Sem 8 / 4 (часть 1)- Онкоурология
.pdf
Факторы риска опухоли Вильмса
•Наиболее часто опухоль Вильмса встречается у детей с некоторыми врожденными отклонениями развития:
•Аниридия – аномалия, при которой отсутствует радужная оболочка глаза. Она отвечает за изменение размера зрачка и придает глазам цвет. в 600 раз),
•Гемигипертрофия – эта патология характеризуется тем, что одна сторона тела у ребенка развита сильнее, чем другая. (риск увеличен (в 100 раз),
•Крипторхизм – неопущение яичка или яичек в мошонку.
•Гипоспадия – аномалия уретры, при которой на определенном протяжении отсутствует ее задняя стенка.
•Синдром Денис-Драш – включает в себя опухоль Вильмса и мужской псевдогермафродитизм, при котором отмечаются недоразвитие половых органов и крипторхизм.
•Синдром Беквита-Видемана – включает в себя омфалоцеле (пупочную грыжу), макроглоссию (увеличение языка) и увеличение внутренних органов.
41
Клиническая картина
• Пальпируемая опухоль (чаще при отсутствии жалоб), выявляемая случайно родителями или при профилактических осмотрах. На ранних стадиях заболевания опухоль гомогенна, с чёткими контурами и границами, безболезненна при пальпации. На поздних стадиях — резкое увеличение и асимметрия живота из-за негомогенной болезненной опухоли, сдавливающей соседние органы.
• |
Неспецифические симптомы |
•Боль в животе вследствие растяжения капсулы поражённой почки, механического сдавления органов брюшной полости
•Мочевой синдром (лейкоцитурия, гематурия, протеинурия) при инфицировании, нарушении проницаемости канальцев почки на поздних стадиях,
некрозе и кровотечении из сосудов опухоли
42
• При значительных размерах опухоли — признаки кишечной
непроходимости, |
дыхательной |
недостаточности. Дифференциальный диагноз — другие опухоли (нейробластома, опухоли печени, мягкотканные опухоли). Типичный возраст больного и локализация опухоли свидетельствуют в пользу опухоли Вйльмса с достоверностью 70% без гистологической верификации. Интоксикационный синдром (снижение массы тела, анорексия, субфебрильная температура тела)
Различают пять стадий опухоли Вильмса:
•I – опухоль находится только в почке и не переходит на другие ткани.
•II – опухоль переходит на соседние ткани, такие как жировая клетчатка или кровеносные сосуды, но ее невозможно полностью удалить.
•III – опухоль переходит на регионарные лимфоузлы или другие структуры в брюшной полости.
•IV – опухоль переходит на отдаленные органы, такие как легкие или головной мозг.
•V – опухоль в обеих почках.
Лечение опухоли Вильмса нужно начинать сразу после того, как установлен диагноз. Наилучшие результаты показывает комбинированная терапия, то есть сочетание хирургического вмешательства с лучевой и химиотерапией.
44
•Операция при опухоли Вильмса заключается в удалении первичного опухолевого очага. С этой целью проводится либо резекция почки, либо ее удаление (нефрэктомия). Одновременно с этими вмешательствами производится удаление одиночных метастазов (при их наличии): резекцию печени или легкого.
•Лучевая терапия при опухоли Вильмса проводится по разчнымли схемам. В настоящее время детские онкологи-урологи считают одним из перспективных методов применение полихимиотерапии, то есть сочетание нескольких химиопрепаратов.
45
Прогноз
•Выживаемость пациентов зависит от гистологической формы и стадии опухоли
•Уровень выживаемости при своевременном и адекватном лечении
•Стадия 0-1 — 80-90%
•Стадия 2 — 70-80%
•Стадия 3 — 30-50%
•Стадия 4 — менее 20%
•Факторы риска продолженного роста опухоли (5-15% случаев)
•Неблагоприятные гистологические формы — анапластическая и саркоматозная
•Возраст ребёнка на момент первичной диагностики до 1,5 лет и старше 5 лет
•Незавершённое противорецидивное лечение
46
Опухоли почечной лоханки и мочеточника
•Новообразования почечной лоханки и мочеточника регистрируют относительно редко – в 10 % и 1% всех случаев опухолей почки и мочеточника соответственно, наблюдают главным образом у лиц в возрасте 40 – 60 лет, чаще у мужчин.
•Переходно-клеточная карцинома почечной лоханки составляет 5-7 % от всех злокачественных новообразований почки, двухстороннее поражение встречается в 2-4 %. ПКК почечной лоханки составляет лишь 3-4 % от всех урологических онкологических заболеваний.
•Примерно у 30-50 % больных переходно-клеточной карциномой почечной лоханки развивается переходно-клеточная карцинома мочевого пузыря.
•Этиология до конца не изучена, однако считают, что среди факторов, способствующих развитию этих опухолей, определенную роль играют эндо- и экзогенные канцерогены, гормональные нарушения, хроническая инфекция, общие заболевания.
47
•Опухоли лоханки и мочеточника проявляются гематурией, болью и пальпируемым опухолевым образованием. Чаще наблюдают один из названных симптомов. Наиболее частым и ранним признаком является микроили макрогематурия. Последняя обычно сопровождается острой болью, возникающей в результате блока чашечек лоханки и мочеточника сгустками крови. Однако в связи с тем, что опухоли обычно растут медленно, обструкция может развиваться незаметно и часто безболезненно. Дифференциальную диагностику проводят с мочекаменной болезнью, варикозным расширением вен лоханки, сгустками крови в чашечнолоханочной системе почки.
Патоморфология.
•. Макроскопически опухоли лоханки и мочеточника у 75 % больных являются папиллярными и не отличаются от опухолей мочевого пузыря, бывают одиночными и множественными, поражают одновременно или последовательно лоханку, мочеточник, мочевой пузырь.
•Среди опухолей гистологически различают папиллому, папиллярный (сосочковый) рак, плоскоклеточный рак.
•опухоль в просвете вскрытого мочеточника, лоханки
•
Диагностики папиллярных опухолей ВМП
Общие методы:
общеклиническое обследование
экскреторная урография
ретро(анте-)градная уретеропиелография
транслюмбальная ультрасонография
Специальные методы:
цитологический анализ мочевого осадка «контрастная» компъютерная томография
спиральная компьютерная томография
эндолюминальная ультрасонография
диапевтическая уретеропиелоскопия
50