5 Курс / Ревматология / ANCA-ассоциированных-васкулитах

дляпрофилактипневмоцистнойинфекции

иснижрискаецн ядива

заболевания рекоменазначениедовано

ко-тримоксазола вдоземг960раза3в

неделю вкач естведополнительногопрепаратаподдерживающейтерапиидля(2B)

Рекомендация4.1.

: ЛечениетяжобостренийлыхАНЦА

-васкулитов(развитием

органоугрожающихжизнеугрожающихсимптомов)

проводится

согласно

рекомендациямпопроведе

нинициютерапиильной

(см . рекомендацию2.1)

(1C)

Рекомендация 4.2.: При менеетяжелы

х обострениях АНЦА-васкулитов следует

возобновить иммуносупрессивную терапию илиувелич

ить ееинтенсивност

ь,нобез

примененияциклофосфамназначенувеличениее( или да

дозы кортикостероидовв

сочетании сазатиоприномилиММФ,либобезних). (2C)

Комментарий:

ОбострениеАНЦА

-СВ –

эторецужеимедипоявлениелишихся

новыхсимптомовваскулита.Менеетяжобострениялые

,вотличиетяжелых,

харакотсутствиемеризуютсяо

рганоугрожающихжизнеугрожающихпроявлений.

У

больных,получающихподдерживающуютерапию,большинствообостренийразвивается

приснижениидозыглюкокорцлитостат, ипослекпрекращенияовжед

поддерживающейтерапии.Всвязэтнедостатом

чнаяинтеиндукционнойсивность

терапииранняяотменаиммуносупресявляетсяфакторомрискаобострений. ии

7.5.:Лечениерефрактерныхформзаболевания

Рекомендация 5.1.: ПриАНЦА

-ГН,резистентномкиндукционнойтерапии

циклофосфамидомкортикостероидами

, следует добавитьклечениюритук

симаб

(в/впо375мг/

2 1развнедвтечениелюнед4.илив/впо1000мгдваждыс

интерванедели2 ) ом

(1С).

В качесальтернативыве

возможно использовать/

иммуноглобулин (в/впо0,4

-2,0г/кграз1всутки

втече ние3 -5сут.)

(2C)или

плазмаферез (7-10процевтечедней14судаленриемл60/кгплазмыием

замещениемравнымобъе4,5 ом

-5%альбуминачеловека)

(2D).

Рекомендация 5.2.: Пациентамсрефрактернымилирецидивирующимтечением

заболевможетбытьназния

наченММФпо(1

-2г/сутводинилинесколькоприемов,

продолжитнемен6)Посколькуе. ельностьюустановленыренопротективные

свойстваММФ,онм жетбладатьопределендополнительными

преимуществамиприлеченииАНЦА

-ГН.

Комментарий:

Под рефрактерностьюрезистентностью( )АНЦА

-СВпонимают

персипоявленлистировапочеч/илэкстраренальныхииеыхсимптомовваскулита

несмотрянаадекваинициальнуютерапиюиммуносупрессантами

(кортициклофосфамидомкостероидами).

Резикстаендартнойтность

иммуносупресстераотмечаютпиирвнойу20%мернобольных.Почечныепроявления

рефрактвключаютсперсистированиебярностигематуриипрогрессирующее

ухудшенпочекфункции.

ПациентыАНЦА

-СВспоражениемпочекнуждаютсяв

постоянном

совместномнаблюднефрологаи вматологании.

Последостижения

ремипацислсиинаблюдатьедуетнтаежеквартальнотечп ниервых1

-2

лет,впоследствиираз1 мес6.

Рекомендация 6.1.: Прикаждомвизите

пациента следуетконтролироватьмассу

тела,АД,сывоуровникреточныеальбуминатинина,СКФ,протеинурию,

осадокмочи,АНЦА,СРБ,общийанализкрови.

Рекомендация 6.2.: Изолированное повышение титровАНЦАнеявляется

основаниемдляизменения

режима иммуносупрессии. (2D)

Комментарий:

Персистирование АНЦАпослезавиндукционнойршениятерапииили

увелихтиученпацтрасдостигнутойиентасохранремиссиейявляетсяющейся

факторомрискаобострения.Однакоотсутствиеприэтомклиническихсимптомовболезни

неознрачаетзвиобострения,

всвязичемненуждаетсявусилении

иммуносутерапии. рессивной

7.Транс7.: почкиАНЦАрилантация

-ГН

ПациентамсАНЦА

-СВ,достигшимтерминальнойпочечной

недостаточности можнопрово

дить трансплантацию почки,хотя

проведениетрансплантациипочкибол

ьнымАНЦА

-СВвстадии

тХПН

ограничповышеннымрискомактивациивается

оппортунистинфекцнафонетяжелойатрофиических

слизистойносп истощениявстийрезервакостномозгового

кроврезультатеетворенямноголетпримененияего

иммуносупрессантов.

Выживпациеемостранесплантатаь

отличаютсятаковыхубольныхХПНдругойэтиологии.

Частота рецидивовАНЦА

-СВвпосттрансплантационномпериоде

снижаетсядо15

-20%,что

можетбытьсвязанопроведболением

активнойиммуносупрессивнойтерапии.Р

ецидивычащевозникают

послепересадкиотдонорачки

-родственника

(чтовероятно

обусвлиягеовлнетическфакторовиемно,формирующих

предрасположенностькАНЦА

-СВ) . Надежныепредикторы

развитиярецидивапересорганеустажен. новленым

Рекомендация 7.1.: БольнымсАНЦА

-СВ проведениетрансплантациипочки

следует отлдотехпоржить,покадлитеполнойремиссииьновнепочечныхть

проявленийнесоставит12месяцев.(1C)

Рекомендация7.

2.:

Пациен,находящивстадииполноймремиссии, ся

остающимся АНЦА-позитивными, неследует

откладыватьтрансплантацию(1C)

.

8. Прогноз

Приопределениипрогнозанеобходпринвовниманиеатьо

клинические,лабораторные

морфологическиефакторытабл(.10

) (2С)

Таблица 12. ПрогнозприАНЦА

-ГН

Без лечениясмертно

свтечьпегоданиервогоАНЦА

-ГНдостигает90%.

Наиболеечастыепричинысмерти

:

• 1год

– инфекции,связанныетерапией;

тяжелыепроявления

васкулита (легочнкров, отечение

почечндыхательнаяи

недостаточность)

Предикторынеблагоприятногоисхода

:

•

возраст(

старше60

лет)

• Нарушенфункцпочекиеи

намоментпостановкидиагноза

(креатинин

крови >мкмоль150/)

•

Почечнаявыживаемость

:

• примерно у 20%больныхс

АНЦА-СВразвиваетсятХПН,

Нефрология.Нацио

нальнкраткоеруковоиздание,ГЭОТАРство

-

Медиа,., 2014; 287

-304

2. КривошеевО.Г.Поражпочприваскулитахение,

ассоциированныхантителамикцитоплазменейтрофилов(

ANCA-

васкул)Рац. фармакотерапитахональнаявнефролог. иия

Руководстводляпрактичес

кихврачейподред.

Н.А.Мухина,

Литтерра,М., 2006; 293

-306