САРКОМА КАПОШИ: КЛАССИЧЕСКАЯ ФОРМА
Правая нога отечна; и голень, и бедро покрыты фиолетовыми папулами и узлами, сливающимися между собой̆.
ИММУНОСУПРЕССИВНЫИ ТИП CК
обусловлен ятрогенным воздействием иммуносупрессивных препаратов, используемых при трансплантации (наиболее часто он развивается после пересадки почки) или при лечении системных заболеваний.
Чаще он возникает у лиц, относящихся к этническим группам с повышенным риском CК. Соотношение заболевших мужчин и женщин составляет 2 : 1.
После прекращения иммуносупрессии СК может спонтанно пройти.
Отличается от классического типа более агрессивным течением: внезапным началом заболевания, появлением ограниченных или множественных пятнисто-узелковых элементов, быстро трансформирующихся в опухолевые узлы, частым поражением внутренних органов.
Кожные высыпания имеют ограниченный характер, не беспокоят. В дальнейшем распространение высыпаний сопровождается образованием узлов и их изъязвлением, что приводит к интенсивной локальной боли
ЭНДЕМИЧЕСКИЙ ТИП СК
наряду со СПИД-ассоциированным типом СК, является самым частым злокачественным новообразованием в Центральной Африке. В некоторых странах (Уганда, Замбия) доля этих двух типов СК в общей структуре опухолей у мужчин достигает 50%.
Различают 2 вида течения заболевания:
хронический, не отличающийся от классической формы
стремительный (молниеносный), который начинается преимущественно в детском возрасте, пик заболеваемости приходится на первый год жизни ребёнка. Как правило, поражаются внутренние органы и лимфатические узлы, кожные поражения редки и минимальны. Летальный исход развивается в течение 2-3 месяцев после развития заболевания .
ФОРМЫ ЭНДЕМИЧЕСКОИ СК:
нодулярную, проявляется бляшками или узлами
цветущую, – более агрессивными очагами, часто экзофитными и грибовидными
инфильтративную отличается проникновением опухоли из мягких тканей в кости
лимфаденопатическую очень агрессивна, быстро диссеминирует и может наряду с лимфатическими узлами поражать внутренние органы.
Большая продолжительность жизни отмечается при нодулярной форме, а наихудший прогноз – при инфильтративной. Цветущая форма обычно встречается у людей старше 50 лет, при ней фаза ускорения наступает через годы покоя. Лимфаденопатическая форма, наблюдаемая у детей и подростков, имеет плохой прогноз и обычно приводит к летальному исходу. Средняя продолжительность жизни при эндемической СК варьирует от 6,5 до 26 мес, при локальной форме она составляет 6 лет, а при генерализованной – 11,8 мес.
СПИД-АССОЦИИРОВАННЫИ ТИП CК
СК является основным онкологическим заболеванием, связанным с ВИЧ-инфекцией.
Для СПИД-ассоциированной̆ СК характерно быстрое течение, она развивается в более молодом возрасте, чем идиопатическая СК (в среднем в 37 лет), и в 95% случаев сопровождается кожными проявлениями.
Важной клинической особенностью этого типа СК служит первичное поражение лица, слизистых оболочек и верхних конечностей. Излюбленной же локализацией элементов считаются кончик носа и твердое небо.
Со временем происходит диссеминация высыпаний, и они могут располагаться в любой области тела.
На туловище высыпания имеют овальную или удлиненную форму и располагаются длинниками параллельно линиям Лангера. Нижние конечности поражаются сравнительно редко и не столь интенсивно, как при идиопатическом типе СК.
Характерной особенностью этого типа СК является обязательная диссеминация первоначально ограниченных кожных элементов с поражением внутренних органов в течение 1–1,5 лет.
По данным аутопсий внутренние органы при этом типе СК поражаются у 75% больных. Чаще всего проявления СК обнаруживают в лимфатических узлах, желудке и двенадцатиперстной кишке, легких.
Прогноз при СПИД-ассоциированной СК зависит от клинических проявлений заболевания. Достоверно выше продолжительность жизни у больных, у которых СК служит единственным проявлением СПИДа.
САРКОМА КАПОШИ: |
СТАДИЯ |
УЗЛА. |
|
Багровый̆ узел на нижнем веке окружен желто-зеленым венчиком.
САРКОМА КАПОШИ: ЭПИДЕМИЧЕСКАЯ ФОРМА, ПОРАЖЕНИЕ ДЕСЕН
Крупный̆ фиолетовый̆ узел на десне прикрывает два верхних резца
САРКОМА КАПОШИ: ЭПИДЕМИЧЕСКАЯ ФОРМА
Багровая бляшка на носу и несколько узлов на щеке
ДИАГНОСТИКА
Клиническая картина (своевременный диагноз СК можно поставить при тщательном осмотре кожных покровов, слизистых оболочек полости рта и области промежности больного)
Гистологическое исследование биоптата кожи или слизистой (гистологическая картина СК
характеризуется хаотическим незавершенным ангиогенезом, пролиферацией веретеновидных клеток, инфильтрацией опухоли мононуклеарами)
При неясной патоморфологической картине проводят исследование на наличие маркеров HHV-8. Биоптат очага поражения исследуют методом полимеразной цепной реакции (ПЦР),исследуют сыворотку крови методом непрямой иммунофлюоресценции (НИФ) на наличие антител класса IgG к HHV-8
Учитывая высокую частоту ассоциации заболевания со СПИДом необходимо проведение серологического исследование на ВИЧ.
гастродуоденоскопия и колоноскопия при обнаружении очагов на слизистых оболочках, соответствующей симптоматике, крови в кале и других признаках поражения органов пищеварительного тракта
Рентгенография (КТ) грудной клетки выявляет легочные поражения (очаги, инфильтраты, наличие плевральных выпотов и/или увеличение медиастинальных лимфатических узлов). Диагноз СК может быть подтвержден с помощью бронхоскопии (вишнево-красные узелки в бронхах)
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, при необходимости – компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ);
