37. Тромбоцитопеническая пурпура. Этиология. Характеристика геморрагического синдрома. Диагностика. Течение.

Заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости, обусловленной тромбоцитопенией при нормальном или увеличенном количестве мегакариоцитов в красном костном мозге. Этиология: тромбоцитопения развивается вследствие разрушения тромбоцитов посредством иммунных механизмов. АТ к собственным тромбоцитам могут появляться спустя 1-3 нед после перенесенных вирусных или бактериальных инфекций, профилактических прививок, приема лекарственных препаратов при индивидуальной их непереносимости, после хирургических операций, травм. Реакция Аг-Ат происходит на поверхности тромбоцитов. Продолжительность жизни тромбоцитов, нагруженных АТ, при тромбоцитопенической пурпуре снижена до нескольких часов вместо 7-10 дней в норме. Кожный геморрагический синдром возникает у 100% больных. Основные характеристики кожного геморрагического синдрома при тромбоцитопенической пурпуре следующие: -несоответствие выраженности геморрагий степени травматического воздействия; возможно их спонтанное появление (преимущественно ночью) - полиморфизм геморрагических высыпаний ( от петехий до крупных кровоизлияний) - полихромность кожных геморрагий( окраска от багровой до сине-зеленоватой и желтой в зависимости от давности их появления), что связано с постепенным превращением Hb через промежуточные стадии распада в билирубин. - асимметрия геморрагических элементов. - безболезненность. Кровоизлияния в слизистые оболочки, наиболее часто миндалины, мягкое небо и твердое. Кровоизлияние в склеру может указывать на угрозу возникновения самого тяжелого и опасного осложнения тромбоцитопенической пурпуры – кровоизлияние в головной мозг. Кровотечения из слизистых оболочек ( при удалении зуба кровотечение возникает сразу же после вмешательства и не возобновляется после его прекращения в отличие от поздних, отсроченных кровотечений при гемофилии. У девочек пубертатного возраста возможны тяжелые мено- и метроррагии. По течению выделяют острые ( длительностью до 6 мес) и хронические ( продолжительностью более 6 мес) формы заболевания. В зависимости от степени проявления геморрагического синдрома, показателей крови в течение заболевания выделяют три периода: -геморрагический криз характеризуется выраженным синдромом кровоточивости, значительными изменениями лабораторных показателей.: - клиническая ремиссия: исчезает геморрагический синдром, сокращается время кровотечения, уменьшаются вторичные изменения в свертывающей системе крови, но тромбоцитопения сохраняется, хотя она менее выраженная, чем при геморрагическом кризе. - клинико-гематологическая ремиссия: подразумевает не только отсутствие кровоточивости , но и нормализацию лабораторных показателей. Диагностика: основана на характерной клинической картине – геморрагии на коже и слизистых оболочках( от петехий до крупных экхимозов), кровотечения из слизистых оболочек носа, десен, матки и др., положительные эндотелиальные пробы. Лабораторные данные – тромбоцитопения, увеличение времени кровотечения, снижение степени ретракции кровяного сгустка.