1. Предположите наиболее вероятный диагноз.

2. Обоснуйте поставленный Вами диагноз.

3. Составьте и обоснуйте план дополнительного обследования пациента.

4. Определите тактику лечения.

5. Перечислите возможные осложнения при данном заболевании.

1. Врожденный порок сердца: вторичный дефект межпредсердной перегородки. Синдром Эйзенменгера.

2. Диагноз «ВПС: дефект межпредсердной перегородки» поставлен на основании жалоб (на одышку, бледность, частые бронхолегочные заболевания), данных объективного осмотра (расширение границ относительной сердечной тупости влево, аускультативно расщепление тонов на верхушке, акцент на легочной артерии) и инструментальных данных: (Эхо-КГ: систоло-диастолический поток в средней трети межпредсердной перегородки, что специфично для вторичного дефекта).

3. Пациенту рекомендовано:

МРТ - для уточнения топики и размеров дефекта.

Катетеризация полостей сердца – выявить сброс крови на уровне предсердий.

Контрастное исследование – исключение сопутствующих пороков (аномальный дренаж легочных вен) .

4. Профилактика бактериального эндокардита, инфекций дыхательных путей.

Инотропная поддержка (сердечные гликозиды), диуретики при нарастании симптомов недостаточности кровообращения.

Оперативное лечение, т.к. зафиксировано отставание в физическом развитии, частые бронхолѐгочные заболевания, соотношение лѐгочного кровотока к системному более чем 2:1. Вторичные дефекты закрываются ушиванием.

5. Осложнения появляются на склеротической стадии лѐгочной гипертензии в виде синдрома Эйзенменгера (лѐгочная гипертензия, с расширением ствола лѐгочной артерии и сменой шунта справа-налево, с появлением постоянного цианоза). Характерным для этого состояния является сочетание расширенного ствола лѐгочной артерии и формирование относительного функционального стеноза лѐгочного клапана на фоне возросшего ударного объѐма правого желудочка. На поздних стадиях ДМПП с синдромом Эйзенменгера происходит дистрофия и склероз миокарда правого желудочка, что приводит к развитию сначала правожелудочковой, а затем тотальной сердечной недостаточности.

10. Ситуационная задача 162 [k002798]

Инструкция: ОЗНАКОМЬТЕСЬ С СИТУАЦИЕЙ И ДАЙТЕ РАЗВЕРНУТЫЕ ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ

Основная часть

На приёме у врача-педиатра участкового мать с ребёнком 2,5 лет. Мать предъявляет жалобы на быструю утомляемость сына, слабость, одышку при минимальной физической нагрузке, сердцебиение и боли в области сердца.

Мальчик от третьей беременности, протекавшей с обострением хронического пиелонефрита в 4–6 недель. Роды в 38 недель, кесарево сечение. Масса тела 3100 г, длина 50 см.

Перенесённые заболевания – частые ОРВИ, пневмония в 6 месяцев и 1,5 года.

С 6 месяцев появилось посинение лица, вялость, беспокойство во время кормления. Мальчик стал плохо прибавлять в весе.

В 8 месяцев впервые появился эпизод шумного глубокого дыхания, ребёнок посинел. Далее эти приступы стали повторяться 1–2 раза в месяц.

На 2 году жизни ребёнок во время приступов одышки и цианоза несколько раз терял сознание, развивались судороги.

Вес – 12,5 кг, рост – 102 см. Кожные покровы бледно-синюшные. Подкожно-жировой слой снижен. Слизистые ротовой полости бледно-цианотичные. Зубы кариозные. Пальцы в виде «барабанных палочек», ногти напоминают «часовые стёкла». ЧСС – 102 удара в минуту. Границы сердца: правая на 1 см кнаружи от правой парастернальной линии, верхняя – верхний край III ребра, левая – на 1 см кнаружи от среднеключичной линии. При аускультации I тон громкий, выслушивается грубый систолический шум во II межреберье справа, проводится на спину. II тон во втором межреберье слева ослаблен. АД на руках – 90/55 мм рт.ст. АД на ногах – 100/60 мм рт.ст. При перкуссии лёгких звук с коробочным оттенком. ЧД – 26 в минуту. Отёков нет.

В общем анализе крови: эритроциты – 5,7×1012/л; гемоглобин – 158 г/л; лейкоциты – 4,11×109/л; эозинофилы – 3%; палочкоядерные – 3%; сегментоядерные – 48%; моноциты – 9%; лимфоциты – 37%; СОЭ – 12 мм/ч.

Вопросы: