5 Курс / Ревматология / ANCA-ассоциированных-васкулитах

ГордовскаяН.Б.

– доценткаф фдигемодрыол иаи

лизаИПОГБОУ

ВПервыйО

МГим.И.М.к,.м.н.У

КоротчаеваЮ.В.

– с.н.с.отделанефрологииНИЦ,доценткафедры

нефролгемоди ИПОиализа

ГБОУВ

ПОПервый МГим.И.М. У

,к.м.н

Сокращения:

АДартериальноедавление

АЗАазатиоприн

АНЦА – антителакцитоплазменейтрофилов

АНЦА-СВ – АНЦА-ассоцистемныйированныйваскулит

АНЦА-ГН – АНЦА-ассоциированныйгломерулонефрит

АТ - антитела

БПГН – быстропрогрессирующийгломерулонефрит

БРА - блокаторырецепторовангиотензина

ВДП – верхниедыхательныепути

ВИГ – внутривенныйиммноглобулин

ГД – гемодиализ

ГПА - гранулематозсполиангиитомВегенера(

)

ГКглюкокортикоиды

ГНгломерулонефрит

ЗПТ – заместительнаяпочечная

терапия

и-АПФ - ингибангиотензинпревращающеготорыфермента

ИБС – ишемическболезньсердцая

ЛС – лекасредстваственные

ММФ – микофенолатмофетил

МПА - микроскопический полиангиит

МПО –миелопероксидаза

МФК – микофенкислоталовая

НС - нефротическийсин

дром

ПР-3 – протеиназа-3

рСКФ - раскоростьчетнаяклубочковойфильтрации

УЗИ – ультразвуковоеисследование

УП – узелковыйпериартериит

ХБП - хроническаяболезньпочек

ХПН – хроническпоч достаточностьая

ЦНС – центральнаянервнаясистема

ЦФ – циклофосфамид

ЭКГ - электрокардиограмма

ЭГПА - эозинофильный гранулематозсполиангиитом

(синоним – синдром

Чёрга-Страусс)

Оглавление:

1)

Методирекомендаоценки

ций……….……………………………... ...стр. 5

2)

Определен,эпидем,этиологияологияе

…………

………………… стр.7

3)

Патогенез………………

………………………………………………..стр

10

4)

Классификация АНЦА-ГН………...…………………………………....стр. 10

5)

Клиническиепроявления

АНЦА-ГН……… …………………………..стр. 11

6)

Принципыдиагностики

……………………………………………….....стр.

13

7)

Лечение ………………………………………………………………......стр. 17

8)

Прогноз……… ……………………………………………………….......стр. 22

9)

Скрининг……………………………………………………

…………….стр.

24

10) Литература………………

…………………………………………….стр.

24

Таблица1Оцен. силырекомендаций

(составленасоответствииклиническимирекомендациям

и KDIGO)

Уровень

Оцрекомендацийнка

Состороны

Состороны

Дальнейшее

пациентов

врача

направление

Уровень1

использования

Подавляющее

Подавляющему

Рекомендация

«Эксперты

большинство

большинству

можетбыть

рекомендуют»

пациентов,

своихпациентов

принятавкачестве

оказавшихся

врачбудет

стандартадействия

подобной

рекомендовать

медицинского

ситуации,

следоватьименно

персоналав

предпочлибы

этимпутем

большинстве

следовать

клинических

рекомендуемым

ситуаций

путемилишь

небольшаячасть

изнихотвергли

Уровень2

быэтотпуть

Большаячасть

Дляразных

Рекомендации,

«Эксперты

пациентов,

пациентов

вероятно,

полагают»

оказавшихся

следует

потребуют

подобной

подбирать

обсуждения

ситуации,

различные

учавстиемех

выскбызазались

варианты

заинтересованных

то,чтобы

рекомендаций,

сторондо

следовать

подходящие

привхнятия

рекомендуемым

именно.

качестве

путем,однако

Каждому

клинического

значительная

пациенту

стандарта

частьотверглабы

необходима

этотпуть

помощьввыборе

ипринятии

решения,которое

«Нет

Данныйуровеньприменяетсятехслучаях,когдавоснову

градации»

рекоменуклаздравыйсмыываетсяацииисследователя

-

(НГ)

экспертаилитогд, обсуждаемаягдатеманедопускает

адекватногоприменсистд казательствмыния,

используемыхвклиническойпрактике.

Таблица2Оценка. качествадоказбазытельной

(составленасоответствииклиническимирекомендациями

KDIGO)

Качестводоказательной

Значение

базы

А – высокое

Экспув,ерчтоожидаемыйенытыэффект

В - среднее

близокрассчитываемому

Экспертыполагают,чтоожидаемыйэффект

близокрассчитываэффекту,номож момут

С – низкое

исущественноотличаться

Ожидаэффектможетсущественномый

отличатьсярассч

итываемогоэффекта

D – Оченьнизкое

Ожидаэффочнеопределенныймыйктньи

можбытьведалексьмаотрассчитываемого

• Методы,испоформулировкияьзуемыерекомендаций:

Консенсус

экспертов

Определение

АНЦА-ассоцистемныйированныйваскулит

(АНЦА -СВ)

-

группазаболеваний,характеризующхроническимхся

мало(пауци)

-

иммунным

воспалстенкиеммелкихсосудов,полиморфной

клиникартинойсчевовстымлеипочекгкихчением

и наличием

циркулирующихауто

анткцитоплазметелнейтрофиловАНЦА( ).

АНЦА – семейство антител (АТ),реагирующихсразличными

компервичныхонентамигранулцитоплазмынейтрофилов

:

АНЦА-ассоциированный

гломерулонефрит

(АНЦА -ГН)

малоиммунный

фокальный

исегментарны й некротизирующий ГН.В

основеАНЦА

-ГНлежитнекротизирующийваскулит

капилляров

клубочка,патогенетическисвязанный

циркулирующими АНЦА.

Синонимы термина:

АНЦА-ассоцистемныйированныйваскулит

(АНЦА -СВ)споражениемпочек;АНЦА

-ассоциированный

быстропрогрессирующийгломерулонефрит(

АНЦА-БПГН);

Комментарии:поскольку характернаягистологкартиначеская

АНЦА-

ГН складыизменен,выявляемыхаетпрсветооптическойи

иммунофлюоресцентноймикроскопии

, возмупожнотерминребление

ов

«АНЦА - ассоциироваГНполулуАНЦАнныйиями

- ассоциированный

малоиммунныйГН»

.

ВбольшинствеслучаевАНЦА

-ГНразвиваетсякакодноизклинических

клубочков.ВрядеслучаевАНЦА

-ГНдиагностируютвотсутствие

небольшимпреобладамужчинием

•

Заболенескольковышеаемостьвзимнеевремя

Этиология

Этибологияь

шинствапервичныхСВнеизвестна

. Установлена

определеннаясвязь

с:

•

носительствзолотистогостафилококкаГВ( м

– вобострении)

§

наличием HLA-DPB1*0401 (скоторымсвязывают

увелрискачение

гранулематзаболеваЕвропе) нияого

§

полиморфизмомгенов,коди отеиназуующихПР33)(

ее

основнойингибитор

α1 - антитрипсин

(SERPIN A1),что

предрасполагаетк

гиперпродукцииантител

протеиназе-3.

3Патогенез.

(Таблица4)

РольАНЦАвпатогенезеваскулитов

(В1 )

ВедущуюпатогерольвнастетическуювремяотводятящееАНЦА

-

гетерогеннойпопуляцииантител,реагирующссодержимымх

первичных гранулнейтрофиловизосом

-моноцитов:

ПР-3,МПОна

поверхнэндотелия,чтспособствуетстиеговреждению.

•

Высокой

частотой

обнаруженияАНЦАбольных

некротизирующимГНваскулитами

•

Эффективностью иммуносупрессивнойтерапи

и приАНЦА

–

ассоциированных васкулитах

•

Корреляцией междут

итрами АНЦА и активностьюболезни

•

Отсутствием АТкБМКилиИК

прималоиммунномАНЦА

-

ассоциированномваскулите

4. Морфологические измененияприАНЦА

-ГН

АНЦА-БПГНотносятк

III

типубыстропрогрессирующего

гломерулонефритапосовременнойклас .клиническиеификации(

рекомендацииподиагност ке

лечениюБПГН)Наиболее. частоБПГН

развиваетсяубольныхМПА(40

-50%),особеннотяжелпротекаявслучаях

наличияантителкПР

-3Для.ЭГПАсвойствдоброкачественноеболее

течениеГН.

ОсновнымигистологическимипризнакамиАНЦА

-ГНявляются

фибриноидный некрозкапилляровклубочкаартериол,экстракапиллярная

пролиферацияс

эпите/илиф альнымиброзно

-клетпочными лулуниями

приотсутствии

иммунныхдепозитовтканипочки.Характерной

особенностью АНЦА-ГН,отличающейего

анти-БМК варианта БПГН,

10