Пневмокониозы

Пневмокониозы - пылевые болезни легких (pneumon-легкое, conia-пыль), развиваются при длительном вдыхании пыли и повышенной ее концентрации в воздухе. В легких развиваются склеротические процессы и вторичные изменения, нередко ведущие к инвалидности и формированию хронического легочного сердца. Различают пневмокониозы:

1. Пневмокониозы от высоко- и умеренно фиброгенной пыли- силикоз, силикосидероз, антрако-силикоз, часто в сочетании с туберкулезом.

2. Пневмокониозы от слабофиброгенной пыли- антракоз, силикатозы (двуокиси кремния менее 10% или отсутствует).

3. Действие аэрозолей токсико-аллергического характера (бериллиоз, алюминоз, легкое фермера и т.д.).

Воздействие на организм человека определяется продолжительностью аспирации пыли и эффективностью мукоцилиарного клиренса.

В норме в легких есть пул макрофагов, фагоцитирующих пыль, пылевые частицы повреждают фаголизосомы макрофагов. При гибели клеток высвобождающиеся ФНО и IL-1 вызывают воспалительный ответ, что ведет к пролиферации фибробластов и синтезу коллагена. Частицы пыли с макрофагами или лимфой проникают в лимфоузлы с развитием иммунного воспалительного ответа. Течение пневмокониоза утяжеляет курение, особенно вредно сочетание курения и асбестоза.

В патогенезе пневмокониоза патоморфологически выделяют 4 стадии:

1. Взаимодействие пылевых частиц и макрофагов с повреждением сурфактанта и появления пенистых макрофагов.

2. Серозно-десквамативный альвеолит и катаральный эндобронхит

3. Кониотический лимфангит с возможным формированием гранулематозного воспаления с эпителиоидными клетками.

4. Кониотический пневмосклероз с прогрессирующим склерозирующим эндобронхитом.

В процессе формирования соединительной ткани воспалительно-дистрофические изменения сменяются продуктивно-склеротическими.

Самое распространенное профессиональное заболевание в мире - силикоз.

Патологическая анатомия. В слизистой оболочке носа, гортани, трахеи развиваются атрофические и склеротические изменения. Легкие увеличены в объеме, плотные. Выделяют диффузно-склеротическую форму, при которой мало или не встречаются типичные силикотические узелки, они иногда встречаются в региональных лимфоузлах. В легких имеются тяжи соединительной ткани вокруг бронхов и сосудов, в альвеолярных перегородках. Перифокально в паренхиме легкого картина эмфиземы, деформирующего бронхита с бронхоэктазами либо катарально-десквамативного, реже гнойного бронхиолита. При длительном вдыхании пыли, содержащей повышенное количество двуокиси кремния, развивается узелковая форма силикоза, когда в легком образуются милиарные либо крупные участки из плотной соединительной ткани неправильной овальной формы серого, либо серо-черного цвета. Типичные силикотические узелки образованы из концентрических гиалинизированных пучков соединительной ткани округлой формы, в нетипичных пучки соединительной ткани имеют вихреобразное расположение в различных направлениях без концентрических структур со значительным содержанием в узелках пыли и пылевых клеток. В легком выражен фиброз со сдавлением бронхиол и бронхов.

Опухолевидная (туморозная) форма последние десятилетия обозначается как прогрессирующий массивный фиброз, представляющий массивные узловые или конгломеративные проявления силикоза. До 70-80% при этой форме силикоза выявляются микобактерии туберкулеза, т.е. болезнь приобретает новое качество - силикотуберкулез.

Силикотуберкулез - характеризуется формированием силикотуберкулезных узелков или конгломератов. Морфологические проявления при силикотуберкулезе представлены плотными серо-черными узелками (2-3 мм), очагами (от 0,4-1 см), туберкулемами (1-5 см) и конгломератами из сливающихся узлов более 5 см. При гистологическом исследовании в центре силикотических узелков выявляются очаги некроза с обрывками легочной ткани, имеются сливающиеся фибро-гиалиновые узелки, очаги или поля творожистого некроза, по периферии выявляются клеточные «пылевые» очажки. Лимфатические узлы (перибронхиальные, паратрахеальные) черного цвета, в них выявляются фиброзно-гиалиновые очажки. Выделяют 7 форм силикотуберкулеза: изолированный силикотуберкулезный лимфаденит, силикотуберкулезный лимфаденит в сочетании с казеозной пневмонией, очаговый силикотуберкулез, силикотуберкулема, диссеминированный, конгломеративный и деструктивный силикотуберкулез. По степени активности в фазе прогрессирования выявляются очаги экссудативно-некротического туберкулезного воспаления с выявлением микобактерий туберкулеза в фокусах казеозного некроза обилие полиморфно-ядерных лейкоцитов, а также формирование силикотуберкулезных каверн. При неактивной фазе слабо выражены клеточные реакции, отсутствуют осложнения со стороны перифокальных лимфоузлов. переход воспаления на окружающие ткани.

Антракоз - форма пневмокониоза, которая развивается при длительном вдыхании угольной пыли, до 1976 г. называли карбокониозом или пневмокониозом угольщиков, степень склероза в легких зависит от содержания углерода. Наибольшее его количество в антрацитовой пыли- до 97%.

Патологическая анатомия. Возможно 3 варианта изменений в легких.

1. Бессимптомный (скрытый) антракоз или про стой антракоз угольщиков. В легких наапливаются макрофаги, угольная пыль накапливается вокруг сосудов и бронхов в межальвеолярных перегородках с умеренным разрастанием соединительной ткани и формированием антракотических узелков без заметной воспалительной реакции. Функция легких нарушается незначительно.

2. Неосложненный (интерстициальный) антракоз – появление в легких очажков черного цвета 1-2 мм в диаметре, реже более крупных также с умеренным разрастанием соединительной ткани, когда функция легких практически не снижается.

3. Осложненный (узловой) антракоз характеризуется прогрессирующим массивным фиброзом с угрожающим снижением функции легких. Рубцы черного цвета могут быть значительными, до 2-10 см, в отдельных случаях в центре выявляются очаги некроза. Более значительно поражаются верхние доли легких и верхние отделы нижних долей. Альвеолы расширяются формируется центрилобулярная эмфизема. Форма развивается при длительной экспозиции пыли.

Тяжелые проявления описаны еще в 1837 г. в Англии как «черная чахотка углекопов» с выраженным фиброзом легких, они становятся плотными, безвоздушными, серо-черного, аспидного цвета, сосуды запустевают, образуются полости с жидким черного цвета содержимым, в стенках плотная соединительная ткань либо паренхима легкого. Такие же изменения могут наблюдаться и в лимфатических узлах.

Чаще антракоз протекает доброкачественно, редко развивается осложненная форма с нарастающей дыхательной недостаточностью и развитием хронического легочного сердца.

Асбестоз - форма пневмокониоза при вдыхании пыли, содержащей минералы: хризотил и амфиболы, наблюдается у рабочих асбестовых месторождений, крупнейшее из которых в России и в мире находится в Свердловской области. В легких развивается хронический альвеолит (интерстициальная пневмония) с исходом в интерстициальный фиброз.

Выделяют мелкоочаговую форму с поражением верхушек легких, выявлением «асбестовых телец» чаще от 30 до 50 мкм, могут встречаться от 0,1 до 300 мкм: асбестовые волокна при контакте с протеинами и эритроцитами образуют тонкий светлый стержень с нанизанными бусинками темно-коричневого цвета, они находятся в макрофагах, гигантских клетках, оседают в плевре, дистальных отделах легкого. У рабочих асбестового производства при развитии асбестоза выявляют утолщение реберной, диафрагмальной плевры с пролиферацией мезотелия, разрастанием плотных пучков коллагеновых волокон, нередко пропитанных солями кальция, где отсутствуют асбестовые тельца. В некоторых случаях развивается мезотелиома. Поэтому асбестовую пыль рассматривают как канцероген.

Диффузная форма проявляется в виде хронического фиброзирующего альвеолита с отеком, лимфогистиоцитарной инфильтрацией, склерозом альвеолярных перегородок, пролиферацией альвеолярного эпителия и формированием «сотового» легкого.