Митральный клапан состоит из следующих элементов: клапанных створок, фиброзного кольца, к которому прикрепляются створки, сосочковых мышц и отходящих от них сухожильных нитей (хорд). Сосочковые мышц вместе с хордами составляют подклапанный аппарат. Створок две: передняя и задняя. Линии слияния створок между собой носят название комиссур. Длина комиссур в среднем 7-8мм. Диаметр клапанного отверстия составляет в среднем 2,5 см у мужчин и 2,1 см у женщин. Площадь митрального отверстия равна 4-6см².

I. Митральный стеноз

Уменьшение площади митрального отверстия более чем в 2 раза приводит к нарушениям гемодинамики. Площадь отверстия 1,5-1см² является критической, при которой появляются отчетливые нарушения гемодинамики.

Этиология. У многих больных митральным стенозом не прослеживается ревматических атак, (чаще у женщин) большинство специалистов считают этот порок следствием перенесенного ревматического эндокардита. Редкой причиной митрального стеноза является инфекционный эндокардит, еще реже встречается врожденный митральный стеноз. Сужение левого атриовентрикулярного отверстия может быть вызвано тромбом, полипом и миксомой левого предсердия.

Механизм развития порока. Анатомические изменения при митральном стенозе являются следствием трех основных процессов: воспалительного, тромбообразования и склероза.

Сужение левого атриовентрикулярного отверстия возникает при ревматическомвальвулите вследствие:

1. Сращивания краев створок митрального клапана в месте перехода одной створки в другую, т.е. в комиссурах клапана.

2. Фиброза и кальциноза створок клапана.

3. Сочетания сращения створок с их деформацией и изменениями хорд, формирования из створок ригидной диафрагмы с наличием в ней неправильной формы отверстия.

4 . Укорочения и спаивания между собой и с париетальным эндокардом хорд (подклапанный стеноз).

Периоды развития МС:

1) Период ревматического эндокардита и начального стенозирования отверстия.

2) Период прогрессирования митрального стеноза, зависит от неспецифических факторов, главным образом, гемодинамических (травматизация краев клапанов, надрывы в спаявшихся комиссурах, тромбирование этих надрывов, организация тромбов и реактивное разрастание соединительной ткани с отложением извести, еще большее срастание и деформация створок).

Механизмы компенсации и гемодинамические нарушения.

Сужение митрального отверстия является препятствием (первым барьером) для изгнания крови из левого предсердия в левый желудочек, поэтому для нормального кровенаполнения последнего включается ряд компенсаторных механизмов:

1. Повышение давления в левом предсердии (с нормального в 5мм до 20-25мм).

2. Удлинение и усиление систолы левого предсердия.

3. Гипертрофия левого предсердия.

4. Диастолический атриовентрикулярный градиент.

5. Р ефлекторный спазм легочных артериол (рефлекс Ф. Я. Китаева)

Этот рефлекс предохраняет легочные капилляры от чрезмерного повышения давления и выпотевания жидкой части крови в полость альвеол. Однако в последующем длительный спазм артериол приводит к развитию морфологических изменений (пролиферация гладких мышц артерий, утолщение средней оболочки и уменьшение просвета сосудов, артериолосклероз разветвлений легочной артерии). Перечисленные изменения артериол малого круга создают так называемый второй барьер на пути кровотока (первым барьером является суженное митральное отверстие) и ведут к еще большему увеличению легочной гипертензии. Все это сопровождается развитием альвеолярной и тканевой гипоксии, выраженной одышкой, появлением «сердечного» кашля, кровохарканьем.

6. Гипертрофия, и позднее дилатация правого желудочка.

7. Развитие относительной трикуспидальной недостаточности, что ведет к депонированию крови в печени, селезенке и других органах. Происходит разгрузка малого круга, так как приток к правому сердцу уменьшается. Давление в системе малого круга уменьшается, и у больных могут быть реже или даже совсем исчезнуть приступы сердечной астмы, но будут нарастать явления правожелудочковой недостаточности (отеки, гепатомегалия, асцит, гидроторакс). Дальнейшее развитие декомпенсации кровообращения сопровождается появлением тяжелых дистрофических изменений в миокарде (кардиосклероз), печени (фиброз), легких (пневмосклероз), почках (нефросклероз) и других органов. Ударный объем сердца уменьшается до 18-20мл, МОС падает до 1,5-2л, а ОПС возрастает в 4-6 раз.

Клинические проявления.

Их выраженность и многообразие зависят от стадии легочной гипертензии и наличия признаков недостаточности кровообращения.

Жалобы больных:

Одышка

Кашель – эквивалент одышки, появляется при нагрузке или ночью, чаще сухой, иногда с мокротой розового цвета (застойный бронхит).

Сердцебиения – обусловлены гиперфункцией сердца на ранних стадиях порока, и нарушениями ритма (предсердной экстрасистолией, мерцанием и трепетанием предсердий).

Боли в сердце, причины:

а) уменьшение систолического объема левого желудочка.

б) сдавления левой венечной артерии расширенным левым предсердием

в) растяжения легочной артерии

г) наличия ревматического коронариита.

Кровохарканье – всегда указывает на значительную легочную гипертензию, причины:

а) разрывы венозных аневризм

б) ревматические тромбоваскулиты в системе малого круга кровообращения

г) инфаркты легкого.

Слабость, повышенная утомляемость – частые жалобы, обусловлены гипоксией мышечной и нервной тканей, в связи со сниженным минутным объемом сердца.

Диагностика

«Митральная бабочка» на лице более характерна для комбинированного митрального порока, а при чистом митральном стенозе чаще встречается изолированный цианоз губ, акроцианоз.

Может быть видна эпигастральная пульсация и сердечный толчок, отражающие гипертрофию правого желудочка. Верхушечный толчок отсутствует, так как левый желудочек оттеснен правым желудочком.

Пальпаторно в выраженных случаях порока определяется сердечный толчок, эпигастральная пульсация и диастолическое дрожание («кошачье мурлыканье) которое лучше обнаруживается на верхушке сердца в положении на левом боку на выдохе. Пальпаторно можно определить и хлопающий I тон, который часто принимают за пульсацию верхушечного толчка.

Перкуссией определяется увеличение верхнего левого контура (за счет увеличения ушка левого предсердия и легочной артерии) и правого контура за счет правого предсердия и гипертрофированного правого желудочка.

Аускультация. Мелодию митрального стеноза в типичных случаях составляют: усиленный или хлопающий I тон, раздвоение П тона (митральный щелчок), создающие мелодию “ритма перепела», диастолический шум с пресистолическим усилением, возникающий сразу за митральным щелчком, акцент и раздвоение П тона над легочной артерией. Лучше эта мелодия выслушивается между верхушкой сердца и мечевидным отростком. В отличие от митральной недостаточности при митральном стенозе сразу развивается гипертония малого круга, что ведет к раннему появлению акцента и раздвоению П тона на легочной артерии. Диастолический (пресистолический) шум при митральном стенозе может исчезать при мерцательной аритмии и слабой сократительной способности левого предсердия и его дилатации.

Афонический («немой») стеноз. Шум не возникает при незначительном сужении митрального отверстия и при резком стенозе, мерцательной аритмии.

Надо помнить, что I сильный тон (хлопающий) над верхушкой – один из наиболее важных аускультативных феноменов митрального стеноза, звучность I тона зависит от длины свободного края створок митрального клапана. При нарастании ригидности створок митрального клапана или снижении сократительной способности миокарда I тон теряет хлопающий оттенок.

Усиление I тона нельзя считать патогномоничным для митрального стеноза, так как этот феномен может быть при тиреотоксикозе, мерцательной аритмии, лихорадке, симпатикотонии, у спортсменов. В отличие от пресистолического шума, щелчок открытия митрального клапана не исчезает при мерцательной аритмии, не зависит от положения тела больного. Он может отсутствовать при комбинированном митральном пороке.

Над верхушкой сердца часто выслушивается систолический шум. Он обусловлен наличием недостаточности митрального и трикуспидального клапанов. Шум относительной недостаточности трехстворчатого клапана в отличие от шума митральной недостаточности не распространяется к левой подмышечной впадине и усиливается на вдохе и ослабевает на выдохе (признак Риверо-Корвалло). При митральной недостаточности наблюдается противоположная зависимость. При резко выраженной легочной гипертензии во П-Ш межреберьях слева у грудины может выслушиваться диастолический шум (шум Грехема-Стилла). Шум возникает вследствие расширения легочного ствола и его отверстия, т.е. шум обусловлен относительной недостаточностью клапанов легочной артерии. С уменьшением давления в легочной артерии шум исчезает.

Пульс при митральном стенозе обычно не изменен. На лучевых артериях обеих рук пульс может быть разного наполнения (ослабление на левой лучевой артерии) – симптом Попова-Савельева, что объясняется рефлекторным сужением левой подключичной артерии вследствие раздражения симпатических нервов, увеличенным левым предсердием.

Дополнительные методы исследования.

Рентгенологическое исследование – позволяет оценить размеры и конфигурацию сердца, и степень нарушения кровообращения в малом круге. Рентгенологические признаки при митральном стенозе следующие:

1. Сглаженность «талии» сердца за счет выбухания второй (легочный ствол) и третьей дуги (расширенное ушко левого предсердия).

2. При исследовании сердца с контрастированным пищеводом характерно отклонение пищевода по дуге малого радиуса до 6см, а при недостаточности митрального клапана – по дуге большого радиуса более 6см. Это объясняется тем, что при митральном стенозе левое предсердие гипертрофируется, а при недостаточности митрального клапана более выражена дилатация левого предсердия.

3. В легких определяется усиленный легочный рисунок за счет сосудистого компонента. При застое – линейные тени (тени Керли). Они представляют полоски венозного и лимфатического стаза и характерны для легочной гипертензии. При легочном застое определяются мелкоточечные тени гемосидероза. Имеет значение в диагностике митрального стеноза обнаружение кальциноза митрального клапана. Наконец, имеется еще один признак митрального стеноза: угол между главными (правым и левым) бронхами часто увеличен, иногда значительно.

Электрокардиограмма. При митральном стенозе наиболее характерны следующие изменения:

а) электрическая ось сердца часто отклонена вправо.

б) признаки гипертрофии левого предсердия – расширение и расщепление зубца P в I-П стандартных отведениях (P-mitrale) в отведениях aVL, V4 – V6

в) признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка со смещением сегмента ST и отрицательным зубцом T в отведениях П-Ш, V1–V3. Проявлением гипертрофии правого желудочка часто бывает блокада правой ножки пучка Гиса.

Эхокардиография. Наиболее чувствительный метод. Он позволяет измерить трансмитральный градиент давления, площадь отверстия митрального клапана, оценить податливость и толщину створок, состояние хорд, других клапанов, определить размеры камер сердца, систолическое давление в легочной артерии. Более информативна чреспищеводнаяЭхоКГ.

Для митрального стеноза характерны следующие ЭхоКГ признаки: морфологические изменения и ограничение подвижности створок митрального клапана при двумерном изображении (В-режим), однонаправленное и платообразное движение створок митрального клапана при одномерном изображении (М-режим), увеличение скорости трансмитрального диастолического кровотока при цветном допплеровском картировании (D-режим).

Диагноз митрального стеноза.

Прямые признаки порока – это симптомы, определяемые клинически при аускультации (хлопающий І тон, тон открытия митрального клапана, диастолический шум и пальпации сердца (диастолическое дрожание - «кошачье мурлыканье») и при приЭхоКГ (ограничение подвижности и утолщение створок митрального клапана, однонаправленное и платообразное их движение в диастолу, увеличение скорости трансмитрального диастолического кровотока).

Косвенные признаки - нарушение кровообращения, наличие их указывает на тяжесть порока (левопредсердные, правожелудочковые и легочные).

Левопредсердные:

а) Симптом Попова-Савельева – пульс на обеих руках разного наполнения.

б) Симптом Ортнера – осиплость голоса.

в) рентгенологические признаки увеличения левого предсердия

г) Электрокардиографические признаки гипертрофии левого предсердия.

Правожелудочковые:

а) эпигастральная пульсация

б) сердечный толчок, видимый глазом или определяемый пальпаторно.

в) симптом Риверо-Корвалло.

г) рентгенологические признаки увеличения правого желудочка и правого предсердия.

д) ЭКГ-признаки гипертрофии правого желудочка

е) правожелудочковая недостаточность

Легочные: (следствие гипертонии и застойных явлений в малом круге кровообращения:

а) одышка при нагрузке

б) приступы сердечной астмы и отека легких.

в) кровохарканье.

г) выбухание ствола легочной артерии.

д) расширение ветвей легочной артерии.

е) акцент и раздвоение П тона на легочной артерии.

ж) шум Грехема-Стилла.

Классификация митрального стеноза

В зависимости от степени нарушения кровообращения различают пять стадий митрального стеноза (классификация А.Н.Бакулева и Е.А. Дамир)

І стадия – стадия полной компенсации, жалоб нет

П стадия – нарушение кровообращения в малом круг (одышка при физической нагрузке)

Ш стадия - выраженные признаки нарушения кровообращения в малом круге и начальные признаки застоя в большом. (сухой «сердечный кашель», одышка при небольшой нагрузке, приступы сердечной астмы и отека легких, кровохарканье, гепатомегалия). Может быть мерцательная аритмия, возможны тромбоэмболии.

ІV стадия - признаки стойкой недостаточности правого желудочка (венозное давление высокое, значительная гепетомегалия, начальный асцит, отеки).

V стадия - терминальная, соответствует Ш стадии (дистрофической) нарушения кровообращения по Н.Д Стражеско и В.Х.Василенко.

Осложнения митрального стеноза

1. Нарушения ритма и проводимости (предсердная экстрасистолия, мерцательная аритмия, блокада правой ветви п.Гиса и др.)

2. Отек легких

3. Кровохарканье и легочное кровотечение.

4.Тромбоз левого предсердия.

5. Тромбоэмболии

6. Кальциноз митрального клапана.

7. Осиплость голоса (симптом Ортнера)

Консервативное лечение – симптоматическое

1. Лечение ХСН

2. При наличии фибрилляции предсердий – непрямые антикоагулянты

При МС проводятся несколько видов хирургических вмешательств – баллонная вальвулотомия, комиссуротомия и установление искусственного клапана.

Баллонная чрескожнаявальвулотомия.

Основное показание: 2, 3, 4 ФК ХСН, умеренный и тяжелый МС (площадь отверстия менее 1,5 см²), морфология клапанов соответствует вмешательству (мобильные некальцинированные створки, небольшие подклапанные наслоения, некальцинированные комиссуры), нет тромбов в ЛП

Показания к реконструкции митрального клапана (комиссуротомия)

• 3 ФК и 4 ФК, тяжелый стеноз (площадь менее 1,5 см²), морфология клапана не соответствует баллонной вальвулотомии, но возможна комиссуротомия

• 3 ФК и 4 ФК ХСН, площадь менее 1,5 см², подходящая морфология клапана, сохраняющийся тромб в ЛП несмотря на антикоагулянтную терапию.

• 3 ФК и 4 ФК ХСН, площадь отверстия менее 1,5 см², кальциноз клапана, решение о виде вмешательства принимается во время операции

Показания к установке искусственного клапана при МС: больные с умеренным и тяжелым МС (площадь менее 1,5 см²) и 3 и 4 ФК ХСН, которым не показана митральная вальвулотомия или реконструкция клапана (значительный кальциноз, выраженный фиброз створок, сопутствующая митральная недостаточность).