3.3.8. Синдром Герстмана

Впервые в 1927 г. Герстман опубликовал ряд своих наблю-
дений (Gerstmann J., 1927; цит. по И. М. Тонконогому, 1973),
в которых описал комплексный синдром.

В этот синдром входят пальцевая агнозия, сочетающаяся с
«чистой» аграфией, нарушением ориентировки в правом и ле-
вом, а часто и с нарушениями счета — акалькулией. Герстман
расценивал это сочетание как отдельный особый синдром, в
основе которого лежит невыраженная аутотопагнозия. Указан-
ный синдром известен в настоящее время как синдром Гер-
стмана (по имени автора, описавшего его). По данным автора,
при этом синдроме очаг поражения локализован в теменно-
затылочной области левого полушария (угловая и вторая за-
тылочная извилины левого полушария у правшей).

3.3.9. Амузия

Нарушение музыкальных способностей. Наблюдается в тех
случаях, когда jth способности существовали до болезни. Опи-
сывают случаи амузии при локальных поражениях мозга у
профессиональных музыкантов, но нарушение узнавания или
воспроизведсния хорошо знакомых мелодии может выявляться

178

у больных, специально не обучавшихся музыке, но способных
правильно спеть и узнать знакомую мелодию.

а) Сенсорная амузия

Характеризуется нарушением узнавания хорошо знакомых
мелодии. Больные затрудняются в идентификации двух предъ-
являемых последовательно коротких мелодических отрывков,
принимают разные мелодии за одинаковые и, наоборот, за-
трудняются в сопоставлении двух тонов по высоте. Професси-
ональные музыканты не могут оценить величину интервала меж-
ду двумя музыкальными тонами, что приводит к невозмож-
ности нотной записи коротких мелодии. Часто сенсорная амузия
сопровождается нарушением чтения hot — музыкальной алексией.

Сенсорная амузия может выступать как самостоятельное
расстройство или сочетаться с нарушениями слухового гнозиса —
«чистой» речеслуховой агнозией, при которой нарушается уз-
навание не только мелодии, но и других окружающих звуков
и шумов (голосов животных и птиц; шума, производимого
ветром, движением поезда и т. п.).

б) Моторная амузия

Нарушение способности петь и играть на музыкальных ин-
струментах. Мелодии знакомых песен воспроизводятся неточ-
но, искажение, нарушается последовательность музыкальных
звуков, мелодический рисунок. У профессиональных музыкан-
тов нарушается воспроизведение новых, незпакомых мелодии,
повторение заданного музыкального тона, воспроизведение рит-
мического рисунка мелодии. Больные, которые могли играть
на музыкальных инструментах, теряют эту возможность. Они
не только затрудняются в игре по нотам, но часто не могут
воспроизвести хорошо выученные музыкальные произведения.

Следует сказать, что нарушение музыкальных способностей
никак не сказывается на речи больных, не изменяет ее ипто-
национно-мелодическую и ритмическую структуру. Моторная
амузия выявляется лишь при пении. У больных с эфферент-
ной моторной афазией в случаях грубого распада экспрессив-
ной речи (эмболофазия) в большинстве случаев сохраняется
правильное воспроизведение хорошо знакомых мелодии, а пе-
ние со словами часто способствует растормаживаншо речи.

Описание сенсорной и моторной амузии содержится в пуб-
ликациях ряда авторов: Е. Feuchtwanger (1930), К. Kleist
(1928), R. Brain (1963), И. М. Тонконогого (1973).

Амузия возникает чаще при поражений правого полушария.
При сенсорной амузии очаг поражения расположен в нередне-
средних отделах височной области, а при моторной — в задних
отделах второй лобной извилины.

179