Нормальные показатели клинического анализа крови
Основные симптомы и синдромы при анемиях
Анемия- это синдром, характеризующийся снижением уровня эритроцитов и/или гемоглобина.
Критерии анемии (ВОЗ):
для мужчин:
•уровень гемоглобина <130 г/л
•гематокрит менее 39%;
для женщин:
•уровень гемоглобина <120 г/л
•гематокрит менее 36%;
для беременных женщин:
•уровень гемоглобина <110 г/л
Классификация анемий
-Анемии вследствие потери крови (постгеморрагические)
-Анемии вследствие недостаточного образования гемоглобина и/или эритроцитов (железодифицитная, В12-дефицитная)
-Анемии вследствие нарушения функции костного мозга (гипо-, апластическая)
-Анемия вследствие избыточного разрушения эритроцитов (гемолитическая)
Железодефицитная анемия (ЖДА)-патологическое состояние, характеризующееся нарушением синтеза гемоглобина в результате дефицита железа, развивающееся на фоне различных патологических (физиологических) процессов и проявляющееся признаками анемии и сидеропении.
Клиника
Общие проявления: слабость, быстрая утомляемость, головные боли, головокружения, мелькание мушек, одышка, тахикардия, шум в ушах;
Сидеропения - симптомы тканевого дефицита железа:
Волосы секутся, выпадают и седеют
Сухость кожи и снижение её тургора
Койлонихии: искривление ногтей, повышенная ломкость ногтей, их выраженная поперечная исчерченность, воспаление околоногтевого валика (паранихий), вогнутость, ложкообразные ногти
Кариес
Рica chloratica- извращение вкуса и обоняния: тяга к мелу, зубному порошку, стирательной резинке, едят глину, землю, сырое мясо, тесто, привлекают запахи сырости, известки, керосина.
Изменения ногтей при сидеропении
Объективно:
Кожа и слизистые оболочки бледные.
«Нежный» (негрубый) систолический шум над верхушкой сердца.
Заеды в углу рта (ангулярный стоматит).
Атрофия слизистой оболочки желудка с ахилией по данным эндоскопии с внутрижелудочной рН-метрией.
В12 - дефицитная/фолиеводефицитная анемия (синонимы пернициозная анемия, болезнь Адиссона-Бирмера) - анемия, развивающаяся вследствие недостаточности витамина В12/фолиевой кислоты
Причины
Недостаточность внутреннего фактора Кастла- вырабатывающийся в фундальном отделе желудка париетальными клетками (гастрэктомия, резекция желудка, атрофический гастрит, атрофический дуоденит, ахилия).
Дефицит внешнего фактора Кастла, т.е. экзогенного витамина В 12 (мясо, яйца, сыр, молочные продукты, печень, почки) (голодание, дефицит продуктов).
Рак желудка или кишечника.
Отравления ядами бытовыми и производственными ядами.
Энтерит.
Гельминтозы.
Клиника
1. Общие с-мы: слабость, быстрая утомляемость, головные боли, головокружения, мелькание мушек перед глазами, одышка, тахикардия, шум в ушах;
2. Фуникулярный миелоз: парестезия, нарушения чувствительности, боли, «чувство хождения по мягкой земле», ползание мурашек по теле;
3. Нарушения со стороны жкт: Гюнтеровский глоссит: боли в языке, атрофия сосочков, воспаленный малиновый язык, атрофический гастрит.
Диагностика
ОАК: снижение эритроцитов и гемоглобина
- анизоцитоз (макроцитоз, мегалоцитоз)
- гиперхромия эритроцитов,
- повышение цветового показателя более 1,0
- возможна тромбоцитопения
- появление колец Кебота, телец Жолли
биохимия: незначительное увеличение непрямого билирубина 28-47 мкмоль/л
Миелограмма: мегалобластное кроветворение
определение вит В12 и фолиевой кислоты в крови
Гипо- апластическая анемия - состояние, при котором резко угнетены или не функционируют все 3 ростка кроветворения (эритро-, лейко-, тромбоцитопоэз), т.е. имеет место гипо-, аплазия костного мозга, следствием чего является развитие прогрессирующей анемии, лейкопении, тромбоцитопении.
Потенциальные причины
1.Ионизирующая радиация (острая лучевая болезнь);
2.Миелотоксичные яды (бензол и его производные, мышьяк, ртуть и др.);
3.Лекарственные препараты (левомицетин, бутадион, сульфаниламиды, цитостатики);
4.Вирусная инфекция (вирусы гепатита, инфекционный мононуклеоз);
5.Идиопатическая форма 50-75 %.
Клинические признаки
1.Общие с-мы: слабость, быстрая утомляемость, головные боли, головокружения, мелькание мушек перед глазами, одышка, тахикардия, шум в ушах;
2.Геморрагический синдром: кровоизлияния и синяки (экхимозы) на коже и слизистых, кровоточивость дёсен, носовые, маточные кровотечения и др.;
3.Инфекционный синдром: гнойно-некротическая ангина, пневмония, бронхит, пиодермия.
Диагноз считается достоверным при наличии двух из трёх критериев:
Нв менее 100 г/л;
Лейкоциты менее 3,5х10*9/л с числом гранулоцитов менее 1,5х10*9/л;
Тромбоциты менее 50х10*9/л.
Трепанобиопсия:
Синдром «островков»: костный мозг расположен в виде островков, а основная его часть замещена жировой тканью.
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
Занимают 3 место после железодефицитной и фолиеводефицитной анемии, самая гетерогенная по причинам группа малокровия.
Варианты:
1.врожденные анемии
2.приобретенные анемии
Патогенетический механизм:
укорочение продолжительности жизни эритроцитов (в норме 120 дней), их преждевременное разрушение под воздействием различных причин
Причины приобретенной ГА
1.Развитие аутоиммунной гемолитической анемии обусловлено исходным нарушением иммунного статуса. При этих состояниях в организме больного синтезируются антитела против собственных неизменённых эритроцитов. Этот вид малокровия развивается при СКВ, РА, при хронической инфекции, лимфогранулематозе.
2.Гемолитическая болезнь новорожденных развивается при антигенной несовместимости матери и ребёнка. При резус несовместимости у ребёнка имеется антиген резуса (R+), а у матери этот антиген отсутствует (R-). Организм матери вырабатывает антитела против резус антигена и эти антитела разрушают эритроциты плода. При групповой несовместимости у матери I(0) группа, у плода II(А), III(В), IV(АВ) группы и организм матери вырабатывает антитела против А,В антигенов плода.
2.Лекарственно-индуцированные ГА: переливание крови, вакцинация, противомалярийные препараты: примахин, хинин, сульфаниламиды, анальгетики (фенацетин), ПАСК, фтивазид, тубазид, витамин К, налидиксиновая кислота, левомицетин, черника, голубика.
Жалобы
•повышение температуры без озноба в момент гемолиза
•изменение цвета кожных покровов (бледность, желтуха)
•артралгии
•боли в животе (капиллярный тромбоз мезентериальных сосудов за счет внутрисосудистого гемолиза)
•изменение цвета мочи (коричневая, черная)
АНАМНЕЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ:
•Симптомы болезни: появились впервые или наблюдались ранее (с детства)?
•Взаимосвязь симптомов с:
- вакцинацией
- гемотрансфузией
- инфекцией
- воздействием токсинов, химических веществ, гемолитических агентов, лекарств
•Имеются ли семейные случаи заболевания по горизонтали и вертикали?
•Национальность пациента (азербайджанцы, греки):
- наследственные гемоглобинопатии
- энзимопатии
Клиника
1.Общие с-мы: слабость, быстрая утомляемость, головные боли, головокружения, мелькание мушек перед глазами, одышка, тахикардия, шум в ушах;
2.Желтуха: желтушность кожи и слизистых (интенсивность зависит от тяжести гемолиза), потемнение мочи, кала;
3.Гепатоспленомегалия: тяжесть или боли в левом и правом подреберье;
4.Интоксикация: тошнота, рвота, повышение температуры;
5.При врождённых гемолитических анемиях изменения в скелете: башенный череп, микрофтальмия, готическое нёбо, короткие пальцы;
6.При серповидно-клеточной анемии тромбоэмболии –инфаркты, инсульты,
7.Вторичный гемосидероз органов (лёгких, печени).
Диагностика
Клинический анализ крови: снижение количества эритроцитов и гемоглобина, повышение ретикулоцитов (N= 0,5-2,0% от общего количества эритроцитов), ускорение СОЭ.
lпри мембранопатиях микросфероцитозе, овалоцитозе снижение осмотической резистентности эритроцитов.
lпри аутоиммунных ГА СОЭ 60-80 мм/ч, поло-жительные серологические реакции Кумбса.
l при серповидно-клеточной анемии серповидные эритроциты, при талассемии мишеневидные клетки
Биохимия: увеличение непрямого билирубина, сывороточного железа
Миелограмма: гиперплазия красного ростка.
Клинический анализ мочи: гемоглобинурия.
С
хема
определения осмотической резистентности
(устойчивости) эритроцитов в норме (а)
и при наследственной гемолитической
анемии (б)
Симптомы |
Fe-дефиц. |
Вит.В12-дефиц. |
Гемолитич. |
Апластич. |
Извращения аппетита |
+ |
— |
— |
— |
Желтуха |
— |
+ |
+++ |
— |
Геморрагии |
— |
— |
- |
+ |
Увеличение селезенки |
— |
- |
+ |
— |
Цветовой п-ль |
Менее 0,9 |
Более 1,0 |
0,9-1,0 |
Менее 0,9 |
Размер эритроцитов |
Микроцитоз |
Макроцитоз |
Норма |
Норма |
↑ Ретикулоцитов |
+ |
+++ |
+ |
— |
Сывороточное железо |
Резко снижено |
Повыш./норма |
Резко повышено |
Повыш./норма |