Первый Санкт-Петербургский государственный

медицинский университет им. акад. И.П. Павлова

Кафедра дерматовенерологии с клиникой

Зав. кафедрой Соколовский Евгений Владиславович, д.м.н., профессор

Реферат

Саркома Капоши: клинические проявления, диагностика, врачебная тактика, особенности локализации и течения при вич-инфекции.

Cанкт-Петербург

2020 г.

Оглавление

Реферат 1

Саркома Капоши: клинические проявления, диагностика, врачебная тактика, особенности локализации и течения при ВИЧ-инфекции. 1

1

Cанкт-Петербург 1

2020 г. 2

Введение 3

Клиническая картина 5

Идиопатический (классический) тип СК 9

Иммуносупрессивный тип СК 10

Эндемический тип СК 10

СПИД-ассоциированный тип CК 11

Диагностика 12

Лечение 15

Приложение 18

Список литературы: 20

Введение

Саркома Капоши ,ангиосаркома Капоши, множественная идиопатическая геморрагическая саркома (СК) – системное опухолевое многоочаговое заболевание сосудистого генеза с преимущественным поражением кожи, лимфатических узлов и внутренних органов.

В настоящее время саркому Капоши рассматривают как полиэтиологическое заболевание, триггерными факторами которого могут быть инфекция, иммуносупрессия (первичная и/или вторичная), генетическая предрасположенность.

Ведущую роль в современной концепции этиопатогенеза данного заболевания отводят вирусной инфекции. Долгие годы обсуждалась возможная роль инфекционных агентов, таких как цитомегаловирус, папилломавирус, вирус гепатита В, вирус Эпштейна—Барр (EBV). Однако эти теории не подтвердились. Основная причина развития cаркомы Капоши (СК) – вирус герпеса человека 8 типа (HHV-8, KSHV – Kaposhi sarсoma herpes virus), относящийся к семейству g-herpesviridae, роду Rhadinovirus.

Начало заболевания у лиц групп риска связано с активацией CD8 Т-клеток и увеличением продукции цитокинов Т-хелперами 1-го типа. Активация иммунного ответа способствует развитию реактивного воспалительного процесса, вызывая экстравазацию моноцитов, формирование веретенообразных клеток и усиление ангиогенеза. В этих условиях латентная ВГЧ-8-инфекция реактивируется при участии тех же воспалительных цитокинов, влияние которых приводит к распространению ВГЧ-8 и прогрессированию заболевания. Таким образом, иммунный ответ на ВГЧ-8 парадоксальным образом усугубляет реактивный процесс, способствуя переходу в истинную саркому.

Одним из основных путей передачи HHV-8 является половой, риск инфицирования повышается с увеличением числа сексуальных партнеров и практикой нетрадиционных видов половых контактов. Неполовой механизм передачи вируса через слюну является общепризнанным и имеет важное значение в заражении детей в эндемических областях. Вертикальный путь передачи HHV- 8 от матери к плоду во время беременности и родов не имеет большого значения для распространения вируса. Вирус HHV-8 также может передаваться через кровь, продукты крови, донорские органы после трансплантаций. Вирусный геном HHV-8 обнаруживается во всех элементах саркомы Капоши при всех стадиях заболевания независимо от клинического варианта.

Распространенность HHV-8 инфекции примерно отражает распространенность СК.

Гистологически саркома Капоши характеризуется хаотическим незавершенным ангиогенезом, пролиферацией веретеновидных клеток, инфильтрацией опухоли мононуклеарами. Происхождение веретенообразных клеток остается не до конца изученным. Изучение их ультраструктуры продемонстрировало характеристики эндотелиальных клеток и фибробластов. Выделяют также самостоятельные ангиоматозную и фибробластическую формы СК.

В настоящее время различают несколько форм заболевания: классический (средиземноморский), эндемический (африканский), эпидемический (СПИД-ассоциированный), иммуносупрессивный или ятрогенный (связанный с трансплантацией органов, возникающий на фоне активного лечения больных цитостатиками и иммунодепрессантами).

Результаты эпидемиологических исследований свидетельствуют об увеличении в настоящее время частоты выявления различных типов СК, из которых наиболее распространенным является идиопатический. Болезнь чаще развивается у лиц старше 60 лет, однако в последние годы средний возраст больных существенно снизился . Предполагают, что это обусловлено влиянием неблагоприятных социально-экологических факторов, способству- ющих развитию иммунологических нарушений и, соответственно, снижению функции противоопухолевого иммунного надзора. Частота распространения классической формы саркомы Капоши значительно варьирует в различных географических областях от 0,14 на 1 млн. жителей (как мужчин, так и женщин) до 10,5 на 1 млн. мужчин и 2,7 на 1 млн. женщин. Мужчины болеют в 3 раза чаще. Начало заболевания СК регистрируется в возрасте 35-39 лет у мужчин и в возрасте 25-39 лет у женщин.

Большая частота встречаемости СК наблюдается в странах, расположенных на побережье Средиземного моря и центральной Африки (эндемическая саркома Капоши).

Иммуносупрессивная СК наблюдается преимущественно при пересадке почки. Возможно развитие СК у пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию при лечении аутоиммунных заболеваний.

Саркома Капоши является самой распространенной СПИД- ассоциированной опухолью у мужчин, практикующих сексуальные отношения с мужчинами, и наблюдается у 20% больных СПИДом. У ВИЧ- инфицированных больных заболевание наблюдается почти в 20 000 раз чаще, чем в общей популяции. Следует отметить, что саркома Капоши в числе первых была отнесена к оппортунистическим заболеваниям у данной категории больных.