмма УЗИ – ультразвуковоеисследование
ТМА – тромботическмикроангиопатиие УП – узелковыйпериартериит ЦФ – циклофосфамид МФК – микофенкислоталовая ММФ – микофенолатмофетил АЗАазатиоприн
ВИГ – внутривенныйиммноглобулин и-АПФ - ингибангиотензинпревращаторы ющферментаго БРА - блокаторырецепторовангиотензина ЗПТ – заместительнаяпоч рапиячная ГД – гемодиализ ХПН – хроническпоч достаточностьая ИБС – ишемическболезньсердцая ККСК ГНгломерулонефрит
НС - нефротическийсиндром рСКФ - расчетная коростьклубочковойфильтрации ХБП - хроническаяболезньпочек
КНИ – ингибиторыкальцинейрина
3
Оглавление: |
|
|
1) |
Методирекомендаоценки |
ций……….……………………………... ...стр. 5 |
2) |
Определен,эпидем,этиологияологияе |
………… ………………. ...стр. 7 |
3) |
Патогенез……………… |
……………………………………………….. ..стр. 9 |
4) |
КлассификацияВН…………………... |
……………………………….......стр. 9 |
5) |
Клиническиепроявления |
ВН………………… ………………………...стр. 11 |
6)Принципыдиагностики ………………………………………………....стр 14
7)Лечение ………………………………………………………………......стр. 18
8) |
Прогноз…………………………………………………… |
………….......стр. |
27 |
|
9) |
Скрининг…………………………………………………… |
…………….стр. 29 |
||
10) Литература……………… |
…………………………………………....стр. |
30 |
||
4
1.Метоценкидикасилырекомендацийуровняих предсказательности,использоваприсост влениинныхная
клиническихрекоме ндаций
•Длярекомендацийсилауккакуровеньзана1,илинет«степени2» (табл.1),качестводоказательнойбазыобозначенокакА,В,Стабл(.2).
Таблица1 |
. Оценсилырекомендаций |
|
|
|
(составленасоответствииклиническимирекомендациями |
|
KDIGO) |
||
Уровень |
|
Оцрекомендацийнка |
|
|
|
|
Состороны |
Состороны |
Дальнейшее |
|
|
пациентов |
врача |
направление |
Уровень1 |
|
|
использования |
|
Подавляющее |
Подавляющему |
Рекомендация |
||
«Эксперты |
большинство |
большинству |
можетбыть |
|
рекомендуют» |
пациентов, |
своихпациентов |
принятавкачестве |
|
|
|
оказавшихся |
врачбудет |
стандартадействия |
|
|
подобной |
рекомендовать |
медицинского |
|
|
ситуации, |
следоватьименно |
персоналав |
|
|
предпочлибы |
этимпутем |
большинстве |
|
|
следовать |
|
клинических |
|
|
рекомендуемым |
|
ситуаций |
|
|
путемилишь |
|
|
|
|
небольшаячасть |
|
|
|
|
изнихотвергли |
|
|
Уровень2 |
быэтотпуть |
|
|
|
Большаячасть |
Дляразных |
Рекомендации, |
||
«Эксперты |
пациентов, |
пациентов |
вероятно, |
|
полагают» |
оказавшихся |
следует |
потребуют |
|
|
|
подобной |
подбирать |
обсуждения |
|
|
ситуации, |
различные |
учавстиемех |
|
|
выскбызазались |
варианты |
заинтересованных |
|
|
то,чтобы |
рекомендаций, |
сторондо |
|
|
следовать |
подходящие |
привхнятия |
|
|
рекомендуемым |
именно. |
качестве |
|
|
путем,однако |
Каждому |
клинического |
|
|
значительная |
пациенту |
стандарта |
|
|
частьотверглабы |
необходима |
|
|
|
этотпуть |
помощьввыборе |
|
|
|
|
ипринятии |
|
|
|
|
решения,которое |
|
будет
соответствовать
5
ценностями предпочтениям данногопациента
«Нет |
Данныйуровеньприменяетсятехслучаях,когдавоснову |
|
|
градации» |
рекоменуклаздравыйсмыываетсяацииисследователя |
- |
|
(НГ) |
экспертаилитогд, обсуждаемаягдатеманедопускает |
|
|
|
адекватногоприменен |
иясистемыдоказательств, |
|
|
используемыхвклиническойпрактике. |
|
|
Таблица2. |
Оценкакачествадоказбазытельной |
|
|
(составленасоответствииклиническимирекомендациями |
|
KDIGO) |
|
Качестводоказательной |
Значение |
|
|
базы |
|
|
|
А – высокое |
Экспуверенты |
ы,чтоожидаемыйэффект |
|
В - среднее |
близокрассчитываемому |
||
Экспертыполагают,чтоожидаемыйэффект |
|
||
|
|
близокрассчитываэффекту,номож момут |
|
С – низкое |
|
исущественноотличаться |
|
|
Ожидаэффектможетсущественномый |
||
D – Оченьнизкое |
отличатьсярассчитываемогоэффекта |
||
Ожидаэффочнеопределенныймыйктньи |
|||
|
|
можбытьведалексьмаотрассчитываемого |
|
• Методы,испоформулировкияьзуемыерекомендаций: |
|
Консенсус |
|
экспертов |
|
|
|
6
2. Определение,эпидемиология ,этиология (Таблица3 )
Определение
Волчаночныйнефрит — иммуновзабоспалитлеваниельное
почекубольныхсистемкрасволчанкойнойСКВ().
Синоним термина: Люпус-нефрит.
СКВ — заболеваниенеизвестэтиологии,вознойикающее
основегенетическогонесовершенс |
|
|
тваиммуннойсистемы |
|
|
характевышироаботизующеесяспеканкотйгоителра |
|
|
|
|
|
компонентамклеточнядраицит,нарушениемгоплазмыклеточного |
|
|
|||
звенаиммунитета,которыеприводятразвииммунокомплексногоию |
|
|
|||
воспаления. |
|
|
|
|
|
|
|
|
Эпидемиология |
|
|
• |
Распространённость СКВвевропейпопуляциисоскойтавляет |
|
|||
|
40случаевна100 |
|
тыс.населения,заболеваемость |
— 5–7новых |
|
|
случаевна100 |
тыс.населениявгод. |
|
|
|
• |
Пикзаболеваемости |
- возраст15 |
–45 лет. |
|
|
• ЖенщиныболеютСКВв10разчащемужчин. |
|
|
|
||
• |
ВНразвиваетсяу60%взрослыхпац |
|
|
иентовсСКВ80%детей. |
|
Этиология
ЭтиологияСКВнеизвестна.Установлеразличныефакторы,играющие рольвразвитиииммунныхнаруш,которыел восновежатнийболезни,
чтоп зволяетрассматреёкакполизаболеваниеэтивать. огичное
•Значениегенетиче скихфактоподтверждаютасовые особолезниенности,высокаячастотаразвулицтия
опредегаплотипамисистемыёнными |
HLA,дефицитомранних |
7
компонсисткомплементантов,мыширокаяраспространённость средиродственниковбольных.
•Рольполовыхгормонов доказываютзначительноепреобладание средибольныхСКВженщ,частыйдебютиобострениеСКВво времябеременностипослеродов.
•Средифакторовокружсредын ибольшееющейзначенипридают ультрафиолетовомуизлучению.
• Другиеэкзогенннередкофакторы, в |
зыврающиезвитие |
болезни — некоторыеЛСиинфекцв(томч вслеи)русныеи. |
|
8
|
3. Патогенез (Таблица 4) |
|
|||
Патпоражгенезпочпринияк |
|
СКВ |
|
|
|
ОсновойпатогенезаСКВявляетсяпотеряиммуннойтолерантностик |
|
|
|
|
|
собственнымантигенам,первуюочер,яд рнымдь |
|
|
|
|
|
цитоплазматическим,чтопризбыточнойводитпродукции |
|
|
|
|
|
многочислеаутоантител.Наибоз ачениедразвитияныхьшееболезни |
|
|
|
|
|
имеютАТкдвуспиральнойДНК,нуклеосомамДНК( |
|
|
|
-гистон),ядерным |
|
рибонуклеопротеинам. |
ВыработкаэтихАТстановитсявозможна |
|
|
||
вследствиенарушенияпроцессаапоптоза, |
|
|
чтоприводиткпоявлению |
|
|
свободныхнукле,которыерезультасомдефекфагоцитозаеного |
|
|
|
|
|
попзапреддаютклисетлыимулируютокпродукциюаутоантител. |
|
|
|
В |
|
основегиперпрАТлежатполидуаклонтцВивиальнаяция |
|
|
|
|
-клетоки |
нарауторегуляциишениеТ |
|
-клеток. |
Выраженнаяактивация |
- |
|
лимфоцитовприводитквырабаутспоследующимантителтке |
|
|
|
|
|
формириммунныхкованмплексов,фиксациейемпочках |
|
|
|
|
|
индукциейвоспаления. |
|
|
|
|
|
ВпатВНоснгенезероигравнуюльАТкДНКт |
|
|
|
, |
нарядус |
которымивыдцелрядаутоыйяюткрантзлклеточнымител |
|
|
|
|
|
стру,ролькоторыхтурамвпатогСКВнеравнонезе.Н которыеизначна |
|
|
|
|
|
нихобладаютвысокойспеципатогенностьюфичностью.Вчастности, |
|
|
|
|
|
анти-Sm АТпатогномоничдляСКВвцеломслужатранныим |
|
|
|
|
|
доклиническмаркёромболезни;ант м |
|
|
-Ro |
ианти -CIq-АТсвязаны |
|
пролиферформВН.Снативныфосфолипидныхличантми ем |
|
|
|
|
|
антител связыразАФСв.аютитие |
|
|
|
|
|
4. КлассификацияВН |
(Таблица5) |
|
|||
Морфологическая классификацияВН |
|
||||
Морфологклассификацияческая |
|
|
ВН, |
предложеннаяв г. 2003 |
|
9
Международнымиобщ ствамифрпочечныхпатлог логов |
|
|
|
ISN/RPS, |
|
включшестьизмененийассовет. |
|
|
Онаявляетсяосновойопределения |
||
прогнозаитактикилечения. |
|
|
|
|
|
I класс. |
МиниммезаВНнгиальный |
|
.Нормальныеклубочкипри |
||
световоймикроскопии,мезангиальныеиммунныеде озитыри |
|
|
|
||
иммунофлуоресцентноймикроскопии |
|
|
|
||
II класс. |
МезангиопролиферативныйВН |
.Мезангиальнаягиперклеточность |
|||
смезангиальиммуннымидепозитами |
|
|
|
|
|
III класс. |
ОчаговыйВН |
.Сегментарныйилиглобальныйэндокапиллярн |
ый |
||
илиэкстракапилляргломерулопоражениемне50%ыйфрит |
|
|
|
||
клубочковбиоптате. |
|
|
|
|
|
IV класс. |
ДиффузныйВН |
.Сегментарныйилиглобальныйэндокапиллярный |
|
||
илиэкстракапилляргломерулопоражениемб лее50%ыйфрит |
|
|
|
||
клубочков.Класс |
IV подрндифазделяют |
фузныйсегментарный |
|||
пролиферативный( |
IV-S) |
(пораженных>клубочковс50% |
|
||
сегментарнымиизменениями)диффузныйглобальный |
|
|
|
||
пролиферативный( |
IV-G) (>50%пораженныхклубочковсглобальными |
|
|||
изменениями)При. |
III |
и |
IV классахобычнообнаруживают |
||
субэндотелиальныедепозиты.В |
|
III и IV |
классахВНвыделяют |
||
несколькоподклассовзависимостиналичияактивных |
|
|
|
||
(пролиферативных),хроническихсклер( )морфологическихзирующих |
|
|
|||
измененийилиихсочетания:А,С,А/С,соответственно. |
|
|
|
||
V класс. |
МембранозныйВН |
характеризуетсясубэпителиальными |
|||
депозприммунофлуоресцентнойтамимикроскопиизначительным |
|
|
|
||
утолщенстенккапклубочковилляровМембранозные. изменения |
|
|
|
||
могутбытьизолисочетатьсялированнымипролиферативными.Их |
|
|
|||
сочетаниеобозначаюткаккласс |
|
|
V+ III иликласс |
V+ IV. |
|
VI класс. |
СклерозирующийВН. |
|
Болееклубочков90%полностью |
||
склерозированы. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
10 |