САРКОМА КАПОШИ
Саркома Капоши ,ангиосаркома Капоши, множественная идиопатическая геморрагическая саркома (СК) – многоочаговая злокачественная опухоль сосудистого происхождения с преимущественным поражением кожных покровов и вовлечением внутренних органов и лимфатических узлов.
Частота распространения классической формы саркомы Капоши (СК) значительно варьирует в различных географических областях от 0,14 на 1 млн. жителей (как мужчин, так и женщин) до 10,5 на 1 млн. мужчин и 2,7 на 1 млн. женщин. Мужчины болеют в 3 раза чаще. Начало заболевания СК регистрируется в возрасте 35-39 лет у мужчин и в возрасте 25-39 лет у женщин.
Причина развития cаркомы Капоши (СК) – вирус герпеса человека 8 типа (HHV-8, KSHV – Kaposhi sarсoma herpes virus) относится к семейству g-herpesviridae, роду Rhadinovirus.
Пути передачи вируса:
Половой̆
Через слюну, кровь, донорские органы
Распространенность HHV-8 инфекции примерно отражает распространенность СК.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Элементы СК на коже и слизистых оболочках
могут быть представлены розовыми, красными, коричневыми или пурпурными пятнами, узелками различных размеров вплоть до бляшек или узловатыми опухолями.
Они могут располагаться на любом участке кожи или слизистых оболочек, также обращает на себя внимание множественность и распространенность очагов поражения и их симметричность.
Элементы могут развиваться в местах травматизации кожи (феномен Кебнера): венепункций, инъекций БЦЖ, остаточных проявлений опоясывающего лишая, кожных абсцессов или ушибов.
СК нередко сопровождается отеком пораженной конечности (обычно нижней), который обусловлен лимфостазом. Отек может предшествовать другим проявлениям СК в 7,7% случаев. Позже развивается слоновость пораженной конечности.
СТАДИИ СК:
Пятнистая стадия – ранняя стадия заболевания, проявляется отдельными красновато-синюшными или красновато-бурыми пятнами неправильной формы диаметром 1–5 см с гладкой поверхностью. Количество пятен постепенно увеличивается, они сливаются между собой, занимая значительную поверхность (в первую очередь дистальных отделов нижних и верхних конечностей). Субъективные ощущения отсутствуют, и лишь иногда беспокоят болезненность, зуд, жжение.
Папулезная стадия характеризуется в основном узелковыми элементами, часть из которых также может быть ранним признаком СК. Они имеют сферическую или полусферическую форму, плотноэластическую консистенцию, розовую или красно-синюшную с коричневым оттенком окраску, диаметр 2–10 мм. Папулы располагаются изолированно, реже – группами в виде дуг или колец; при их слиянии образуются бляшки полушаровидной или уплощенной формы. Они имеют буро-красный, темно- коричневый, буровато-синюшный цвет или не отличаются по цвету от окружающей нормальной кожи.
Опухолевая стадия характеризуется образованием узлов. Узлы (опухоли) при СК бывают единичными или множественными (до нескольких десятков и даже сотен), красно-синюшного или синюшно- буроватого цвета, мягкой или плотно-эластической консистенции, диаметром 1–5 см. Узлы располагаются изолированно или, медленно увеличиваясь, сливаются в бугристые образования, которые могут изъязвляться или покрываться обильным зловонным отделяемым.
На любой стадии болезни на пораженной и внешне здоровой коже могут возникать геморрагии (пурпура, экхимозы, под кожные гематомы).
В НАСТОЯЩЕЕ ВРЕМЯ РАЗЛИЧАЮТ НЕСКОЛЬКО ТИПОВ ЗАБОЛЕВАНИЯ:
классический (средиземноморский),
эндемический (африканский),
эпидемический (СПИД-ассоциированный),
иммуносупрессивный или ятрогенный (связанный с трансплантацией органов, возникающий на фоне активного лечения больных цитостатиками и иммунодепрессантами).
ИДИОПАТИЧЕСКИЙ (КЛАССИЧЕСКИЙ) ТИП СК
встречается преимущественно у пожилых мужчин в Центральной Европе, России и Средиземноморье.
В большинстве случаев определяется субъективно-ассимптомное течение, но может беспокоить появление пятен на дистальных отделах нижних конечностей.
Первичные высыпания в подавляющем большинстве случаев локализуются в области стоп и голеней, проявляясь ангиоматозными пятнами неправильной формы красно-фиолетового или красно- коричневого цвета с четкими или нечеткими границами, а также папулами, которые превращаются в бляшки или узлы.
Крупные узлы на нижних конечностях темнеют (из-за отложения гемосидерина) и изъязвляются, вызывая отторжение некротизированных тканей.
На поверхности очагов появляются телеангиэктазии, геморрагии, гиперкератотические наслоения, веррукозные разрастания, участки пигментации или рубцовой атрофии.
Распространение высыпаний на другие участки тела, лимфатические узлы, слизистую оболочку полости рта и гениталий, внутренние органы (часто с бессимптомным течением) происходит через 2- 3 года.
Поражение слизистых оболочек и внутренних органов отмечается, как правило, в терминальной стадии заболевания.
Летальный исход при классической СК чаще наступает от других причин, т.к. болезнь наблюдается у лиц пожилого возраста и заболевание развивается медленно.
ФОРМЫ КЛАССИЧЕСКОЙ СК ПО ХАРАКТЕРУ ТЕЧЕНИЯ:
острая характеризуется бурным началом, ранней генерализацией процесса, быстрым прогрессированием и летальным исходом в течение 1 года.
подострая - клиническая картина менее выражена, прогрессирование заболевания растянуто по времени и интенсивности, заболевание заканчивается летальным исходом без адекватной терапии в среднем через 3 года.
хроническая сопровождается медленным прогрессированием и длительным течением. Заболевание носит более локализованный характер, клиническая симптоматика более благоприятная, чувствительная к терапии. Продолжительность может составлять в среднем 10 лет.
САРКОМА КАПОШИ: КЛАССИЧЕСКАЯ ФОРМА
