Иммунология. Занятие №5.
ПАТОЛОГИИ ИММУННОЙ СИСТЕМЫ. ИММУНОДЕФИЦИТЫ
Понятие иммунодефицита, классификация иммунодефицитов*.
Иммунодефициты – нарушения нормального иммунного статуса, обусловленные дефектом одного или нескольких механизмов иммунного ответа.
*Причины развития первичных иммунодефицитов разобраны в след. вопросе.
Первичные иммунодефициты: характеристика, классификация. Комбинированные иммунодефициты.
Открыты полковником Бруттоном при лечении ребенка, который почти постоянно болел пневмонией. Бруттон проанализировал сыворотку крови мальчика и обнаружил отсутствие гамма-глобулинов. Он сделал вывод, что именно гамма-глобулины играют роль в иммунной защите. Этот мальчик стал первым пациентом, которому вводили донорские гамма-глобулины, его состояние улучшилось, но через некоторое время инъекцию необходимо было повторить.
Первичные (врожденные) иммунодефициты связаны с генетическим блоком развития иммунной системы в онтогенезе, детерминированным нарушением процессов пролиферации и дифференцировки иммунокомпетентных клеток.
Встречаются редко.
Проявляются на ранних этапах постнатального периода. Чаще всего такие дети погибают в зависимости от объема иммунодефицита:
- если нарушение происходит в небольшом звене иммунной системы, то возможна корректировка этого состояния;
- если же нарушение глобальное – это состояние несовместимо с жизнью.
Когда-то были попытки сохранять таких детей, содержа их в стерильных условиях. В Америке даже пробовали создать для таких детей герметичные костюмы на основе скафандров для космонавтов.
Частота врожденных форм иммунодефицитов |
|
70% |
гуморальная недостаточность |
16% |
комбинированные дефекты |
10% |
дефекты фагоцитов |
5% |
дефекты клеточного иммунитета |
1% |
дефекты белков комплемента |
Причины развития врожденных иммунодефицитных состояний:
удвоение хромосом
точечные мутации
дефект ферментов обмена нуклеиновых кислот
генетически обусловленные нарушения мембран ИК клеток
повреждение генома в эмбриональном периоде и др.
Классификация первичных иммунодефицитов
Неспецифические - в них участвуют те факторы, которые действуют на любое чужеродное вещество или структуру
Недостаточность фагоцитоза:
Обусловлено:
уменьшением числа фагоцитов
нарушением функций на любой стадии фагоцитоза (хемотаксис, эндоцитоз, переваривание и др. – «ленивые фагоциты»)
Проявления: уменьшение количества гранулоцитов и моноцитов, повышенная опасность инфекционных заболеваний
Недостаточность комплемента:
встречается редко
недостаточность компонента С3 и ингибитора эстеразы С1
Проявления: ангионевротические отеки (например, отёк Квинке)
Специфические - в них участвуют те факторы, которые действуют против строго определенного антигена:
Недостаточность гуморального иммунитета:
дисгаммаглобулинемия
- обусловлена дефицитом одного из классов Ig;
- общий уровень сывороточных Ig может оставаться в пределах нормы или повышаться за счёт компенсаторного усиления синтеза Ig других классов
агаммаглобулинемия
- полное отсутствие Ig в крови;
- обусловлено нарушением синтеза или ускоренным распадом Ig в крови;
- нарушен антибактериальный и антитоксический иммунитет
гипогаммаглобулинемия (пониженное содержание)
Недостаточность клеточного иммунитета
обусловлена нарушением функц. активности Т-лимфоцитов
встречается при синдроме Дауна и карликовом росте
+алимфацитоз (синдром Нозелофа), синдром ДиДжорджи (врожденная аплазия тимуса и паращитовидных желёз)
страдает противовирусный, -грибковый, -опухолевый, трансплантационный иммунитет
Признаки: микоз (поражение грибами), рецидивирующие вирусные инфекции, осложнения после вакцинации живыми вакцинами (БЦЖ и т.п.)
Больные как правило умирают в детском возрасте от тяжелой рецидивирующей оппортунистической инфекции (возбудители условно-патогенные, свои собственные, живут в организме) или злокачественных опухолей.
Комбинированные иммунодефициты - сочетание нарушений Т- и В- звеньев иммунитета
встречаются чаще чем отдельно селективные (т.к. Т-лимфоциты участвуют в активации В-лимфоцитов)
протекают наиболее тяжело
связаны с нарушением центральных органов иммунной системы
клинические проявления зависят от тяжести дефекта