40. Острый лимфобластный лейкоз у детей. Этиология. Клиника. Диагностика. Принципы терапии. Прогноз.

Системное заболевание крови, характеризующееся замещением нормального костномозгового кроветворения пролиферацией менее дифференцированных и функционально активных клеток – ранних предшественников клеток лейкоцитарного ряда. Этиология:Причины возникновения лейкоза изучены не полностью, в настоящее время подтверждены этиологическая роль ионизирующего излучения, химических экзогенных факторов, онкогенных вирусов и значение наследственной предрасположенности к возникновению лейкоза. Клиника: заболевание чаще начинается исподволь с появления неопределенных жалоб на боли в костях и суставах, утомляемость, снижение аппетита, нарушение сна, повышение температуры тела. Реже наблюдают внезапное начало заболевания с выраженной интоксикацией, геморрагическим синдромом. -бледные кожные покровы, видимое увеличение лифаузлов -геморрагический синдром – один из наиболее частых и ярких признаков рстрого лейкоза. У больных выявляют кровоизлияния в кожу, слизистые, кровотечения из носа, десен и ЖКТ, гематурию, кровоизлияния в мозг -боли в суставах, костях могут быть обусловлены лейкемической инфильтрацией синовиальной оболочки, появлением надкостничных лейкозных инфильтратов, кровоизлияниями в суставную полость. -частый симптом острого лейкоза – гепатоспреномегалияю могут быть кардиоваскулярные расстройства в виде тахикардии, глухости тонов сердца, функциональных шумов, возможно развитие пневмоний. - поражение ЦНС развивается вследствие метастазирования бластных клеток в нервную систему. Чаще всего это происходит в начальный период заболевания в связи с тем, что препараты, применяемые для лечения лейкоза, не проникают через ГЭБ. Наиболее часто нейролейкоз обнаруживают у больного на фоне нормальных показателей кроветворения. Выделяют 3 стадии: дебют заболевания, ремиссия, рецидив заболевания Диагностика: характерным диагностическим критерием служит «лейкимический провал(зияние)» - отсутствие промежуточных форм между бластными и зрелыми клетками. По клиническим данным ( интоксикация, резкая бледность, полиадения и гепатоспленомегалия) ставят диагноз. Подтверждают диагноз исследованием пунктата красного костного мозга. Для подтверждения диагноза нейролейкоза необходимо исследование ликвора. Лечение: проводится в специализированных гематологических клиниках, путем использования современных, принципиально новых программ лечения острых лейкозов у детей, включающих применение цитостатиков, глюкокортикоидов, лучевой терапии, трансплантации гемопоэтических стволовых клеток, иммунотерапии.Существует 4 основных направления терапии: - специфическая химиотерапия, направленная на достижение и закрепление ремиссии заболевания. - сопроводительная поддерживающая терапия, проводимая для снижения интоксикации при лизисе опухолевого субстрата и уменьшения побочных токсических эффектов химиопрепаратов. - заместительная терапия, необходимая при угрожающей тромбоцитопении и тяжелой анемии. - трансплантация красного костного мозга и стволовых кроветворных клеток.

Болезни жкт

41. Хронический гастродуоденит у детей. Этиология. Патогенез. Клиника. Течение. Лечение. Профилактика. Прогноз.

Характеризуется неспецифической воспалительной структурной перестройкой слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки, а также секреторными и моторно-эвакуаторными нарушениями. Этиология и патогенез: ведущая этиологическая роль принадлежит алиментарным и психогенным факторам. Значимость факторов повышается при наследственной предрасположенности к заболеваниям гастродуоденальной зоны.Имеет значение также – принятие лекарственных препаратов, пищевых аллергии и др. факторы, снижающие местную специфическую и неспецифическую защиту слизистой оболочки. Одна из основных причин – инфицирование Helicobakter pylori. Дуоденит развивается на фоне гастрита, и метаплазии кишечного эпителия двенадцатиперстной кишки в желудочный. Бактерия поселяется на участках метаплазированного эпителия и вызывает в них такие же изменения, как в желудке. Очаги желудочной метаплазии неустойчивы к воздействию содержимого 12-перстной кишки, что приводит к возникновению эрозий. Клиника: отличается полиморфизмом симптомов и часто сочетается с другими заболеваниями органов пищеварения. В фазу обострения проявляется ноющими схваткообразными болями в эпигастральной области, возникающими через 1-2 часа после еды и нередко иррадиирующими в подреберья и околопупочную область. Прием пищи или антацидов уменьшает или купирует боль. Болевой синдром может сопровождаться ощещением тяжести, распирания, тошнотой, гиперсаливацией. При осмотре больных обращают внимание на бледность кожных покровов, низкую массу тела, язык обложен белым и желтовато-белым налетом, нередко с отпечатками зубов по боковой поверхности. При пальпации живота определяют болезненность в пилородуоденальной области, реже – вокруг пупка, в эпигастральной области. У многих больных характерны симптомы Ортнера и Кера. Хронический гастродуоденит имеет циклическое течение: фаза обострениясменяется ремиссией. Обострения чаще возникают весной и осенью, связаны с нарушением режима питания, перегрузкой в школе, различными стрессовыми ситуациями, инфекционными и соматическими заболеваниями. В целом обострение хронического дуоденита продолжается 1-2 мес. Диагностика: основывается на данных клинического наблюдения, изучения функционального состояния 12-перстной кишки, эндоскопического и гистологического исследования. -при функциональном дуоденальном зондировании выявляют изменения: дистонию сфинктера Одди, боль и тошноту в момент введения раздражителя в кишку, обратное вытекание через зонд раствора сульфата магния за счет спазма 12-перстной кишки. Для оценки функционального состояния 12-перстной кишки определяют активность ферментов энтерокиназы и щелочной фосфатазы в дуоденальном содержимом. Активность этих ферментов повышена на ранних этапах болезни и снижается по мере усугубления тяжести патологического процессса. -изучение желудочной секреции. При ацидопептическом дурдените(бульбите) обычно бывают повышенными, а при сочетании дуоденита с атрофическим гастритом и энтеритом – пониженными. - наиболее информативный ФЭГДС. - гентгенологическое исследование позволяет выявить различные моторно-эвакуаторные нарушения, сопутствующие заболеванию или являющиеся его причиной Лечение: проводят по тем же принципам, что и при хроническом гастрите. - в острый период болезни показан постельный режим на 7-8 дней - большое значение имеет диета. В первые дни рекомендуют стол №1, в последующем – стол №5. В период ремиссии показано полноценное питание. - для эрадикации Helicobacter pylori проводят трехкомпонентную терапию: висмута трикалия дицитрат ( например Де-Нол) в сочетании с амоксициллином или макролидами и метронидазолом в течение 7-10 дней. - при повышенной кислотности желудка рекомендуют Н₂-блокаторы рецепторов гистамина, а также омепрозол по 20мг натощак в течение 3-4 нед. - по показаниям применяют средства регулирующие моторику( метоклопрамид, мотилиум, дротаверин) -в процессе реабилитации назначают физиотерапию, ЛФК, санаторно-курортное лечение. Профилактика: соблюдение принципов возрастного питания, оберегать ребенка от физических и эмоциональных перегрузок; вторичная профилактика включает адекватную и своевременную терапию, наблюдение и регулярные консультации детского гастроэнтеролога. Прогноз: при нерегулярном и неэффективном лечении рецидивирует и становится основной патологией взрослых, что снижает качество жизни больного, его трудоспособность.