Для студентов педиатрического факультета

Синдром Альпорта. Наследственное заболевание, чаще и тяжелее болеют мужчины, у них раньше развивается почечная недостаточность, течение хроническое прогрессирующее, с гематурией. П\Г не ясен. Нарушается формирование базальной мембраны клубочков. Наблюдается пролиферативный сегментарный интра - экстракапиллярный гломерулонефрит, происходит увеличение мезангия, в интерстиции обнаруживают скопления пенистых клеток, содержащих липиды, атрофию эпителия канальцев. Э\М определяются участки утолщения БМ неправильной формы и истончения с выраженным расщеплением и расслоением. Часто присоединяется инфицирование почки и пиелонефрит. В исходе - гломерулосклероз, фиброз интерстиция, склероз сосудов, атрофия канальцев, ХПН Сочетание с глухотой (дистрофические изменения слухового нерва, кохлеарного аппарата), иногда поражением глаз (пигментный ретинит и патология хрусталика). Клинически заболевание проявляется в 3-5 лет, признаки почечной недостаточности в возрасте 20-50 лет. Наследуется по доминантному типу, частично связанному с Х-хромосомой.

Болезнь (синдром) де Тони-Дебре-Фанкони. Хроническая наследственная тубулопатия, характеризуется нарушением функции проксимальных канальцев с изменением транспорта аминокислот, глюкозы, бикарбонатов, снижением реабсобции воды, натрия, калия. Течение тяжелое, с тяжелыми костными изменениями, резким отставанием в физическом развитии, сниженной сопротивляемостью к инфекциям. Проявляется чаще на 2 году жизни. П\Г связан с дефектом структуры цитомембран эпителия канальцев. Морфология - выраженная дисплазия тубулярного аппарата нефрона. Отмечается сужение и укорочение проксимального отдела канальцев - т.н. «лебединая шея». Клубочки не изменены. Легко осложняется пиелонефритом. Больные погибают от интеркуррентных инфекций или от ХПН.

Болезни женского организма

Выделяют две группы заболеваний женского организма: связанные с беременностью (собственно её патология) и несвязанные с беременностью, которые в свою очередь делятся на: воспалительные, дисгормональные, предопухолевые и опухолевые.

В большинстве случаев диагноз заболевания может быть поставлен только на основании морфологического (гисто- или цитологического, иммуногистохимического) исследования. Поэтому биопсия является одним из наиболее важных диагностических методов в гинекологии (соскоб из полости матки и цервикального канала, биопсия шейки матки, влагалища, вульвы, интраоперационная биопсия молочных желёз).

Заболевания шейки матки

Нормальная структура шейки матки. Шейка матки состоит из двух отделов: эктоцервикса (влагалищной порции) и эндоцервикса (цервикального канала). Эктоцервикс покрыт многослойным плоским неороговевающим (сквамозным) эпителием. Эндоцервикс выстлан однослойным железистым цилиндрическим слизь-продуцирующим эпителием.

ЭКТОПИЯ - заболевание, характеризующееся появлением на влагалищной порции шейки матки участка однослойного железистого цилиндрического эпителия эндоцервикса, который гинекологи, кольпоскописты и морфологи называют зоной трансформации (неперекрытой, частично перекрытой или перекрытой). В норме это участок стыка сквамозного и плоского эпителия расположен у женщин фертильного возраста на уровне наружного зева шейки матки и обеспечивает баръерную функции шейки матки. Редкий вариант эктопии – аденоз влагалища (появление эпителия эндоцервикального типа в стенке влагалища).

Морфогенез. Выделяют четыре механизма (теории) развития эктопий: воспалительные при «заживлении» истинных эрозий шейки матки, дисгормональные при гиперменструальном синдроме и травматические (эктропион после разрыва шейки матки в родах. При всех трёх вариантах дефект слизистой быстрее «затягивается» однослойным железистым, а не сквамозным эпителием. Отдельный и плохо изученный вариант – врождённые эктопии, вероятно являются пороком развития.

Макрокопически участок эктопии шейки матки имеет ярко-красный цвет (сквозь однослойный эпителий просвечивают сосуды подслизистого слоя) и влажную поверхность (продукция слизи), поэтому напоминает истинный дефект (эрозию, язву) в силу чего данная патология ранее называлась псевдоэрозией и эндоцервикозом (по аналогии с эндометриозом в матке). При пробе Шилера выявляется йод-негативная зона, бледнеющая при обработке ацетатом.

Микроскопически в биоптате взятом с влагалищной порции шейки матки, вместо многослойного плоского эпителия определяется эндоцервикальный, который в подслизистом слое формирует железы с почти обязательной воспалительной инфильтрацией.

Клиническое значение эктопий. В норме эктоцервикальный многослойный плоский эпителий защищает шейку матки. Воспаление приводит к появлению истинных эрозий, «язык» железистого эпителия становится мостиком для проникновения даже нормальной условно-патогенной флоры влагалища в полость матки, в силу чего эктопии сопровождаются не только цервицитами, но и хроническим эндометритом. При наличии беременности возможно нутриутробное инфицирование плода. Кроме того, однослойный эпителий может стать входными воротами для ВПЧ, поэтому в большинстве случаев рак развивается в участкахэктопий.

КОНДИЛОМЫ шейки матки. Выделяют три варианта кондилом: остроконечная, плоская и инвертирующая.

Остроконечная кондиломаь - это проявление хронического продуктивного воспаления при сифилисе, ВИЧ-инфекции в 4й стадии и при урогенитальных инфекциях (хламидиоз).

Плоские кондиломы развиваются при ВПЧ-инфекции главный её признак - койлоцитоз. Вирусиндуцированные изменения клеток и ядер выявляются при гистологическом и при цитологическом исследовании. Кроме того, обязательными признаками этого типа кондиломы является утолщение, васкуляризация эпителиального пласта с паракератозом и пролиферацией клеток базального слоя.

Инвертирующая кондилома имеет те же признаки, но растёт не на поверхность, а вглубь и поэтому выявляется случайно при гистологическом исследовании.

ЛЕЙКОПЛАКИЯ – патология, которая макроскопически (кольпоскопически) сходна с плоской кондиломой, поскольку участок лейкоплакии представляет собой белесоватую бляшку, поэтому патология и получила название. Однако гистологически отмечается утолщение пласта с кератинизацией и наличием в верхних слоях эпителиального пласта зернистых клеток.

ЦЕРВИЦИТЫ. Терминология основана на локализации (распространённости) процесса.

Эктоцервицит – воспаление эктоцервикса проявляется всеми признаками воспаления (гиперемия, отёк, кровоизлияния, наличие слизисто-гнойного экссудата),

эндоцервицит – воспаление слизистой оболочки цервикального канала,

кольпит – воспалительное поражение влагалища.

Классификации. По этиологии цервициты бывают неспецифическими (протекают чаще остро в форме гнойного воспаления), вызываемые стафило- стрептококками, анаэробными кокками, бактероидами, Escherichia coli и коринебактериями.

Цервициты, вызываемые урогенитальными инфекциями (ВПЧ, ВПГ, хламидии, микоплазмы и т.д.), чаще всего протекают хронически, сопровождаются эрозиями. Существует заболевание, которое клинически напоминает цервицит (бактериальный вагиноз), но сопрождается не воспалением, а адгезией бактерий к эпителию с формированием так называемых «ключевых клеток».

ПОЛИПЫ ЦЕРВИКАЛЬНОГО КАНАЛА – проявление хронического продуктивного воспаления, в завистимости от соотношения желёз и стромы они подразделяются на железистый, железисто-фиброзный, с эпидермизацией.

ЦЕРВИКАЛЬНАЯ ИНТРАЭПИТЕЛИАЛЬНАЯ НЕОПЛАЗИЯ - Cervical intraepithelial neoplasia (CIN), ранее называлась дисплазией и подразделялась на 3 степени, но из-за доказанной роли ВПЧ в карцерогенезе в настоящее время разделены на CIN1 – лёгкие сквамозные поражения (LSIL) и CIN 3 (НSIL) – тяжёлые поражения при выраженной дисплазии и раке на месте.

ОПУХОЛИ. Из доброкачественных опухолей шейки матки наиболее часто встречается плоскоклеточная папиллома, макроскопически не отличимая от остроконечной кондиломы.

Рак шейки матки в 95% случаев является плоскоклеточным (высоко- и низкодифференцированным). Значительно реже встречается аденокарцинома.