КЕТОЗ – (кетонемия, кетонурия)
Развивается при высокой скорости окисления ЖК (при недостатке утилизации глюкозы):
|
СН3-СО-СН2-СООН |
сахарном диабете, |
Ацетоуксусная кислота |
голодании, |
(ацетоацетат) |
алкоголизме, |
|
длительной мышечной работе, |
СН3-СНОН-СН2-СООН |
токсикозе беременных, |
β–оксимасляная к-та |
приёме пищи, богатой жирами. |
(β–гидроксибутират) |
|
Содержание КТ при патологии увеличивается до 16 – 20 ммоль/л. Соотношение АцАц : ГБ достигает 1 : 16.
Развивается метаболический ацидоз.
Обмен холестерина
Примерный суточный обмен холестерина (в мг)
Холестерин
Циклический ненасыщенный одноатомный спирт
Синтезируется в животных тканях и содержится в продуктах животного происхождения
В растительных продуктах его нет
В тканях человека – до 140 г
холестерин |
Эфир холестерина |
|
Холестерин
≈ 40% - поступает с пищей
≈ 60% - синтезируется в организме во всех клетках, включая зрелые эритроциты:
80% - в печени,
10% - в слизистой тонкого кишечника,
5% - в коже
При поступлении в организм большого количества ХС его синтез в организме уменьшается, при малом поступлении
– увеличивается.
Удаление ХС в составе желчи в неизменном виде и в виде желчных кислот.
Роль холестерина
Структурный компонент клеточных мембран (наиболее богаты ХС миелиновые мембраны).
Из ХС в организме синтезируются биологически активные вещества:
стероидные гормоны,
желчные кислоты,
витамин D3
Отрицательная роль:
При избытке развивается атеросклероз, желчнокаменная болезнь
Синтез холестерина
включает 35 реакций:
1 этап – образование мевалоновой кислоты из Ацетил-КоА, 2 этап – синтез из мевалоновой кислоты сквалена, 3 этап – превращение сквалена в холестерин
Гидроксиметилглутарил-редуктаза – ключевой фермент
Регулируется по принципу обратной связи - ингибируется избытком холестерина
Гормональная регуляция: активирует – инсулин,
ингибирует – глюкагон, глюкокортикоиды.
Синтез холестерина
Синтез холестерина
2 этап – мевалоновая кислота |
|
сквален (С30) |
|
(углеводородная цепь из шести изопреноидных остатков)
3 этап – сквален |
|
ланостерол (С30) |
|
холестерол (С27) |
|
|
(циклизация сквалена)
Формы холестерина
внутриклеточный (метаболический),
мембранный (структурный),
внеклеточный (транспортный).
Вклетке обмен между свободным и связанным ХС осуществляется с помощью стеринпереносящих белков, а также путем прямой передачи ХС из мембраны в липопротеин или обратно.
Межклеточную передачу ХС осуществляют ЛП.
Метаболизм холестерина
Вне клетки образование эфира ХС направлено – для обеспечения транспорта ХС кровью (убрать молекулы ХС с поверхности раздела липид/вода в глубь ЛП)
Фермент – ЛХАТ (лецитин: холестерол-ацилтрансфераза), связан в основном с ЛПВП; освобождает биомембраны от избыточного количества свободного ХС
При недостатке ЛХАТ происходит накопление холестерина
в мембранах клеток крови,
на стенках капилляров,
в плазматических мембранах клеток почек, селезёнки, роговицы.