1) Стеаторея (выведение жиров с калом)

Возникает из-за нарушения переваривания и всасывания жиров и продуктов их гидролиза.

Причины: ↓ секреции:

а) желчи (желчных кислот)

б) панкреатического сока (панкреатической липазы)

=> ↑кол-во жиров выводимых с калом, возникает стеаторея.

При длительной стеаторее развивается недостаточность:

а) полиеновых ЖК (в организме не синтезируются)

б) жирорастворимых витаминов А, D, Е, К.

2) Семейная гиперхиломикронемия (гипертриацилглицеролемия I типа)

После приема пищи, содержащей ТАГ, в крови:



физиологическая

[ХМ] – гиперхиломикронемия

 [ТАГ] – гипертриацилглицеролемия

В норме: через 1-2 часа поле еды [ХМ] в крови  до 1.65 ммоль/л.

Сыворотка крови – мутная, но через 4-5 часов [ХМ] в крови постепенно достигает нормы и сыворотка крови становится прозрачной.

В норме ХМ проходят такой путь:

ХМ_{незрелые}  ХМ_зрелые  ХМ_ост.  в печень

Скорость удаления ХМ из кровотока зависит от:

а) активности ЛП-липазы

б) содержания ЛПВП (апо С-II, Е)

в) активности переноса апо С-II и апо Е с ЛПВП на ХМ

Нарушение структуры любого из белков и ферментов, участвующих в этом процессе, приводит к семейной гиперхиломикронемии.

Симптомы: сыворотка крови мутная даже в абсорбтивный период.

В тяжелых случаях: образуются ксантомы (отложения жира) в коже и сухожилиях.

Происходит сужение просвета сосудов => боли в животе, нарушение памяти, функций поджелудочной железы.

Содержание ТАГ в сыворотке крови после приема пищи, содержащей жир:

Липидограммы сыворотки крови человека методом электрофореза в пааг:

Необязательное дополнение к регуляции активности панкреатической липазы:

Панкреатическая липаза и ее активаторы – белок колипаза и ионы HCO₃^– синтезируются в поджелудочной железе и секретируются в полость 12-перстной кишки.

Колипаза своим гидрофобным доменом связывается с поверхностью мицеллы эмульгированного жира.

Другая часть молекулы способствует формированию такой конформации панкреатической липазы, при которой активный центр фермента максимально приближен к своим субстратам – молекулам жиров, поэтому скорость реакции гидролиза жира резко возрастает.