- •Кафедра детских болезней лечебного факультета
- •Это комплекс расстройств, возникающий в результате нарушения всасывания нутриентов, витаминов и микроэлементов в
- •Наследственные заболевания, сопровождающиейся синдромом мальабсорбции
- •ДИСАХАРИДАЗНАЯ
- •ДИСАХАРИДАЗНАЯ
- •ДИСАХАРИДАЗНАЯ
- •ДИСАХАРИДАЗНАЯ
- •ДИСАХАРИДАЗНАЯ
- •ДИСАХАРИДАЗНАЯ
- •ДИСАХАРИДАЗНАЯ
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ - клиника
- •Врожденная непереносимость лактозы типа Холцел
- •Врожденная непереносимость лактозы типа Дюранд
- •Врожденная непереносимость лактозы
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ – постановка диагноза
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ – лечение
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ – лечение
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ – лечение
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ – лечение
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ – лечение
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ – лечение
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ САХАРАЗЫ И ИЗОМАЛЬТАЗЫ
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ САХАРАЗЫ И ИЗОМАЛЬТАЗЫ
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ САХАРАЗЫ И ИЗОМАЛЬТАЗЫ
- •МАЛЬАБСОРБЦИЯ ГЛЮКОЗЫ И ГАЛАКТОЗЫ
- •МАЛЬАБСОРБЦИЯ ГЛЮКОЗЫ И ГАЛАКТОЗЫ
- •МАЛЬАБСОРБЦИЯ ГЛЮКОЗЫ И ГАЛАКТОЗЫ
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •Энзимная теория
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ) - клиника
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ) –
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ) - РЕКОМЕНДУЕТСЯ
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ) - РЕКОМЕНДУЕТСЯ
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз - Патогенез
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •У больных муковисцидозом выявляется выраженная стеаторея.
- •Муковисцидоз – нарушение белкового обмена
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз - Клинические
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •Экссудативная
- •Он может развиться при различных патологических процессах, протекающих с нарушением барьерной функции слизистой
- •удерживающие воду и обуславливающие диаррею. Лимфа, выходящая в просвет кишки содержит большое количество
- •Лечение
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
ЛАКТАЗЫ
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
ЛАКТАЗЫ
Объясняют мутацией структурного гена, ответственного за биосинтез лактазы
Частота встречаемости 15 – 44%
В результате:
алактазия – фермент вообще не синтезируется
гиполактазия – образуется неактивная или малоактивная форма фермента
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
ЛАКТАЗЫ
Лактазный дефицит возможен также из-за тормозящего действия различных модификаторов, например, гормональных веществ.
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
ЛАКТАЗЫ
Молочное питание
Нерасщепленная лактоза
Активизация сахаролитической микрофлоры
Накопление органических кислот в просвете кишки
Гиперперистальтика
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
ЛАКТАЗЫ
Лактоза и органические к.-ты задерживают воду
Диарея
Каловые массы:
oпенистые
oрыхлые
oрН < 5,0
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ - клиника
Различают две формы непереносимости лактозы у грудных детей:
1)врожденная непереносимость лактозы типа Холцел – шире распространена, доброкачественная форма, не сопровождающаяся лактозурией
2)врожденная форма непереносимости лактозы типа Дюранд – встречается реже, злокачественная форма с лактозурией.
Врожденная непереносимость лактозы типа Холцел
пенистый водянистый стул с кислым запахом, прожилками слизи
беспокойство ребенка за счет нарастающего метеоризма, бурное отхождение газов (флатуленция).
общее состояние не страдаетдети хорошо сосут, активны, прибывают в массе.
исключение из рациона молока – исчезновение симптомов
лактозурия, дисахаридурия, аминоацидурия отсутствуют.
мальчики болеют чаще, при благоприятном течении симптомы компенсируются к 1-2 годам жизни
при тяжелом течении, присоединении
интеркуррентной инфекции м.б. обменные
Врожденная непереносимость лактозы типа Дюранд
после рождения появляется водянистый стул, рвота
рост ребенка замедляется
со временем возникают признаки дегидратации, ацидоз, лактозурия, дисахаридурия, аминоацидурия.
Развивается поражение почечных канальцев, ЦНС.
признаки геморрагического поражения кожи и слизистых оболочек.
Рвота иногда бывает столь упорной, что клиническая картина напоминает пилоростеноз.
Активность лактазы в слизистой оболочке тонкой кишки не снижается.
Лечение безлактозной диетой не приносит
облегчения
Врожденная непереносимость лактозы
типаПатогенезДюрандпока не ясен
Предполагают, что она обусловлена не дефицитом мембранного энзима – лактазы I, а недостатком лактазы II, локализованной в самом энтероците.
Если лактозурия и аминоацидурия после перорального приема лактозы «+»
А после интрадуоденального ее введения «-», то:
М.б. это внекишечные дефекты, нарушающие нормальный транспорт лактозы в систему циркуляции?
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
ЛАКТАЗЫ
Сахарные кривые: А – нормальная кривая; Б – плоская кривая у больного с дисахаридазной
недостаточностью.
|
|
|
А |
|
|
|
Б |
30 |
60 |
90 |
120 мин |