5 Курс / Ревматология / Диагностика-и-лечение-нефрита-при-системной-красной-волчанке

КлиничеклассификацияВНкая

Современная клиническаяклассификация

ВНбылапредложена

И.Е. Тареевой(1976)Взависимостиотклинических. особенностей,

характера теченияпрогнзаболеваниявыд скольколяютвариантов

ВН.

• Активныйнефрит.

o БыстропрогрессирующийВН.

o МедленнопрогрессирующийВН.

§ Снефротическимсиндромом.

§ Свыражемочевымсиндромом.ным

• Неактивнефритсми мочевымимальнымыйсиндроили ом

субклиническаяпротеинурия.

5.Клиническиепроявления

ВН (Таблица 6)

НаиболеечастоВНвозникаетприподостромтеченииСКВ

высокойиммунологическойактивностью,реже

— приеёхроническом

течении.У75%больныхпоражпочвозенаникфонеркает

азвёрнутой

клиническойкартиныболезни,характеризующейсязначительным

полиморфизмом.

ЭкстраренальныесимптомыСКВ:

• Поражениелёгких:фиброзирующийальвеолит,дисковидные

ате,легктазыочнаяиперте

нзия.

• Пораженервси:снтемыудоойиепр,ипадкипсихическиеожные

наруш,режения

– голбмигренознвнаяльхарактера.Редкого

—

попермиперифелитчныйнейропатия. ическая

• Поражениесердца:миокардит,эндокардитЛибмана

-Сакса,чаще

поражениеммитраль

ногоклапана.

КлиническаякартинаВНвбольшинствеслучаев

обусловлена

гистологическимиизменениями

.

классВН,нередкокрт

ическимиизменениямивклубочках

полулуниями.

• БПВНчастосочетаетсяпоражениемсердцаЦНС,болеечеу

30%больныхразвиваетсяДВС

-синдром.

Активный ВНснефротическимсиндромом

(развивается30

–40%

случаев):

• функцияпочексохранена

илинарушенанезначительно

вдебюте

• какиприБПВН,выявляютиммунологическиеизменения

– анти-

ДНКАТввысокомтитр

е,гипокомплементемию,реже

встречающиесяубольных

V классомВН.

Активный ВНсвыражемочевымсиндромомным

(развивается

примерноу30%больных

):

• протеинурия0,5до3

г/сут

пролимезангфератформамиВНквными(лассыьными

II, III,

реже IV)

•

у больныхВНсвыражемочесиндромомвнымклинической

картинеСКВдоминиэкстпроаренальныеуют

явленияболезни.

ВНсминимальныммочевымсиндро ом

:

•

протме0,5инуриянее

г/сутсубклиническая( )

• морфологическиеизменениясоответствуют

I или II классу,иногдав

сочетаниитуб

улоинтерстицифибропластическимльным

компонентами.

Комментарии:

Прямаякоррмеждукляцпроявлениямииническими

морфолклассомВНтсутствуетгиче,однпакимциентовкоБПВНчаще

всегообнаруживают

IV классВН

,втомчислеочагамифибриноидн

ого

некрозаиполулуниями.

Врядеслучаевбыстропрогрессирующаяпочн достаточностьчная

можетбытьобусловленасочетаниемлюбогогистклВНогическогоасса

ТМА,чащевсегообусловленнойАФС

-ассоциинефсмро.( впаннойтие

рекомендациипоАФС

-ассоциированнойнефропатии)

.

Урядапациентовс

I

или II классаВНвозвнезапноемиожно

появлениепрот фротинуруровняическогои

илиперсистирование

протеинуриивысокоготсутствиивнядругклиникох

-лабораторных

проявленийВН

.

ОсновойНСданномслучаемо

жетбыть

волчаночная

подоцитопатия (п риэлектронно

-микросследованиикопическомвыявляют

распластываниеножекподоцитов

).

СредиклиническихпроявлеВНважноепрогностическоеийзначение

имеетуровкрекровиатининаньпротвдезаболеванияинуриибюте,

артериальгипертензия,такженаличие

ихарактероб

острений.

ОбостренияВН,про олькоекающиерастанпроте, инуриием

сопровождающейсядругклинмико

-лабораторныпризнаками

активностиболе,назпротеинурическимиываютсянинеассоциированы

прогресси.Нефобостренияованиемитическпредставленые, развитием

остронефритическогоси, да креомаасткровиа нинаем

признакиммунологическойактивмиСКВнеостиютблагоприятное

прогностическоезначение.

6. Принципыдиагностики

ВН

Диагноз

ВНосновываетсянаданныхморфологическогоисследовани

я

14

убольныхсСКВипризнакамипоражпочения

. (Таблица7).

• Общийанализкрови:значительноеповышСОЭ,анему( яе

10%больныхСКВвозможноразвитиетяж

ёлойКумбс

-

положитаутоигемльноймуннойолитическойанемии),

лейкопенияслимф,тромбоцитопенияпенией.

• Общийанализмочи:протеминимальной( доурия

массивной),эритроцитурия,какправило,выраженная,наличие

эритроцциллейкоцитурия, ндта. рныхов

• Биохимическийаналкрови:г попротеинз

- игипоальбуминемия,

повышениеконцентрацкислотыкреатин,мочевой,калия,на

дислипиин( вотсутствиегднефротическогоемияасиндрома).

• СнижениеСКФ

(определенпокли атининансуое

-

проба

Реберга

и/илирасче

тнымиметодами

CKD-EPI, MDRD;

использформулыК крофтавание

-Голтанерекомендовано,

связизавышением« »СКФна20

-30мл)

• Иммуноисс.ледованияогические

o Антиядерныеантитела

— гетерогеннаяпопуляцияантител,

реагирующаясразличнымикомпонентамиклеточн

ого

ядра.Обнарболеечему95%живаютбольныхСКВ.

o АнтителакдвухспиральнойДНК(нти

-ДНК)

— выявляют

у 40 –90%пациентовсСКВ,особенночастоприВН,

активнкотоникоррелируютрогостью.

o Антителакэкстрядернымантигенагируемым(

Ro, La,

Sm,рибону клеопротеиду)Анти.

-Sm-АТпатогномоничны

дляСКВ,ноихбнаруживаютлишь30%больных,

рассматркакдоклмаркёриболезниническвая,

й

поскихоявлениелькупредшразвитиюСКВ.ствует

o Антителаккомпонентукомплемента

CIq (анти -CIq-АТ) —

определяютпри

развитииВН.УпациентовсактивнымВН

частотаихвыявлендохо75%Наиболеед высокиеят.

титрыобнаппролиферуживаютформВН. ативных

Появлениеанти

-CIq-АТупациентовсремиссиейВН

–

маркёрначинающобостр.ПриВНважнынегосяния

толькодляоц

енкиегоактивн,нопр.огнозасти

o Антителакфосфол:антикардиолипиновыепидам

анти, ткβ2итела

-GP1,волчаночный

антикоагулянт —

лабораторныемаркёрыАФС,

обнаружпочт50%больныхиСКВвают,томчисле

приВН.

o Определенобщейгемолитической

активности

комплементаСН

50иегофракций

— упациентовсВН

обнарусниСНживаютение

50икомпонентов

комплементаС3иС4,коррелирующеесактивностью

нефрита.

• Коагулограмма:признакигиперковв дегуляции

гиперфибриногенемии,укороченияактивированног

очастичного

тромбопластивремени,сниженуровняантиовоготромбина

III.

Комментарии:

ОбнаружениеLE

-клеток

внастоящеевремяне

являютсядиагноскритериемическим

СКВ,однакопри

невозможностиисследоватьвышеперечислелабораторныеные

тесты,является

дополнительнымаргументомвпользудиагноза

волчанки.

МОРФОЛОГКАРТИЧЕСКАЯ

НАВОЛЧАНОЧНОГОНЕФР

ИТА

МорфологкартинаВНотличаетсязначительнымческая

полиморфиз.Наибовыраженыглоеемизомерулярныеенения

(мезангиальнаягипе,рклеточностьасширение

зангия,пролиферация

эндотелиальныхклеток,изменениябазальныхмембранкапилляров),

некоторыхслучаявыявляютсяучасткинекапиллярныхрозапетель

полулуния.Прииммуногистохимисследованииклубочкахческом

выявотложенияяютIgG,частовсочетании

сМIgиА,Igранних

компонентовкомплемента

–

C3,С4,особенноС1

q,атакжефибрина.

Присутвбиопвсехиммунореактантоввиеатноситназвание“

full

house”иделаетдиагнозВНвысоковероядажетнымсутствиедругих

клиническихсерологическихмаркё

ровСКВ.Приэлектронно

-

микросследованиикбнаруживаютпичпозиммунныхскомты

комплексовразличнойлокализации.ХарактернымпризнакомВН

считаюттубулоретикулвключениклеткахэндотелиярные

капиллярпарамиксовирусыклубочка,напоминающие.Пом

имо

гломерулярныхизменений,вполовинеби птатовтмечают

тубулоинтерстициальные — дистрофиюатрофиюэпителияканальцев,

инфинтельтмононуклеарнымистицияациюклетками,очаговыйили

дифиброзфузный.Выраженностьтубулоинтерстизмененийциальных

соответствуеттяжестигломерулярпоражеиявляетсяважнымияого

прогносфак.ВкрайнеторомическимредкихслучаяхприСКВ

возможноразвиттубулоинтерстициальногоизолирова ногоефрита

какединствевариантапоражпоч.ногоУе20нияк

–25%больных

отмечаютп

ораженпочекмелксосудови,включающеех себя

некротизирующий волчаскулит,нволччныйваскулопатиюночную,

ТМА.РазвитиепоследнейчащеобуслАФС,ховотсутствиевленотя

антителкфосфвозможноразвитиелиптромботическойдам

тромбоцитопеническойпу

рпуры.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯДИАГ

НОСТИКА

Диффередиагностикуциальную

приВН

следуетпроводитьдругими

системнымизаболеваниями,протекающимипоражениемпочек:

•

узелковым полиартериитом

•

пурпуройШёнляйна

–Геноха

•

лекарственнойболезнью

•

аутоиммуннымгепатитом

• ревмаарториднымтом

•

миеломнойболезнью

•

синфекциями(

сепсисом,

инфекционнымэндокардитом,

туберкулёзом).

Пристёртыхсистемныхпроявлеилиихотсутствиинеобходимоиях

дифференцироватьВНсХГН

.Вэтихслучаяхнеоценимуюпоможетщь

оказатьбиопочки, сияосколькупригистологическ

омисследовании

биопсийногоматериаламогутбытьвыявленыспецифические

морфопризнакилогическиеюпус

-нефрита.

7.

Лечение

7.1. ОбщпринципылеченияВН

ЦельиммуносутерапииВН рессивной

:

• Поддерживающая (последующая)

тер:закреппияремиссиють

предупредразвитобостренийпутемспользованиятьпрепаратов

илирежимовлечения,имеющ

ихменьшийриосложненийк

Рекомендация7.1.1.

ВсемпациентсВНлюбогокламсса

следует проводить

лечениегидроксихлорохиномв(

максутимальнойдозе6чной

-6мг./кг5

идеальвесатела),еслинспецифическихетогопротивэтопоказанийму

препарату.

(2C)

Комментарии:

Применениегидрособенноксихлорохинапоказабольным

сВНиантифосфолипиднымиантителамикакдополнительноесредство

профилактикитромбозовиз

-заантикоагулянтныхсвойствпрепарата.

7.2. Тактикалечения

волчаночногонефрита

взависимости

от

морфологическоговарианта

поражпочекния

.

ТактикалеченВНзависитотгистояклВНогическогоасса

Рекомендация7.

2.1.1: Иммуносупрессивнаятерапия

пациентсклассомI в

ВН определяется выраженностью внепроявленийочечных

СКВ. (2D)

7.2.2:КлассIIВНмезангиопролиферативный( ВН)

Рекомендация7.

2.2.1: Пациентам склассомIIВНипротеинурией

<1г/сутки иммунотераследуетрессивнуюпроводитьию

взависимости

отвнепроявленийочечных

СКВ.

Снефро протцепоказаноктивнойлью

назначенингибАПФилиБРАторове

(2D).

Рекомендация7.

2.2.2: Пациентомс

классом IIВН

и протеинурией

>3г/сутки следуетназначать

кортикостероидыГКС()

или ингибиторы

кальцинейринаКНИ()

,какэтоописанодляБМИ(2D)

Комментарии:И сключением являются редкие случаи волчаночной

подоцитопатииубольныхс

I-II классомВН,когдалечениепроводится

высдопреднизолонакизами.

(2D)

7.2.3:КлассIIIВНочаговый( ВН)иклассIVВНдиффузный( ВН)

(таблица 9)

Индукционнаяинициальн(

ая)терапия

Рекомендация7.

2.3.1.: Рекоменазначатьдовано

циклофосфамидЦФ() (1B)

внутривенно дозе500мгкаждыенед2 вт чениелимес3

(суммарнаядоза

3г)илипрепаратымикофенкислотыМФК()микофенолата(лов фетилй

[ММФ] в(1B)целевойдозег3

/сувтечениекимесяцев6 ,иликофенолат

натриявэквивалендозе)сочетанииной

ГКС ввиде/ пульсов«»

метилпрвдоз500еднизолона

-750мгвтечениепоследовательных3 дней,и

затемпредвнутрьизолона1.0

-0мг./кг5/сувтечениекинедель4с

постепеннымснижениемдо≤10мг/сутки4

-6месяцам(1A).

Рекомендация

7.2.3.2.:

Больным,имеющим

неблагоприятные

прогностические факторы (быстроеухудшенпочекфункции,полулуния

и/илиф бриноидныйнекрвбипочкиптатез)

следуетиспользоватьболее

интенсивныеиндукцреж: ионныемы

ЦФвдоз

е - 0.75-1г/м 2 ежемесячнов

течениемесяцев6 ,иливнутрь(2

-2мг.5 /кг/су)втечениекимесяцев3

Комментарии:У больныхснарастающейпоч чнойдостаточностью

требуетсякоррекцдозыЦФвзависимостиотСКФя.СнижениеСВФ

30мл/минтребуетуменьшениядозыЦФмг500сболеекороткими

интерваламикаждые( недел2 ).

ПриотсутдостиженияремиссиивииВНтеч

ениемес6.индукционный

режимможетбытьпроднабодлинноеенеевредо(12м.)еся.

Рекомендация7.

2.3.3.: ПриухудшеповышениетеченияВН( СКр,

нарастанпро)втечинуриипениервыхмесяцевлечения3 ,

показана

смена режимаиницитеральнойпии

альтернативныйрекомендованный,

илипровестиповторнуюбиопсиюпочкидляопределениядальнейшей

тактикилечения. (2D)

Поддерживпосл( )т дующаяапия

Рекомендация7.

2.3.4.: Послезавершиницитения,рапиильной

пациентам

склассомиIIIВНV

следуетпроводить

поддерживающуютерапию

азатиоприном(1,5

-2,5мг/кг/сутки)илММФ(1

-2г/суткивдвапр),иема

низкимидозамикортикостероидоввнутрьэквивалентными( ≤10мг/сутки

преднизона). (1B)

Комментарии:Допускаетсявыборлюбогорежима,нопредпочтитель

ным

20