Сибирская язва (Anthrax)

(синонимы: злокачественный карбункул, pustula maliqna; anthrax - англ.; milzbrand - нем.; carbon, anthrax carbon - франц.).

Острое инфекционное заболевание из группы антропозоонозов, возбудитель - Bacillus anthracis, встречается главным образом у рогатого скота. Протекает с тяжелой интоксикацией, лихорадкой в виде кожной и висцеральной форм.

В организме человека в anthracsis формирует оболочку, которая препятствует фагоцитозу и развитию гуморального иммунитета. Токсины вызывают серозно-геморрагическое воспаление.

Заболевание человека происходит при контакте с больным животным или его продуктами, что чаще связано с профессией (мясники, меховщики, кожное производство, сортировка шерсти и т.д.)

Bacillus anthracis, обнаружен путем микроскопии в 1849г. Поллендером, в чистой культуре возбудитель выделен Р. Кохом в 1876г.

Заболевание регистрируется в большинстве стран мира, благодаря профилактическим мероприятиям и лечению летальность снизилась во всех странах.

Споры возбудителя устойчивы: в почве сохраняются десятки лет, в воде и шкурах животных - несколько лет.

Человек заражается при уходе за больными животными, снятии шкур, разделке туш, соприкосновении с животным сырьем (использование меховой одежды, чулок, одеял, кистей для бритья и т.д.), употреблении в пищу мяса и мясных изделий; заражение может произойти трансмиссивным путем и при вдыхании инфицированного воздуха.

Патогенез. Входные ворота у человека - кожа и слизистые (конъюнктива, ЖКТ, дыхательные пути).

В зависимости от пути заражения СЯ может протекать в следующих формах: кожной, конъюнктивальной, кишечной, септической, легочной.

Клиническое течение СЯ отличается выраженным полиморфизмом проявлений, что зависит от пути проникновения возбудителя в организм.

Инкубационный период от нескольких часов до 8 дней.

Наиболее часто местом внедрения возбудителя является кожа открытых частей тела. Не пораженные участки кожи с обилием жировой смазкой (кожа носа), кончики пальцев.

Самым частым местом поражения при кожной форме являются верхние конечности (56,4%).

Кожная форма составляет 95% всех случаев заболевания и характеризуется образованием сибиреязвенного карбункула. Макроскопически: на коже, чаще лица, рук, шеи, голеней появляется участок резко отграниченной красноты (пятно) с инфильтратом. Вскоре приподнимает центр красного пятна (папула) в виде тупого конуса. На вершине конуса происходит отслойка эпидермиса с образованием пузырька, содержащего слегка мутноватую жидкость (серозно-геморрагическую). Затем пузырек и окружающие его ткани некротизируются, темнеют, подсыхают, образуют черный струп, напоминающий уголь - anthrax (углевик). Карбункулов может быть несколько.

Микроскопически: в коже острейшее серозно-геморрагическое воспаление с вовлечением подкожной клетчатки. Экссудат обильно пропитывает ткани, вызывая разволокнение ее структур.

В тканевых щелях и лимфатических сосудах вблизи пустулы много грамположительных бацилл СЯ. Кровеносные сосуды зияют, некоторые некротизированы и затромбированы.

В регионарных лимфатических узлах серозно-геморрагическое воспаление (лимфаденит), с обилием возбудителя в ткани.

В большинстве случаев кожная форма заканчивается выздоровлением. На месте сибиреязвенного карбункула особого дефекта не остается. Может развиться сибиреязвенный сепсис.

Разновидностью кожной формы являются и случаи, когда карбункул не образуется, а картина напоминает острый воспалительный отек кожи (подобный злокачественному отеку, вызываемому бактериями - perfringens и oedematiens).

Конъюнктивальная форма развивается при втирании спор в глаз. Развивается офтальмит с тромбофлебитом сосудов глаз, может быть тромбофлебит циркулярного синуса основания мозга с развитием геморрагического менингита.

При кишечной форме входными воротами являются верхний отдел пищеварительного тракта (рот, глотка, пищевод). В кишечник возбудитель проникает через кровь. В 90% случаев кишечная форма сопровождается более ранними специфическими очагами в коже и дыхательных органах. Кишечная форма дает смертность в 100% (в течение 1-4 дней). В кишечнике - очаги геморрагического воспаления: они четко отграниченные, напоминают кожные карбункулы, или диффузное воспаление. Иногда возникают язвы с геморрагиями в окружности. Большинство очагов располагается в тонкой кишке, реже поражается слепая, ободочная и желудок. В брыжейке - геморрагический лимфаденит и геморрагический выпот в брюшину. Гематогенное поражение кишок является основным в патогенезе кишечной формы, “гематогенное поражение кишок является скорее правилом, чем исключением” (И.В. Давыдовский).

Септическая форма, может быть первичной и вторичной.

Первичная пневмония развивается при проникновении возбудителя через миндалины или дыхательные пути без реакции в воротах инфекции и регионарного лимфаденита. В крови и спинномозговой жидкости обнаруживается большое количество палочек СЯ.

Вторичная септическая форма может развиться из кожной, кишечной, легочной форм. Морфологические проявления первичного и вторичного сибиреязвенного сепсиса однотипны, форма смертельна. Селезенка большая, дряблая, темно-красного или черно - бурого цвета с обильным соскобом пульпы и крови (“антонов огонь селезенки”). В мазках - огромное число сибиреязвенных бацилл.

Гистологически: поражение стенок сосудов, часто некрозы интимы и медии, обилие бацилл. Кровь не свертывается. Легкие отечны с очагами вторичной серозно-геморрагической пневмонии. В кишечнике очаги геморрагического воспаления. Особенно характерно поражение головного мозга в виде геморрагического менингоэнцефалита.

При вскрытии твердой мозговой оболочки вытекает кровянистая, реже прозрачная жидкость. Мягкие оболочки на выпуклой части мозга (полушария) утолщены, темнокрасного цвета, производит впечатление кровяных свертков, как бы “красный чепчик” покрывающий головной мозг - “шапочка кардинала”.

Вещество мозга отечно, полнокровно, кора с малиновым оттенком окраски: множественные точечные кровоизлияния в веществе головного мозга. Особенно их много в подкорковых узлах, где они образуют крупные очаги. Микроскопически: острый геморрагический лептоменингит и энцефалит. Палочки СЯ располагаются, как правило, вокруг некротизированных сосудов, оплетая их стенку густой сетчатой массой. Муфты из лейкоцитов, плазматических клеток и лимфоцитов. Пахименингит и лептоменингит на вскрытии симулируют травматические случаи кровоизлияний, т.к. основная масса геморрагического экссудата располагается на выпуклых частях полушарий. Подозрение возникает и по тому, что менингоэнцефалиты нередко протекают молниеносно (больной умирает на улице, работе). Дифференциальную диагностику решает бактериоскопическое исследование. Все органы трупа богаты бациллами СЯ.

Легочная форма встречается только у человека. В развитии этой формы имеет значение вдыхание не только спор, но и массы колющих частичек шерсти, которые способствуют внедрению возбудителя и тем самым облегчают возникновение заболевания.

Сибиреязвенная пневмония может развиться при кожной форме путем гематогенного проникновения инфекции в легкие (вторичная пневмония).

Проявлялеться геморрагическим трахеитом, бронхитом, пневмонией с геморрагическим пропитыванием бронхиальных и медиастинальных ЛУ. Летальность 100% (на 2-3 сутки).

В апреле-мае 1979 г. в Свердловске (ныне - Екатеринбург) имела место эпидемическая вспышка СЯ ингаляционной природы (техногенного происхождения). Заболевание, внезапно начавшись, унесла 64 человеческие жизни, чему небыло аналогов в истории ХХ века.

Патологическую анатомию ингаляционной СЯ изучили А.А Абрамова и Л.М. Гринберг.

Длительность заболевания в подавляющем большинстве случаев не превышала 5 суток. Во всех наблюдениях обнаружен распространенный геморрагический интраторакальный лимфаденит, серозно-геморрагический медиастинит, двусторонний серозный или серозно-геморрагический плеврит.

Крупные одиночные фокусы первичной геморрагической и геморрагически-некротической пневмонии были обнаружены в 11 случаях, преимущественно в верхних долях, легких.

Отмечались типичные для СЯ очаговые, диффузные и диффузно - очаговые поражения ЖКТ (10 случаев).

Геморрагический мезаденит, острый гепатит, серозно-геморрагический и геморрагический лептоменингит (21 случай), геморрагический энцефалит (9 случаев).

В начале XXI веке, в США споры СЯ были использованы террористами и распространялись в почтовых конвертах.