38. Тромбастения Гланцманна. Этиология. Особенности геморрагического синдрома. Диагностика. Принципы терапии.

Наследственное заболевание, характеризующееся качественной неполноценностью тромбоцитов при нормальном их содержании и проявляющееся кровоточивостью синячкового типа. Этиология:Выявлена 2 типа болезни : типА и типВ. Развитие заболевания связано с аномалиями гликопротеина IIb/IIIa и снижением активности глицеральдегидфосфат дегидрогеназы и пируваткиназы в тромбоцитах, что приводит к недостаточности ретракции тромба, нарушению морфологии тромбоцитов, снижению способности тромбоцитов к адгезии, нарушению агрегации тромбоцитов; время свертывания крови и содержание тромбоцитов нормальное. Особенности геморрагического синдрома: проявляется кровоточивостью различной степени выраженности, характерны кровоизлияния в виде экхимозов и петехий. Преобладают кровотечения из слизистых оболочек носа, полости рта, ЖКТ и почек. У девочек пубертатного возраста возможны маточные кровотечения, реже отмечают кровоизлияния в склеру, глазное дно, головной мозг. Диагностика: основана на клинических и лабораторных данных. Для тромбоцитопении Глянцманна характерны: - наличие повышенной кровоточивости у родственников - синячковый тип кроточивости - нормальное содержание тромбоцитов - положительные эндотелиальные пробы - увеличение длительности кровотечения - снижение степени ретракции кровяного сгустка - снижение или отсутствие агрегации тромбоцитов с аденозиндифосфатом, коллагеном. Лечение: При лечении используют препараты, улучшающие адгезивно-агрегационные свойства тромбоцитов: аминокапроновую к-ту, этамзилат; метаболические средства(АТФ, препараты магния); кальция хлорид, аскорутин, местные гемостатические средства. Для профилактики кровоточивости рекомедуют повторные курсы АТФ и препаратов магния через 2-3 мес. Следует избегать назначения лекарственных средств, ухудшающих вдгезивно-агрегационную способность тромбоцитов, а также физиотерапевтических процедур (УФО, УВЧ), которые могут оказать на них повреждающее действие.

39.Болезнь Виллебранда. Этиология. Особенности геморрагического синдрома. Диагностика. Принципы терапии.

Наследственное заболевание, характеризующееся синдромом кровоточивости смешанного ( синячково-гематогенного) типа. Этиология:: болеют лица обоего пола. Зоболевание обусловлено нарушением синтеза плазменно-белкового комплекса VIII фактора свертывания крови, что приводит к патологии агрегации тромбоцитов. Особенности геморрагического синдрома: у детей на первом году жизни возникают спонтанные кровотечения из слизистых оболочек носа, полости рта, ЖКТ, В пубертатный период возможны меноррагии. Часто возникают подкожные кровоизлияния в виде экхимозоав, петехий, иногда – глубокие гематомы, гемартрозы,что делает сходным это заболевание с гемофилией и отличает от тромбоцитопенической пурпуры и тромбастении Глянцманна. Такие операции, как тонзиллэктомия и экстракция зубов.ю сопровождаются обильными кровотечениями, которые могут приводить к развитию острой постгеморрагической анемии. Диагностика: семейный анамнез, смешанный тип кровоточивости, увеличение времени кровотечения, снижение концентрации фактора фон Виллебранда и VIII фактора свертывания крови, уменьшение агрегации тромбоцитов и их адгезивности под воздействием ристоцитина Лечение: предпочтение отдают криопреципитату, свежезамороженной плазме; высокоочищенные препараты 8 фактора свертывания крови малоэффективны, т.к. не содеждат фактора фон Виллебранда. При возникновении кровотечений( кроме почечных!) используют аминокапроновую кислоту