Бронхоэктатическая болезнь

Бронхоэктатическая болезнь – это устойчивое патологическое расширение просвета бронхов и бронхиол вследствие разрушения мышечного и эластического каркаса их стенок, связанное с хроническим некротизирующим воспалением как правило инфекционной этиологии, и приводящее к развитию легочных и внелегочных осложнений. Классификация основана на этиологическом факторе, приводящем к развитию заболевания. Принято выделять следующие виды бронхоэктазов:

1. Постинфекционные (после перенесенного коревого панбронхита, туберкулеза бронхов, и др.)

2. Обструктивные (при инородных телах и опухолях бронхов; в случае очень густого экссудата, обтурирующего просвет бронхов при хроническом обструктивном бронхите).

3. Аспирационные.

4. Врожденные – при пороках развития бронхиальго дерева.

5. Бронхоэктазы при системных заболеваниях соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит и др).

6. Идиопатические.

Морфологически принято различать цилиндрические, мешотчатые (кистозные) и варикозные (веретенообразные) бронхоэктазы.

Патогенез. Ведущим звеном в формировании бронхоэктазов является нарушение выделения секрета из бронхиального дерева, т.е. механизм обструкции бронхов. Происходит колонизация бронхов бактериальной флорой с развитием некротизирующего воспаления, приводящего к деструкции эластических и мышечных элементов стенок бронхов с последующим заместительным фиброзом, деформацией и расширением просвета бронхов.

Внелегочные признаки бронхоэктатической болезни обусловлены гипоксией и гипертензией малого круга кровообращения, а также развитием системного воспаления, септикопиемии в период обострения заболевания.

Патологическая анатомия. Просветы бронхов расширены, в полостях бронхоэктазов содержится гнойный, либо слизисто-гнойный экссудат, вокруг в легочной паренхиме разрастание соединительной ткани, абсцессы, эмфизема. При гистологическом исследовании в покровном эпителии выражена десквамация, обнажение базальной мембраны, ее гиалиноз, метаплазия мерцательного эпителия в многослойный плоский. В слизистой оболочке выявляется лимфогистиоцитарная воспалительная инфильтрация со значительной примесью полиморфно-ядерных лейкоцитов при обострении заболевания. В хрящевых пластинках стенок бронхоэктазов выражены дистрофические изменения, их разрушение и лизис. Выражены дистрофические и атрофические изменения эластических и мышечных волокон. В окружающей паренхиме легкого выявляются поля фиброза нередко с отложением угольной пыли, «пигментированными» макрофагами, эмфизема, а также полиморфноклеточная воспалительная инфильтрация.

К осложнениям бронхоэктатической болезни относятся:

1. Диффузный пневмофиброз с формированием легочного сердца.

2. Бронхопневмония и абсцессы легкого.

3. Легочное кровотечение.

4. Формирование гноных метастазов во внутренних органах (головном мозге, почках и др.).

5. Вторичный (АА) амилоидоз.