Патология надпочечников

ПАТОЛОГИЯ ПУЧКОВОЙ ЗОНЫ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ

Выделяют две формы патологических изменений в пучковой зоне коры надпочечников: усиление (гиперкортицизм) и ослабление (гипокортицизм) продукции глюкокортикоидных гормонов. Гипер- и гипокортицизм подразделяются на два варианта – первичный и вторичный.

Гиперкортицизм

• Первичный гиперкортицизм (синдром Иценко-Кушинга) – обусловлен гиперплазией или опухолью (кортикостерома) пучковой зоны, а также при длительном применении препаратов глюкокортикоидных гормонов в высоких дозах.

• Вторичный гиперкортицизм (болезнь Иценко -Кушинга) – гиперкортицизм на фоне гиперпродукции АКТГ.

Гипокортицизм

Первичный гипокортицизм – обусловлен гипоплазией, некрозом или атрофией пучковой зоны (его острая форма, развивающаяся чаще всего при кровоизлиянии в оба надпочечника, называется синдромом Уотерхауса–Фридериксена; тяжёлые хронические проявления – болезнью Аддисона).

Вторичный гипокортицизм – гипокортицизм, развивающийся на фоне недостаточности АКТГ, в частности, при синдроме отмены длительно применявшихся препаратов глюкокортикоидных гормонов (ятрогенный вторичный гипокортицизм).

Болезнь Аддисона (бронзовая болезнь) – выраженная форма хронической недостаточности коры надпочечников.

Основой заболевания является двустороннее поражение надпочечников чаще всего туберкулезной природы (80%), реже : сифилисом, первичными негормоноактивными опухолями надпочечников, метастатическими опухолями, рубцовыми изменениями на почве бывших кровоизлияний, другими атрофическими процессами, гипоплазией и амилоидозом.

аутоиммунное поражение коры надпочечников(в 40% случаев антитела к тканям коры надпочечников)

В последние годы идиопатическая форма преобладает над туберкулезной.

Основные проявления болезни:

1. Вторичный иммунодефицит – развивается в результате недостаточности глюкокортикоидов, необходимых для созревания лимфоцитов (дисгормональная гиперплазия лимфоидной ткани), и проявляется различными инфекционными процессами вплоть до сепсиса.

2. Вторичная артериальная гипотония.

3. Миопатия – атрофия скелетных мышц и миокарда (наиболее характерным клиническим проявлением болезни является быстрая утомляемость).

4. Генерализованный гипермеланоз – гипермеланоз кожи и слизистых оболочек в результате гиперпродукции гипофизом меланотропинов.

5.диспепсический синдром,

6.раздражительность, агрессивность; депрессивное состояние

Вненадпочечниковые изменения складываются из: атрофии и дистрофии паренхимы и склероза стромы паренхиматозных органов,

склероза стенок сосудов среднего и мелкого калибра, аутоиммунного воспаления( жкт, щитовидной железе)

Смерть наступает от: острой надпочечниковой недостаточности, кахексии, недостаточности сердечно-сосудистой системы

ПАТОЛОГИЯ ПАРАГАНГЛИЕВ

Катехоламин-продуцирующая ткань расположена в виде островков рядом с вегетативными ганглиями. Эти островки называются параганглиями. За исключением мозгового вещества надпочечников параганглии имеют шаровидную форму, поэтому их нередко называют гломусами. Наиболее крупными параганглиями являются мозговое вещество надпочечников, каротидный гломус и поясничный аортальный параганглий (орган Цукеркандля).

Параганглиомы – опухоли параганглиев.

1. Феохромоцитома (хромаффинная, или симпатическая, параганглиома),

Феохромоцитома – опухоль хромаффинных параганглиев (80% феохромоцитом локализуется в мозговом веществе надпочечников), сопровождается гиперпродукцией адреналина. Основными проявлениями болезни являются артериальная гипертензия и вторичный сахарный диабет (адреналин – контринсулярный гормон).

2.Хемодектома (нехромаффинная, или парасимпатическая, параганглиома).

Мно́жественная эндокри́нная неоплази́я (МЭН) — этот термин объединяет группу наследственных аутосомно-доминантных синдромов, обусловленных опухолями или гиперплазией нескольких эндокринных желез. Возможны также смешанные типы этих синдромов.

В 1903 году Erdheim описал у больного акромегалией случай аденомы гипофиза, сочетающийся с увеличением трёх паращитовидных желез.

Различают три основных синдрома МЭН.

• Для МЭН I характерны опухоли околощитовидных желез, эндокринной части поджелудочной железы и гипофиза.

• Для МЭН IIА — медуллярный рак щитовидной железы (МРЩЖ), феохромоцитома и гиперпаратиреоз

• Для МЭН IIБ — МРЩЖ и феохромоцитома, но без гиперпаратиреоза.

Основные черты синдромов множественной эндокринной неоплазии:

большинство опухолей происходит из нейроэктодермы, опухоли часто злокачественны, многообразие эндокринных и метаболических

нарушений: присутствуют симптомы, обусловленные нарушением

секреции одного или нескольких гормонов; нередко синдромы МЭН

сопровождаются дисплазией других органов и тканей.