Дефект межжелудочковой перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки — врожденный порок сердца, при котором имеется патологическое сообщение между правым и левым желудочками сердца. Порок встречается достаточно часто и выявляется в 15- 25% случаев всех врожденных пороков сердца.
Патологическая анатомия. Дефекты могут располагаться выше или ниже наджелудочкового гребня, последние могут быть расположены в мембранозной или мышечной части межжелудочковой перегородки. Дефект может по размеру варьировать от 1 до 30 мм и более, иметь различную форму: круглую, эллипсовидную, с мягкими или фиброзно измененными краями. Небольшое низко расположенное изолированное отверстие в мышечной части межжелудочковой перегородки называют болезнью Толочинова — Роже. При пороке также находят гипертрофию миокарда и дилатацию полостей обоих желудочков, предсердий, расширение ствола легочной артерии, иногда значительное. Напротив дефекта в стенке правого желудочка и иногда на трехстворчатом клапане выявляют фиброзное утолщение как реакцию на травму от струи крови, бьющей через дефект.
Гемодинамика. Функциональные расстройства зависят прежде всего от размеров отверстия и от состояния легочного сосудистого русла. При небольших дефектах (до 10 мм) возникает значительный градиент давления в правом и левом желудочках, и во время систолы происходит незначительный артериовенозный сброс крови через дефект. Из-за низкого сопротивления крови в малом круге кровообращения давление в правом желудочке и легочных артериях либо повышается незначительно либо остается нормальным. В диастолу, в результате повышения конечного диастолического давления в правом желудочке, часть крови из его полости может возвращаться в левые отделы, вызывая объемную перегрузку левого предсердия и особенно левого желудочка.
Большие дефекты межжелудочковой перегородки не создают препятствия сбросу крови слева направо, который происходит как в систолу, так и в диастолу. Оба желудочка функционируют как единая насосная камера с двумя выходами, уравнивая давление в системном и легочном круге кровообращения. В этих случаях величина сброса слева направо обратно пропорциональна отношению легочного и системного сосудистого сопротивления. Если общелегочное сопротивление нормальное или повышено, но составляет менее половины от сопротивления в большом круге кровообращения, то происходит большой сброс крови, легочный кровоток в 2 раза и более превышает системный. Если общелегочное сопротивление составляет половину и больше общепериферического, то объем сброса уменьшается. При большом сбросе крови слева направо наблюдается значительное повышение давления в малом круге кровообращения, объемные и систолические перегрузки левого и правого желудочков, что обусловливает развитие выраженной декомпенсации кровообращения. У этих больных очень рано наблюдается развитие структурных изменений в легких и развитие вторичной легочной гипертензии.
Клиника и диагностика. Клиническая картина зависит от возраста больного, размеров дефекта, величины сосудистого сопротивления легких. При небольших дефектах (болезнь Толочинова— Роже) клинические проявления порока отсутствуют, одышка при физическом напряжении чаще всего является первым проявлением декомпенсации. Основным клиническим признаком порока является характерный громкий систолический шум Роже, выслушиваемый у третьего- четвертого межреберья слева от грудины. В большинстве случаев ЭКГ в пределах физиологической нормы, на рентгенограмме — сердце нормальных размеров.
При дефектах больших размеров (диаметром более 10 мм или более половины диаметра устья аорты) клиническая картина имеет ряд особенностей:
• жалобы на одышку по типу тахипноэ с участием вспомогательных мышц, ощущение сердцебиения, боль в области сердца,
• нередко возникает упорный кашель, усиливающийся при перемене положения тела,
• частая пневмония, трудно поддающаяся лечению,
• парастернальный сердечный горб, иногда значительных размеров («грудь Девиса»),
• сердечный толчок разлитой, значительно усилен,
• при пальпации грудной клетки часто определяется систолическое дрожание в четвертом межреберье слева и в области мечевидного отростка,
• аускультативно определяется связанный с I тоном грубый систолический шум слева у грудины у места прикрепления III и IV ребра, шум проводится к верхушке сердца, в ряде случаев отчетливо выслушивается на спине в межлопаточном пространстве, не проводится на сонные артерии, характерна его равномерная интенсивность в течение всей систолы,