Болезни системы крови

Анемия – гетерогенная группа заболеваний или состояний, характеризующихся снижением содержания гемоглобина абсолютно, или в единице объема крови, и/или количества эритроцитов, по течению бывают острые и хронические, по степени тяжести - лёгкие (Hb от 120-140 г/л до 100 г/л), средней тяжести (Hb 70-100 г/л ) и тяжёлыми (гемоглобин менее 70 г/л ). По содержанию гемоглобина в эритроцитах (цветовой коэффициент) выделяют гипохромные (менее 28 пг), нормохромные (28-33 пг) и гиперхромные (выше 33 пг) анемии, иногда с феноменом анизохромии, а по размеру эритроцитов периферической крови выделяют микроцитоз (D < 7,34 мкм, V < 80 мкм), нормоцитоз (D 7,34 мкм, V 80-98 мкм) и макроцитоз (D > 7, 34 мкм, V > 98 мкм) с феноменом анизоцитоза и пойкилоцитоза. Характер кроветворения определяется по размеру ядерных эритроцитов в трепанобиоптате или пунктате костного мозга, при этом выявляют эритробласты, нормобласты, мегалобласты. Число ретикулоцитов в крови отражает регенеративные свойства костного мозга, при этом нормальное содержание ретикулоцитов – 0,2-2% и выделяют норморегенераторные, гипо(а)регенераторные и гиперрегенераторные анемии.

Общие проявления анемии клинически характеризуются бледность кожных покровов и внутренних органов, одышкой и тахикардией с систолическими шумами, а морфологически – дистрофией и атрофией паренхимы, в строме определяется отек и фиброз, иногда диапедезные кровоизлияния, гемосидероз и желтуха. При тяжёлых анемиях как проявление регенераторных возможностей кроветворной ткани выявляется гиперплазия красного костного мозга, очаги ЭМК в лимфатических узлах, селезенке, печени, воротах почек, слизистых и серозных оболочках.

Острая постгеморрагическая анемия возникает при потере более 10% ОЦК, причём при быстрой потере (250 мл/мин.) 20% ОЦК развивается шок, а при потере 50% ОЦК сердечная недостаточность с анемизацией. Характеристика острой постгеморрагической анемии: нормохромная, нормобластная, нормоцитарная, нормо(гипер)регенераторная.

Хроническая постгеморрагическая анемия является по сути своей железодефицитной и развивается при длительных, но малых кровопотерях и характерна для детей (27- 40 %) и женщин детородного возраста (20 %.). Основные причины: алиментарная (нутритивная), половое созревание у девушек, повышенные запросы (беременность), резорбционные и нозогенные (хронический гастрит, гельминтозы). Специфическим проявлением этой анемии является сидеропенический синдром, для которого характерны дряблость, сухость и шелушение кожи, изменения ногтей и волос, мышечная слабость, извращенный вкус, а в крови выявлеется этом гипохромия, анизо- и пойкилоцитоз.

Мегалобластная анемия развивается при хроническом аутоиммунном гастрите (пернициозная Аддисона — Бирмера) и иных поражениях желудка, гельминтозах (широкий лентец), и конкурентном расходе (тяжёлые инфекции). Гемматологическая характеристика этой анемии: мегалобластная, мегалоцитарная, гиперхромная с тельцами Жолли и кольцами Кебота, дисрегенераторная с гемолизом. Костный мозг принимает вид «малинового желе», характерна атрофия слизистых («лакированный язык Гюнтера» и демиелинизирующая нейропатия (фуникулярный миелоз).

Гипопластические и апластические анемии подразделяются на наследственные (семейная апластическая анемия Фалькони, гипопластическая анемия Эрлиха, Анемия Даймонда — Блекфена) и приобретённые, которые вызываются разными причинами. Экзогенные факторы: лучевая энергия, токсичные вещества, медикаменты (Левомицетин), вирусные инфекции, а среди эндогенных факторов наибольшее значение имеют: опухоли с поражением костного мозга (лейкемии, метастазы, тимома и миелодиспластический синдром), хронические гнойные инфекции, ревматизм, прогрессирующие болезни почек. Изменения костного мозга получили названия «панмиелофтиз» («костномозговая чахотка») поскольку характеризуются его аплазией, сопровождающейся кроме анемии лейкопенией и агранулоцитозом, геморрагическим синдромом, некротический поражениеями слизистых («цитостатическая болезнь» по А.И. Воробьёву).

Гемолитические анемии разделяют на две группы: наследственные и приобретённые. Среди наследственных выделяют: эритроцитопатии (микросфероцитоз, овалоцитоз), ферментопатии (недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы) и гемоглобинопатии (серповидноклеточная анемия, талассемия), для которых характерен экстраваскулярный гемолиз - распад эритроцитов в макрофагах селезенки, костного мозга, лимфатических узлов, печени. Приобретённые гемолитические анемии характеризуются внутрисосудистым гемолизом и вызываются кровяными инфекциями (сепсис, малярия), токсинами (ацетат), также её могут вызывать обширные ожоги. Отдельно выдедяют иммунные, в частности гетеро-, транс- и аутоиммунные формы анемий. Гематологически все гемолитические анемии эти анемии гиперхромные, макроцитарные, нормобластные с гиперплазией костного мозга гемолитической желтухой.

Гемобластозы (гр. haima - кровь, blastoma- опухоль) - заболевания характеризующиеся опухолевой трансформацией и пролиферацией клеток гематогенной и лимфоидной природы подразделят на лейкемии, лимфомы, миелосаркомы, гистиоциомы и мастоцитоз. Следует отметить, что лимфомы и лейкемии являются не формами, а стадиями заболевания, поскольку для большинства лимфом характерен феномен лейкемизации. Отдельно выделяют предопухолевую патологию в виде миелодиспластического синдрома (рефрактерная анемия, МДС с делецией 5q, мегалобластоз, микромегакариоцитоз и др.). Эти опухоли составляют 8% злокачественных новообразований у взрослых, а у детей они занимают 2-3 место (30% опухолей до 5 лет) с чрезвычайно высокой летальностью.

Лейкемии - опухоли из кроветворных клеток, которые возникают вследствие мутации в одной из стволовых клеток или клеток-предшественников костного мозга, характеризуются «неограниченной» пролиферацией в ущерб дифференцировке.

Морфогенез лейкемий влючает несколько стадий:

1. малигнизация одной стволовой или полустволовой клетки

2. возникновение пула опухолевых клеток с моноклоновостью и блоком дифференцировки в опухолевом пуле

3. лейкемия

4. метастазы (лейкемическая инфильтрация)

5. поликлоновость (бластный криз)

6. Терминальная стадия

Клинико-морфологическая классификация. Острые лейкемии начинаются остро, быстро прогрессируют, при отсутствии лечения приводят к смерти в течение нескольких месяцев. В крови обычно определяется большое количество бластных клеток. Хронические лейкемии начинаются постепенно и медленно прогрессируют, даже при отсутствии лечения больные могут прожить несколько лет. В крови выявляются обычно незрелые, но с тенденцией к созреванию клетки. Надо заметить что хронические формы переходят в острые, а не наоборот (феномен бластного криза).

В зависимости от гистогенеза опухолевых клеток выделяют миелоидные и лимфоидные лейкемии, однако в силу ограничености объёма издания представить полноценную классификацию лейкемий невозможно.

Органопатология при лейкемиях включает в себя несколько кдинико-морфологических синдромов. Гиперпластический синдром - вытеснение нормальной миелоидной ткани опухолевыми клетками и появлением их в крови и лейкемической инфильтрацией печени, селезёнки, лимфоузлов, почек и других органов с развитием полоорганной недостаточности. Для миелолейкемий возможно даже поражение центральной нервной системы и оболочек мозга (нейролейкемия). Геморрагический синдром чаще проявляется в виде мелкоточечных кровоизлияний на коже и слизистых (тромбоцитопения), возможно развитие тромбоэмболических осложнений, а при терапии – иммунодифецитный синдром.

Злокачественные лимфомы – гемобластозы с первичным поражение лимфоидной ткани (чаще лимфоизлов и селезёнки, реже тимуса и MALT-структуры). Для лимфом характерны: нарушение структуры лимфатических узлов, потеря нормальных взаимоотношений клеток различных типов, пролиферация одного клона клеток, иногда продукция необычных иммуноглобулинов.

Выделяют четыре группы этих опухолей: 1. Лимфомы из клеток-предшественников Т- и В-лимфоцитов (лимфобластные лимфомы), 2. Опухоли из зрелых В-лимфоцитов. 3. Опухоли из зрелых Т-лимфоцитов и ЕК-клеток. 4. Отдельная форма - лимфома Ходжкина (устаревший термин – лимфогранулематоз). Опухоли из зрелых В-лимфоцитов разделяют на: фолликулярные и диффузные лимфомы – лимфомы, которые в свою очередь в зависимости от размера опухолевых клеток на делят на мелкоклеточные лимфомы, лимфомы из клеток среднего размера (плазмоцитома, лимфоматоидный гранулематоз и лимфома Беркитта) и чрезвычайно злокачественные крупноклеточные лимфомы. Т-клеточные лимфомы составляют 10-15% лимфом, они клинически и морфологически очень разнообразны (разные типы Т-лимфоцитов) и среди них преобладают экстранодальные формы с поражением кожи и слизистых, реже внутренних органов.

Плазмоклеточная миелома (плазмоцитома, болезнь Рустицкого-Калера)– опухоль из плазматических клеток, но с поражением не лимфоузлов, а плоских костей и позвонков. Для неё характерны:

1. Моноклоновая гаммапатия: а) IgG-миелома б) IgМ-миелома в) миелома Бенс-Джонса («болезнь лёгких цепей»)

2. Костный синдром: а) деструкция костей б) известковые метастазы в почках

3. Миеломная нефропатия: а) без амилоидоза (85–90% - нефролитиаз) б) с амилоидозом (10–15%)

Лимфома Ходжкина – уникальная В-клеточная лимфома, которая никогда не лейкемизируется и не имеет аналогов среди лейкемий и специфическимгено- и фенотипом. В 1832 г. врач лондонской клиники T.Hodgkin описал 6 случаев своеобразного заболевания с лимфаденопатией и спленомегалией (лимфогранулёматоз). В 1926 г. H.Fox описал гистологические изменения и доказал, что это лимфома частым поражение селезёнки (порфирная селезёнка). Предпологается, что эта опухоль вызывается вирусом Эпштейна — Барра. Выделяют нодулярную лимфому (дебют процесса) и классическую лимфому Ходжкина с делениемна четыре типа: с преобладанием лимфоцитов, нодулярный склероз с синцитиальным подвариантом, смешанноклеточный вариант и финальную стадию с лимфоидным истощением. Гистологическим маркером этой опухоли являются клетки Березовского–Штернберга-Рида: крупные, двуядерные с крупными ацидофильными ядрышками и их гистологический артефакт - «попкорн»-клетки.