Деменции.

Деменции, синдромы, также характеризующиеся потерей памяти, иногда трудно отличить от амнестических расстройств. Однако при деменции серьезные нарушения памяти сочетаются с утратой по меньшей мере еще одной когнитивной функции, например, абстрактного мышления или речи (АРА, 1994). Кроме того, у людей с определенными формами деменции могут наблюдаться изменения личности — к примеру, они могут начать вести себя неадекватным образом — и их симптомы могут становиться все более тяжелыми.

Деменции — органические синдромы, характеризующиеся серьезным расстройством памяти и по крайней мере еще одной когнитивной функции.

У большинства из нас бывают моменты, когда мы начинаем опасаться, что теряем свою память или другие умственные способности. Возможно, мы выскакиваем за дверь, забыв взять с собой ключи. Возможно, встречаем знакомого человека и не можем вспомнить его имя, или в середине продолжительного теста наша голова вдруг оказывается совершенно пустой (Gallagher-Thompson & Thompson, 1995). В такие моменты нам может показаться, что у нас начинается деменция. В действительности же подобные казусы — вполне обычное явление и, как правило, представляют собой нормальную часть процесса старения. У человека средних лет с годами учащаются проблемы с памятью и ослабевает внимание — трудности, которые могут стать регулярными к 60-70 годам. Однако иногда у людей наблюдаются такие изменения памяти и других когнитивных функций, которые носят обширный и избыточный характер. Эти люди, подобно Харри, страдают деменцией (рис. 13.2).

Рисунок 13.2. Деменция и возраст. Распространенность деменции тесно связана с возрастом. Деменцией страдает менее 1% всех 60-летних, в сравнении с 29% тех, кому 90. После 60 лет частота деменции удваивается каждые шесть лет вплоть до 90-летнего возраста; затем этот рост уменьшается. (Ritchie et al., 1992.)

Казалось, что здоровье 58-летнего Харри было в полном порядке... Он работал на муниципальном водоочистном предприятии в небольшом городе, и именно на работе у него впервые обнаружились явные признаки психической болезни.

В ходе устранения последствий одной небольшой аварии он перепутал порядок управления рычагами, контролировавшими поток жидкости. В результате несколько галлонов неочищенных стоков оказались спущенными в реку. Харри всегда был полезным и прилежным работником, поэтому после непродолжительного разбирательства его ошибка была приписана гриппу и ей не придали серьезного значения.

Несколько недель спустя Харри вернулся домой с готовой выпечкой, которую жена попросила его купить, — забыв, что он приносил домой точно такую же выпечку двумя днями раньше. Далее на той же неделе два вечера подряд он отправлялся на машине забрать свою дочь из ресторана, где та работала, очевидно забыв, что она перешла в другую смену и теперь работает в дневное время. Через месяц после этого он, что было для него совершенно нехарактерно, начал спорить с клерком в телефонной компании. Харри пытался оплатить счет, за который уже заплатил три дня назад...

Шли месяцы, и жена Харри начала выходить из себя. На ее глазах состояние мужа ухудшалось. Она не только не могла добиться от него помощи по дому, но эти попытки вызывали у Харри негодование, а иногда и подозрение. Он настаивал, что с ним все в порядке, и супруга замечала, как он следит за каждым ее шагом... Иногда он начинал злиться — внезапные кратковременные вспышки без видимой причины... Но самой большей проблемой для жены стало его многословие: он часто повторял истории прошлых лет, а иногда произносил по несколько раз отдельные фразы из более свежих бесед. Его выбор тем был лишен контекста и не отличался последовательностью...

Через два года после того как Харри впервые допустил утечку стоков, его уже было трудно узнать. Большую часть времени он выглядел чем-то озабоченным; на его лице обычно была дурашливая улыбка, а те немногие слова, что он произносил, настолько туманными, что трудно было уловить в них смысл... Постепенно дело дошло до того, что каждое утро поднимать, водить в туалет и одевать его уже приходилось жене...

Состояние Харри продолжало медленно ухудшаться. Когда в институте его жены начиналась сессия, с ним в течение нескольких дней оставалась дочь, которой оказывали посильную помощь соседи. Но время от времени ему удавалась выскользнуть из дома. В этих случаях он приветствовал каждого, с кем встречался, — и старых друзей, и незнакомых людей — словами: «Привет, все так здорово». Это было все, что он мог сказать, хотя иногда он повторял «здорово, здорово, здорово» снова и снова... Когда сгорел кофейник, оставленный Харри на электрической плите, жена, отчаянно нуждавшаяся в посторонней помощи, отвела своего мужа на прием к еще одному врачу. И снова у Харри не нашли никакого заболевания. Однако врач назначил компьютерную томографию и в конце концов пришел к выводу, что у Харри «болезнь Пика—Альцгеймера», причина которой пока неизвестна и которая не поддается излечению...

Поскольку Харри был участником войны, его поместили в окружной госпиталь для ветеранов, находившийся в 400 милях от его дома... Промучившись пять лет, прошедших с того инцидента на работе, его жена приняла эту госпитализацию с облегчением...

В госпитале медперсонал каждый день усаживал Харри на стул и с помощью добровольцев следил за тем, чтобы он ел вдоволь. Несмотря на это, он потерял в весе и ослаб. Когда жена приходила его навещать, Харри плакал, но не разговаривал, и больше ничто не указывало на то, что он ее узнал. Спустя год прекратился даже этот плач. У жены больше не было сил его навещать. Харри продолжал жить в госпитале, но вскоре после того как ему исполнилось 65 лет, он подавился куском хлеба, заболел в результате этого пневмонией и через некоторое время умер (Heston, 1992, р. 87-90).

<Психологические заметки. В начале XX века многие ученые верили в закон неупотребления, согласно которому если памятью не пользоваться, то она естественным образом ухудшается со временем. Однако последующие исследования показали, что причиной забывчивости являются не время и не отсутствие практики сами по себе, а биологические изменения в головном мозге или какие-то внешние вмешательства, которые происходят в течение определенного периода времени (Noll & Turkington, 1994).>

Деменцией страдает около 3% всего взрослого населения (Muir, 1997; АРА, 1994). Среди людей 65-летнего возраста ее распространенность составляет 1-2%, возрастая до более чем 15% среди тех, кому за 80 (De Leon et al., 1996; Gallagher-Thompson & Thompson, 1995). В целом, от той или иной формы деменции страдает 4 млн. жителей США (Alzheimer's Association, 1997; Jenike, 1995). Выявлено более 70 видов деменции (Noll & Turkington, 1994). Некоторые из них являются следствием метаболических, диетологических или иных проблем, которые можно устранить. Однако большая часть деменции бывает вызвана неврологическими нарушениями, такими как болезнь Альцгеймера и инсульт, на которые в настоящее время трудно или невозможно повлиять.

Болезнь Альцгеймера

Болезнь Альцгеймера, названная так в честь Алоиса Альцгеймера, немецкого врача, который в 1907 году первым ее идентифицировал, является наиболее распространенной формой деменции, вызывая по меньшей мере половину всех ее случаев (Muir, 1997). Эта болезнь может впервые заявить о себе в среднем возрасте, но чаще всего ею заболевают после 65 лет, и ее распространенность резко возрастает среди людей, возраст которых перевалил за 80 (см. Диагностическую таблицу DSM-IV в Приложении).

Болезнь Альцгеймера — наиболее распространенная форма деменции, обычно поражающая людей старше 65 лет.

<Психологические заметки. Почти 10% тех, у кого подозревают деменцию, могут в действительности страдать от депрессии (Noll & Turkington, 1994).>

Болезнь Альцгеймера может длиться в течение 20 лет и более. Обычно она начинается с незначительных нарушений памяти, ослабления внимания, а также с речевых и коммуникативных проблем (Small, Kemper & Lyons, 1997). По мере усиления симптомов человек начинает испытывать трудности с выполнением сложных задач или забывать о важных встречах (Searleman & Herrmann, 1994). К примеру, Харри стало трудно выполнять свои профессиональные обязанности и он несколько раз забывал, когда ему нужно встретить свою дочь. В конце концов у заболевших возникают трудности и с выполнением простых задач, они забывают о событиях, более отдаленных во времени, и у них часто становятся очень заметными изменения личности. Например, мужчина может стать необычайно агрессивным или любвеобильным.

Люди с болезнью Альцгеймера могут сначала отрицать, что они испытывают какие-то трудности (Sharkstein et al., 1997), но вскоре становятся тревожными и подавленными в связи со своим психическим состоянием (Devanand et al., 1997). По мере развития деменции они все меньше и меньше сознают свои недостатки. Как мы видели в случае с Харри, на поздних стадиях болезни они могут отказываться от общения с окружающими, плохо ориентироваться во времени и пространстве, часто бесцельно бродить и терять рассудительность (Gallagher-Thompson & Thompson, 1995). Они могут утратить почти все свои прошлые знания и способность узнавать лица даже близких родственников. Они все хуже и хуже спят по ночам и часто дремлют в течение дня. Последняя фаза расстройства может продолжаться от двух до пяти лет, причем больные требуют постоянного ухода (Mace & Rabins, 1991).

Подобно Харри, жертвы болезни Альцгеймера обычно остаются в довольно хорошем физическом состоянии до поздних стадий болезни. Однако по мере ослабления их психических функций они становятся менее активными и проводят значительную часть времени в сидячем положении или лежа в постели. В результате у них возникает предрасположенность к различным заболеваниям — например, к пневмонии, — которые могут окончиться смертью (Gallagher-Thompson & Thompson, 1995). В США от болезни Альцгеймера, занимающей четвертое место среди причин смерти у пожилых людей, ежегодно умирает 120 тысяч человек (Alzheimer's Association, 1997; Jenike, 1995).

<Утрата умственных способностей. В связи с нарушениями кратковременной памяти люди на поздних стадиях болезни Альцгеймера часто не способны выполнить простые задачи, например, сделать рисунок. Вдобавок, дефекты их долговременной памяти могут не позволять им узнавать даже близких родственников или друзей.>

В большинстве случаев болезнь Альцгеймера можно уверенно диагностировать только после смерти, когда удается увидеть структурные изменения в головном мозге, такие как многочисленные нейрофибриллярные узлы и сенильные бляшки (Iqbal & Grundke-Iqbal, 1996). Нейрофибриллярные узлы, скрученные белковые волокна, обнаруживаемые внутри клеток гиппокампуса и некоторых других участков головного мозга, появляются у всех стареющих людей, но у пациентов с болезнью Альцгеймера они образуются в очень большом количестве (Selkoe, 1992). Сенильные бляшки представляют собой сферические скопления мелких молекул бета-амилоидного белка (beta-amyloid protein), которые образуются в пространстве между клетками гиппокампуса и некоторых других отделов головного мозга, а также в некоторых прилежащих кровеносных сосудах. Образование бляшек является нормальной частью процесса старения, но у людей с болезнью Альцгеймера их опять-таки наблюдается исключительно много (Lorenzo & Yankner, 1996; Selkoe, 1992). Бляшки могут препятствовать взаимодействию клеток и тем самым вызывать их повреждение или гибель. Ученые пока до конца не понимают, почему у некоторых людей возникают эти проблемы и болезнь. Однако исследования позволяют предположить несколько возможных причин, включая генетические факторы и биохимические аномалии.

Нейрофибриллярные узлы — скрученные белковые волокна, которые образуются внутри некоторых клеток головного мозга у стареющих людей.

Сенильные бляшки — сферические скопления бета-амилоидного белка, которые образуются в пространстве между некоторыми клетками и в кровеносных сосудах головного мозга у стареющих людей.

Генетические причины. Хотя в семьях многих людей с болезнью Альцгеймера никто не страдал этим расстройством, иногда оно передается из поколения в поколение и, по-видимому, бывает обусловлено генетическими факторами (Bergem et al., 1997; Rossor, Kennedy & Frackowiak, 1996). Исследователи установили, что за образование бляшек отвечает определенный ген хромосомы 21, а это позволяет предположить, что образованию бляшек может способствовать мутация, или аномальная форма, этого гена (Selkoe et al., 1996; Murrell et al., 1991). В семьях, в которых подобные мутации гена передаются из поколения в поколение, может отмечаться более высокая распространенность болезни Альцгеймера. Другие генетические исследования установили связь между определенными видами этой болезни и дефектами хромосом 1, 14 и 19 (Higgins et al., 1997; Roses et al., 1996).

Биохимические аномалии. Исследователи установили, что в головном мозге жертв болезни Альцгеймера недостает ацетилхолина (acetylcholine) и глутамата (glutamate), двух нейротрансмиттеров, играющих ключевую роль в процессах памяти (Bissette et al., 1996; Lee et al., 1996). Тем самым, некоторые теоретики предполагают, что болезни способствует аномальная активность этих нейротрансмиттеров. Другие ученые считают, что одной из причин болезни Альцгеймера может быть медленно распространяющаяся инфекция (Prusiner, 1991), в то время как третьи указывают на плохое функционирование иммунной системы (Нell et al., 1996; McGeer & McGeer, 1996). В головном мозге некоторых пациентов с этой болезнью обнаружен высокий уровень содержания цинка и алюминия, что также привлекло внимание исследователей.

<Биологические преступники. В ткани головного мозга 69-летнего мужчины с болезнью Альцгеймера видно избыточное количество бляшек (большая сфера), скоплений бета-амилоидного белка, который образуется вне клеток, и нейрофибриллярных узлов, скрученных волокон внутри клеток, из-за которых клетки выглядят почерневшими (маленькие темные пятнышки).>

Сцены из современной жизни

Болезнь бешеных людей?

В 1980-х годах британские фермеры впервые наблюдали коровью губчатую энцефалопатию (bovine spongiform encephalopathy), или «коровье бешенство». Коровы с этой болезнью теряют ориентацию в пространстве, их движения утрачивают координацию, они становятся раздражительными и в конце концов умирают. При вскрытиях в их головном мозге были обнаружены белковые пустоты и сплетения. Исследователи усмотрели причину болезни в определенной практике кормления, которая была быстро запрещена властями. Но симптомы этой болезни появляются не раньше, чем через несколько лет после начала инфекции, поэтому болезнь приняла эпизоотический характер. На данный момент от нее умерло порядка 160 тысяч коров (Sternberg, 1996).

Какое отношение имеет все это к нам, людям? Известна форма деменции, которая имеет некоторые сходства, клинические и биологические, с коровьим бешенством: болезнь Крейтцфельдта— Якоба (CJD). Эту редкую прогрессирующую деменцию — неизлечимую и приводящую к летальному исходу, — очевидно, вызывает инфекционный агент, белок, который находится в организме десятки лет, прежде чем появятся симптомы болезни (Prusiner, 1995). Обычно болезнью Крейтцфельдта—Якоба ежегодно заболевает один человек из миллиона (Pain, 1996). Однако в 1996 году десять в остальном здоровых молодых британцев умерли от болезни, являющейся, по-видимому, новой разновидностью CJD. Не могли ли эти люди заразиться болезнью, употребляя в пищу мясо инфицированных коров?

Через короткое время Англия и весь остальной мир были охвачены паникой. Большинство стран ввело запрет на импорт британской говядины. Поскольку здоровых коров невозможно отличить от инфицированных, Великобритания согласилась уничтожить 465 млн. животных — почти половину своего поголовья крупного рогатого скота. Фотографии забиваемых на бойне коров ужаснули многих людей, но мало кто предложил какие-то альтернативные решения.

<Вопросы для размышления. Некоторые ученые считают, что коровье бешенство не может передаваться между различными видами млекопитающих, тогда как другие доказывают, что это возможно (Aldhous, 1996). Если ученые не могут прийти к единому мнению, как в этом случае вести себя населению? Если бы ученые начали подозревать, не будучи до конца уверенными, что значительное число людей являются носителями какого-то смертельно опасного заразного заболевания, как бы прореагировали на это официальные лица?>

Другие формы деменции

Деменцию может вызывать и ряд других расстройств. Сосудистая деменция, известная также как мультиинфарктная деменция, может быть следствием острого нарушения мозгового кровообращения, или инсульта, при котором прекращается приток крови к отдельным участкам головного мозга, что приводит к повреждению этих участков. При такой форме деменции симптомы появляются скорее быстро, чем постепенно, а когнитивное функционирование участков головного мозга, которые не были затронуты ударом, может оставаться нормальным (Gallagher-Thompson & Thompson, 1995).

Болезнь Пика, редкое расстройство, затрагивающее лобные и височные доли, в клиническом отношении напоминает болезнь Альцгеймера, но эти два вида деменции можно различить при вскрытии. Болезнь Крейтцфельдта—Якоба, еще одну форму деменции, вызывает медленно распространяющийся вирус, который может жить в организме долгие годы, прежде чем болезнь себя обнаружит. Болезнь Гентингтона — это наследственное заболевание, при котором у людей появляется со временем все больше и больше проблем с памятью, учащаются расстройства настроения и личности, а также возникают двигательные нарушения, такие как резкие подергивания (Scourfield et al., 1997). Вероятность того, что дети людей с болезнью Гентингтона заболеют ей, равна 50%. А болезнь Паркинсона, медленно прогрессирующее неврологическое расстройство, характеризующееся тремором, оцепенелостью и неуверенными движениями, приводит к деменции в 20-60% случаев, особенно среди пожилых людей или тех, у кого болезнь находится в поздней стадии (АРА, 1994).

Сосудистая деменция — деменция, вызванная острым нарушением мозгового кровообращения, или инсультом, который ограничивает приток крови к отдельным участкам головного мозга. Другое название — мультиинфарктная деменция.

Болезнь Пика — неврологическое заболевание, которое затрагивает лобные и височные доли, вызывая деменцию.

Болезнь Крейтцфельдта—Якоба — форма деменции, вызываемая медленно распространяющимся вирусом, который может жить в организме многие годы, прежде чем болезнь себя обнаружит.

Болезнь Гентингтона — наследственное заболевание, при котором у людей учащаются проблемы когнитивного, эмоционального и двигательного характера, приводящие к деменции.

Болезнь Паркинсона — медленно прогрессирующее неврологическое заболевание, характеризующееся тремором и оцепенелостью, которое также может вызвать деменцию.

Наконец, некоторые случаи деменции могут быть вызваны вирусными и бактериальными инфекциями, такими как СПИД, менингит или запущенный сифилис. Причиной же других является эпилепсия. Ряд случаев бывает вызван неправильным употреблением лекарств или токсинами, такими как ртуть, свинец или окись углерода.