57. Патологическая анатомия острых лейкемий: определение, классификация, изменения в органах кроветворения. Исходы, осложнения, клиническое значение.

Острые лейкозы:

1) недифференцированный (характеризуется инфильтрацией костного мозга, селезенки, лимфатических узлов и лимфоидных образований, миокарда, головного мозга и др. клетками гемопоэза).

2) миелобластный (инфильтрация костного мозга, селезенки, печени, почек, слизистых оболочек, реже лимфатических узлов и кожи клетками типа миелобластов,)

3) лимфобластный (в 80% случаев встречается у детей, инфильтрации наиболее выражена в КМ, и лимфоидных органах, КМ малиново- красный, сочный, инфильтраты состоят из лимфобластов)

4) плазмобластный (возникает из клеток- предшественников В- лимфоцитов, способных к продукции иммуноглобулинов, к чему способны и опухолевые плазмобласты, которые секретируют патологические иммуноглобулины — парапротеины)

5) монобластный (сходен с миелобластным)

6) эритромиелобластный (ди Гульельмо) (редкая форма, в КМ происходит разрастание ядросодержащих клеток эритропоэза, например эритробластов.)

7) мегакариобластный (редкая форма, присутствие в крови и КМ не только недифференцированных бластов, а также мегакариобластов, уродливых мегакариоцитов и скоплений тромбоцитов)

8) промиелобластный (злокачественность, быстрота течения и выраженность геморрагического синдрома — тромбоцитопения и гипофибриногенемия, больные погибают от кровоизлияния в мозг или желудочно-кишечного кровотечения.)

Острые лейкозы – гетерогенная группа клональных опухолевых заболеваний кроветворной ткани, характеризующаяся:

- клетки-предшественницы гемопоэза, характеризующаяся пролиферацией незрелых бластных клеток с угнетением нормального кроветворения и поражением внутренних органов (ЦНС, печень, селезенка, лимфатические узлы)

- нарушением дифференцировки,

- накоплением в костном мозге и периферической крови незрелых гемопоэтических клеток Патологоанатомическая картина

При патологоанатомическом исследовании трупов умерших от острых лейкозов характерны

1) анемический синдром (бледность кожных покровов и слизистых оболочек);

2) геморрагический синдром, который проявляется кровотечениями и кровоизлияниями во внутренних органах. Геморрагический синдром развивается вследствие: тромбоцитопении (за счет вытеснения лейкозными клетками), лейкозной инфильтрации печени и снижении синтеза протромбина, инфильтрации стенок сосудов лейкозными клетками, что повышает сосудистую проницаемость;

3) язвенно-некротические изменения (ангина, стоматит, фарингит, эзофагит, энтероколит), тяжелые инфекционные осложнения (пневмонии, сепсис), возникающие в связи с развитием иммунодефицитного состояния; на слизистых оболочках, особенно зева и рта, а нередко на коже имеются некротические язвы, множественные кровоизлияния

4) поражение кроветворной системы – гиперплазия костного мозга, селезенки, лимфатических узлов, лимфоидного аппарата кишечника

5) лейкозная инфильтрация внутренних органов – печени, почек, легких, ЦНС