Литература / Внутренние болезни том 2

Симптомы

Распространенность,

%

Головная боль

20-50

Боль в спине

Отеки ног

Рецидивирующие инфекции

Гипокалиемический алкалоз

Нефролитиаз

Акне

0-20

Алопеция

Еще больще книг на нашем telegram-канале https://t.me/medknigi

ДИАГНОСТИКА

Скрининговые и подтверждающие тесты

Первый шаг в диагностике синдрома Кушинга - отличить больных с хроническим гиперкортицизмом от здоровых, имеющих часто встречаемое сочетание абдоминального ожирения, артериальной гипертензии и сахарного диабета (или нарушения толерантности к глюкозе). В клинической практике для этого используют:

•оценку суточной экскреции свободного кортизола (СЭСК);

•ночной тест с 1 мг дексаметазона;

•малую пробу Лиддла (редко).

Наиболее специфичным из них считают оценку суточной экскреции свободного кортизола, которую выполняют как в качестве скринингового, так и подтверждающего диагноз синдрома Кушинга теста. Однако и этот тест не обладает 100% специфичностью. Он не всегда позволяет исключить так называемый ложный синдром Кушинга у лиц, страдающих депрессией и хроническим алкоголизмом. Более того, оценивая суточную экскрецию свободного кортизола, следует определить у больного уровень креатинина в сыворотке крови для оценки адекватности полученных результатов. В том случае, если суточная экскреция свободного кортизола оказалась нормальной, а клиническое подозрение сохраняется, следует повторить тест через 3-6 мес. Еще Лиддл продемонстрировал, что дексаметазон, назначенный в течение 2 дней в суточной дозе 2 мг, супрессирует продукцию АКТГ гипофизом, и соответственно, кортизола надпочечниками у здоровых людей. Позже было показано, что даже 1 мг дексаметазона, назначенный на ночь, обладает подобным эффектом. В результате появился тест с 1 мг дексаметазона, выявляющий здоровых людей с интактной системой «гипоталамус-гипофиз- надпочечники».

Преимущества теста с 1 мг дексаметазона состоят в простоте выполнения. На ночь (между 11 и 12 ч ночи) пациент принимает 1 мг дексаметазона, на следующее утро, между 8 и 9 ч, определяют общий кортизол в плазме. Концентрация кортизола ниже 138 нмоль/л (5 мг/дл) практически исключает автономную его продукцию. В последнее время в литературе появились новые значения, указывающие на адекватную супрессию кортизола: ниже 50 нмоль/л (1,8 мг/дл). В случае использования других единиц измерения кортизола можно сравнить уровень кортизола после назначения дексаметазона с базальным значением: супрессия считается адекватной, если концентрация кортизола снизилась на 50% и более по сравнению с базальной. Специфичность теста с 1 мг дексаметазона, однако, невысока: у больных с ожирением, ложным синдромом Кушинга адекватное снижение кортизола часто отсутствует. Иногда гиперсекреция кортизола бывает настолько невыраженной, что уловить ее, даже с помощью оценки суточной экскреции свободного кортизола, не удается, однако у таких пациентов нарушена циркадность ритма секреции, и подтвердить ее удается с помощью оценки концентрации кортизола в плазме в полночь, значение которой у здоровых людей обычно не превышает 50 нмоль/л (1,8 мг/дл). В качестве альтернативы, особенно у детей, может быть использована оценка кортизола в слюне.

При неинформативности пробы с 1 мг дексаметазона показаны тесты с использованием больших доз. В пробе с 2 мг дексаметазона (вариант малой пробы Лиддла) суточную экскрецию свободного кортизола оценивают до назначения дексаметазона, затем дают 0,5 мг дексаметазона каждые 6 ч в течение 2 сут, на 2-е сутки вновь оценивают суточную экскрецию свободного кортизола. Супрессия считается адекватной при снижении суточной экскреции свободного кортизола на 50% и более по сравнению с базальным значением. Также на фоне этой пробы возможна оценка кортизола в плазме утром натощак до и на 3-и сутки после приема дексаметазона. Несмотря на трудоемкость, тест обладает высокой точностью и может быть также использован как скрининговый или чаще - подтверждающий.

Комбинацию стандартного теста с 2 мг дексаметазона с введением кортикотропин-рилизинг-гормона используют для исключения ложного синдрома Кушинга.

Дифференциальная диагностика

Уровень АКТГ у больных, страдающих АКТГ-зависимым синдромом Кушинга, обычно повышен, в любом случае вследствие автоном-

ной продукции у них отсутствует вечернее снижение гормона. Значения АКТГ в полночь (или хотя бы во 2-й половине дня), превышающие 20 пг/мл, указывают на питуитарную аденому или эктопическую продукцию АКТГ. В случае гиперсекреции кортизола автономными образованиями надпочечников уровень АКТГ супрессирован, как правило, ниже 5 пг/мл. Для визуализации образования и оценки его характера больному выполняют КТ надпочечников. Однако часто значения АКТГ оказываются в диапазоне от 5 до 20 пг/мл, что возможно как при АКТГзависимом, так и АКТГ-независимом синдроме Кушинга. В таких случаях показан тест с 8 мг дексаметазона (большая проба Лиддла). Именно Лиддл продемонстрировал, что дексаметазон в дозе 8 мг способен супрессировать продукцию АКТГ питуитарной аденомой. Сегодня используют несколько вариантов большой пробы Лиддла. Так, в одном из вариантов больному назначают 8 мг дексаметазона в сутки в течение 2

Еще больще книг на нашем telegram-канале https://t.me/medknigi

дней (по 2 мг через каждые 6 ч), в другом - 8 мг в один прием на ночь. Оценивают в первом варианте суточную экскрецию свободного кортизола до назначения препарата и на 2-й день его приема, во втором - концентрацию кортизола в плазме на следующее утро. Снижение уровня кортизола в пробе на 50% и более по сравнению с базальным значением с высокой вероятностью свидетельствует о наличии у пациента АКТГ-продуцирующей питуитарной аденомы. Супрессия продукции кортизола будет недостаточной или отсутствовать у больных с эктопическим АКТГ-синдромом, так как злокачественные опухоли, как правило, резистентны к любой супрессии и у больных автономно функционирующими образованиями надпочечников, поскольку АКТГ у них уже супрессирован хронической избыточной продукцией кортизола. Для подтверждения диагноза АКТГ-продуцирующей питуитарной аденомы выполняют МРТ гипофиза. Опухоль в гипофизе обнаруживают лишь у 60% больных. В остальных случаях имеется либо очень маленькая опухоль гипофиза, либо у больного эктопический АКТГсиндром. В большинстве подобных случаев выполняют двустороннюю катетеризацию нижнего петрозного синуса с забором крови на АКТГ (базальный и стимулированный кортикотропин-рилизинг-гормон) с обеих сторон и сравнивают со значением АКТГ в периферической крови, пытаясь уточнить локализацию поражения. Помогает в диагностике эктопического АКТГсиндрома определение калия и бикарбоната. Более 95% больных со злокачественными опухолями, продуцирующими АКТГ, имеют гипокалиемический алкалоз.

ЛЕЧЕНИЕ

При аденоме коры надпочечников показана адреналэктомия. В связи с длительной хронической гиперпродукцией кортизола аденомой надпочечника функция второго, как правило, подавлена. Больному показана заместительная терапия глюкокортикоидами во время операции и в послеоперационный период вплоть до восстановления функции оставшегося надпочечника. Карцинома надпочечника имеет очень плохой прогноз и требует дополнительной химиотерапии (митотаном). Транссфеноидальное хирургическое вмешательство выполняют больным с питуитарной аденомой, секретирующей АКТГ. При эктопическом АКТГ-синдроме желательно найти опухоль и резецировать ее, часто таким больным показана химиоили лучевая терапия. В тех случаях, когда источник автономной продукции АКТГ не обнаружен, показана лекарственная терапия. Назначают лекарственные препараты с адренолитическими свойствами (митотан) или блокирующие стероидогенез (кетоконазол, аминоглутетимид). Что касается угнетения продукции АКТГ, сегодня нет препарата с доказанной эффективностью. Наиболее эффективной считают комбинацию аналогов соматостатина с каберголином (агонистом допамина). Появившийся недавно новый аналог соматостатина - пасиреотид, возможно, будет успешно применяться для лечения больных с АКТГ-продуцирующими питуитарными аденомами.

Первичный альдостеронизм

Первичный альдостеронизм (ПА) - группа заболеваний с неадекватно высоким, относительно независимым от ренинангиотензиновой системы, уровнем альдостерона и отсутствием подавления его продукции в пробе с нагрузкой натрия хлоридом. Такая неадекватно высокая продукция альдостерона приводит к поражению сердечно-сосудистой системы, подавлению активности ренина в плазме, гипертензии, задержке натрия, экскреции калия и при длительном существовании - к тяжелой гипокалиемии. Основными причинами ПА считают альдостеронпродуцирующую аденому (очень редко - карциному) и одноили двустороннюю гиперплазию надпочечников. К редким причинам относят глюкокортикоидподавляемый альдостеронизм. В последние годы появляется все больше доказательств высокой распространенности ПА. ПА выявляют у 10% лиц с артериальной гипертензией и более.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Основной клинический признак ПА - артериальная гипертензия. Гипокалиемию обнаруживают нечасто, у 9-37% больных. Известно, что примерно половина больных альдостеронпродуцирующей аденомой и 17% гиперплазией надпочечников имеют калий крови ниже 3,5 ммоль/л. Таким образом, гипокалиемия - поздний признак заболевания, а нормокалиемический альдостеронизм - нередкое явление. У больных ПА можно обнаружить также гипернатриемию, гиперволемию и связанные с гипокалиемией лабораторные и клинические признаки:

•гипокалиемический алкалоз;

•специфические изменения на ЭКГ;

•парестезии;

•мышечную слабость;

•судороги;

•преходящие параличи.

Кроме того, возможны полиурия, никтурия, нарушения углеводного обмена.

ДИАГНОСТИКА

В связи с высокой распространенностью ПА и потенциальной опасностью хронической избыточной продукции альдостерона для сердечнососудистой системы рекомендуют активно выявлять ПА в отдельных популяциях (табл. 60-10).

Еще больще книг на нашем telegram-канале https://t.me/medknigi

Таблица 60-10. Популяции больных с высоким риском первичного альдостеронизма

Группы больных с относительно высокой распространенностью первичного альдостеронизма

Больные с АД 160-179/100-109 мм рт.ст. и выше

Больные с резистентной артериальной гипертензией

Больные с артериальной гипертензией и спонтанной или индуцированной диуретиками гипокалиемией

Больные с артериальной гипертензией и образованиями в надпочечниках

Больные с артериальной гипертензией и семейным анамнезом ранней (до 40 лет) артериальной гипертензии

Родственники первой линии родства больных с первичным альдостеронизмом

При подозрении на первичный альдостеронизм, помимо оценки уровня калия, пациенту определяют активность ренина в плазме крови,

концентрацию альдостерона в плазме крови и подсчитывают их соотношение (скрининговые тесты; табл. 60-11).

Таблица 60-11. Минимальное соотношение активности ренина в плазме и концентрации альдостерона в разных единицах измерения, превышение которого указывает на первичный альдостеронизм и требует выполнения подтверждающих тестов

Активность ренина в плазме крови, нг/мл в час

Активность ренина в плазме крови, пмоль/л в 1 мин

Концентрация альдостерона в плазме крови, нг/дл

Еще больще книг на нашем telegram-канале https://t.me/medknigi

30 (20)

2,5 (1,6)

Концентрация альдостерона в плазме крови, пмоль/л

750 (1000)

60 (80)

Перед выполнением тестов необходимо проанализировать получаемую пациентом антигипертензивную терапию и по возможности изменить ее на приемлемую для выполнения тестов. Следует подчеркнуть, что антагонисты альдостерона (в частности верошпирон*) отменяют за 6 нед до выполнения диагностических тестов, другие антигипертензивные препараты - минимум за 2 нед. Для контроля артериальной гипертензии пациенту необходимо назначить препараты, оказывающие наименьшее влияние на систему «ренин-ангиотензин-альдостерон» (табл. 60-12).

Таблица 60-12. Лекарственные препараты, оказывающие минимальный эффект на активность ренина и концентрацию альдостерона в плазме и используемые во время диагностических тестов

Наименование и класс препарата

Доза

Верапамил медленного высвобождения, блокатор медленных кальциевых каналов негидропиридинового ряда

90-120 мг 2 раза в день, самостоятельно или с другими перечисленными в таблице препаратами

Гидралазин, вазодилататор

10,0-12,5 мг 2 раза в день, дозу увеличивают при необходимости

Празозин, блокатор α-адренорецепторов

Еще больще книг на нашем telegram-канале https://t.me/medknigi

0,5-1,0 мг 2-3 раза в день, дозу увеличивают при необходимости

Доксазозин, блокатор а-адренорецепторов

1-2 мг 1 раз в день, дозу увеличивают при необходимости

Дифференциальная диагностика

Высокий уровень альдостерона, низкая активность ренина в плазме крови и высокое соотношение концентрации альдостерона/активности ренина в плазме крови (см. табл. 60-11) указывают на первичный альдостеронизм и требуют выполнения подтверждающих тестов. Высокий уровень альдостерона и высокая активность ренина в плазме крови характерны для вторичного альдостеронизма. Дифференциальная диагностика первичного и вторичного альдостеронизма приведена в табл. 60-13. Если альдостерон и ренин оказались низкими, следует подозревать избыток других минералокортикоидов (синдром Кушинга, синдром Лиддла). При синдроме Бартера, в отличие от ПА, обнаруживают высокую активность ренина в плазме крови и нормальное

АД.

Наиболее известный подтверждающий ПА тест - тест с нагрузкой солью. Больному внутривенно капельно вводят 2 л 0,9% раствора натрия хлорида в течение 4 ч и определяют концентрацию альдостерона в плазме крови в конце инфузии. Уровень альдостерона, превышающий 10 нг/дл, подтверждает наличие первичного альдостеронизма. Спиральную КТ надпочечников выполняют в целях уточнения подтипа ПА и выявления альдостеронпродуцирующей карциномы. Карцинома встречается очень редко, размеры ее обычно больше 4 см в диаметре, и, как правило, при КТ обнаруживают специфические признаки. Часто при КТ обнаруживают двусторонние изменения в надпочечниках, более или менее выраженные в одном из них. В этих случаях, особенно при выборе адреналэктомии как метода лечения ПА, больному показана катетеризация надпочечниковых вен с раздельным определением концентрации альдостерона. При отсутствии значительного одностороннего превышения концентрации альдостерона ПА расценивают как вызванный двусторонней гиперплазией надпочечников. У больного с ранним началом ПА (до 20 лет), имеющим семейный анамнез ПА (с началом в возрасте до 40 лет) или инсульт в молодом возрасте, исключают глюкокортикоидподавляемый альдостеронизм. У больных этим редким генетически детерминированным подтипом ПА обнаруживают повышение 18-гидроксикортизола и 18-оксикортизола. Окончательный диагноз глюкокортикоидподавляемого альдостеронизма устанавливают путем генетического тестирования.

Таблица 60-13. Дифференциальная диагностика первичного и вторичного альдостеронизма

Клинические признаки

Первичный альдостеронизм

Вторичный альдостеронизм

АПА

ГПН

Еще больще книг на нашем telegram-канале https://t.me/medknigi

реноваскулярная артериальная гипертензия

застойная сердечная недостаточность

АД

Высокое

Повышенное

Очень высокое

Нормальное, повышенное

Отеки

Редко

Редко

Редко

Всегда

Сывороточный натрий

Нормальный, повышен

Нормальный, повышен

Еще больще книг на нашем telegram-канале https://t.me/medknigi

Нормальный, снижен

Нормальный, снижен

Активность ренина в плазме крови

Низкая

Низкая

Очень высокая

Высокая

Концентрация альдостерона в плазме крови

Повышена

Повышена

Высокая

Повышена

Примечания: АПА - альдостеронпродуцирующая аденома; ПГН - гиперплазия надпочечников.

ЛЕЧЕНИЕ

Еще больще книг на нашем telegram-канале https://t.me/medknigi

При подтверждении одностороннего поражения надпочечников (альдостеронпродуцирующей аденомы, односторонней гиперплазии надпочечников) больному рекомендуют лапароскопическую адреналэктомию. После удаления аденомы АД снижается практически у всех больных, полная ремиссия заболевания наблюдается в 50-70% случаев (у части больных, вероятно, наряду с ПА, формируется еще и эссенциальная гипертензия). В тех случаях, когда при катетеризации надпочечниковых вен и оценками альдостерона было обнаружено двустороннее поражение (гиперплазия надпочечников), рекомендуют медикаментозную терапию (антагонистами минералокортикоидов). Спиронолактон (верошпирон♠) назначают в дозе 300 мг в день, еженедельно его уменьшая (как правило до 100 мг в день), но так, чтобы АД оставалось в пределах целевых значений. Использование современного антагониста минералокортикоидов эплеренона позволяет избежать отрицательного действия спиронолактона на продукцию андрогенов. Половине больных для контроля АГ требуется дополнительное назначение антигипертензивных средств. Больным с глюкокортикоидподавляемым

альдостеронизмом рекомендуют небольшие дозы глюкокортикоидов, достаточные для нормализации АД и калия.

Врожденная гиперплазия надпочечников

Термин «врожденная гиперплазия надпочечников» включает синдромы, возникающие в результате врожденных ферментативных дефектов на пути биосинтеза кортизола (рис. 60-1). Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Ферментативные дефекты приводят к разной степени выраженности дефицита кортизола (в некоторых случаях - и альдостерона), что, в свою очередь, сопровождается хронической гиперпродукцией АКТГ гипофизом. АКТГ вызывает гиперплазию надпочечников и увеличивает количество стероидов (главным образом, надпочечниковых андрогенов), синтез которых происходит без участия дефектных ферментов. Надпочечниковая гиперандрогенемия приводит к различной степени выраженности клинических проявлений - от тяжелого вирильного синдрома (включающего бисексуальные наружные половые органы у девочек) до незначительно выраженного гирсутизма у взрослых женщин. Клиническая картина врожденной гиперплазии надпочечников также зависит от того, какой фермент на пути биосинтеза кортизола является дефектным и насколько этот дефект (дефицит) выражен. Значительно чаще других (в 90% всех случаев) причиной врожденной гиперплазии надпочечников служит дефицит Р-450С21 (21-гидроксилазы). Классический дефицит 21-гидроксилазы представлен 2 формами: синдромом потери соли и простой вирильной формой, которые обычно выявляют у новорожденных. У взрослых женщин чаще встречается неклассический вариант дефицита 21-гидроксилазы - так называемое позднее начало, основным проявлением которого служит гирсутизм. Заболевание исключают у женщин с гирсутизмом и/или гиперандрогенемией, а также с нарушенной фертильностью. У женщин с дефицитом 21-гидроксилазы, как и у имеющих самую частую причину гиперандрогенемии и хронической ановуляции - синдром поликистозных яичников, обнаруживают повышенный уровень тестостерона, андростендиона, дегидроэпиандростерона. Специфичным признаком для врожденной гиперплазии надпочечников, вызванной дефицитом 21-гидроксилазы, считают повышение базального уровня 17-ОН-прогестерона и значительный его прирост после введения синактена*. Для подтверждения диагноза также используют генетическое исследование.

Врожденная гиперплазия надпочечников, вызванная дефицитом 11-р-гидроксилазы (Р-450с11), представлена вирильным синдромом, артериальной гипертензией, иногда - гипокалиемией).

Дефицит 11-р-гидроксилазы, 3-р-гидроксистероид-дегидрогеназы, а также дефицит 20,22-десмолазы (Р-450 scc) и люпоидная гиперплазия надпочечников встречаются крайне редко, характеризуются глубокими нарушениями синтеза гормонов надпочечников, и если выявляются, то в раннем детстве.

Лечение врожденной гиперплазии надпочечников состоит в назначении глюкокортикоидов, дозы и способ назначения которых варьируют в зависимости от возраста больных, вида врожденной гиперплазии надпочечников и цели лечения. Женщинам с дефицитом 21-гидроксилазы назначают глюкокортикоиды для индукции беременности, в случае наступления беременности продолжают их прием для предупреждения вирилизации плода женского пола. При некоторых вариантах врожденной гиперплазии надпочечников показаны заместительная терапия половыми стероидами и коррекция половых органов.

Случайно выявленные образования в надпочечниках

Случайно выявленным образованием в надпочечнике (адренальной инсиденталомой) принято называть образование больше 1 см, выявленное при визуализации области живота при отсутствии клинических и биохимических признаков патологии надпочечников. Частота выявления, по данным разных авторов, варьирует от 1,1 до 32% и зависит от используемых критериев, наличия сопутствующих заболеваний, возраста исследуемой популяции и, наконец, от интенсивности поиска. При гистологическом исследовании больше половины (52%) случайно выявленных образований оказываются аденомами, 10-14% - карциномами (первичными или вторичными, метастатическими), прочие (кисты, липомы, нейрофибромы, гранулематозные, воспалительные процессы и т.д.) встречаются реже. Обращает на себя внимание тот факт, что 10% инсиденталом надпочечников могут оказаться феохромоцитомой (в том числе нефункционирующей).

ДИАГНОСТИКА

При обследовании больного с инсиденталомой надпочечника следует ответить на 2 вопроса:

•Является ли данное образование гормонально-активным?

•Не является ли данное образование злокачественным?

Еще больще книг на нашем telegram-канале https://t.me/medknigi

Для исключения субклинического синдрома Кушинга больному выполняют пробу с 1 мг дексаметазона. ПА исключают даже при нормокалиемии путем оценки соотношения показателей концентрации альдостерона и активности ренина в плазме крови. Наконец, феохромоцитому (с помощью определения суточной экскреции катехоламинов) исключают, несмотря на нормальное АД. Оценка морфологической структуры с помощью КТ, а также быстрота роста образования позволяют заподозрить его злокачественный характер. Тонкоигольную аспирационную биопсию выполняют в случае подозрения на метастазы и при отсутствии данных о локализации первичной опухоли.

ЛЕЧЕНИЕ

Образования больших размеров (>4-6 см) удаляют в связи с высоким риском их злокачественности. Удаляют также образования надпочечников, подозрительные на злокачественные (по данным КТ) и гиперфункционирующие (по данным гормонального исследования). Во всех остальных случаях больных наблюдают, выполняют повторно КТ и оценку гормонального статуса. Увеличение размеров образования, появление признаков гиперфункции служат показанием к адреналэктомии.

Глава 61. ФЕОХРОМОЦИТОМА

Феохромоцитома - редкая опухоль, происходящая из катехоламинпродуцирующих хромаффинных клеток. Обычная локализация феохромоцитомы - мозговой слой надпочечников, однако опухоль может происходить из любого симпатического ганглия. Надпочечниковая феохромоцитома секретирует адреналин, норадреналин или оба гормона, в то время как вненадпочечниковая феохромоцитома (параганглиома) секретирует, как правило, только норадреналин. Для описания некоторых особенностей феохромоцитомы используют так называемое правило 10:

•10% феохромоцитом - билатеральные;

•10% - экстраадренальные;

•10% - наследственные;

•10% - злокачественные;

•10% феохромоцитом встречаются у детей.

Семейная феохромоцитома обычно встречается как часть синдрома множественной эндокринной неоплазии (МЭН) и других наследственных синдромов. Множественная эндокринная неоплазия-2а включает феохромоцитому, медуллярный рак ЩЖ и гиперпаратиреоз . Множественная эндокринная неоплазия-2b - феохромоцитому, медуллярный рак ЩЖ, слизистые нейромы, утолщение корнеальных нервов, ганглионейроматоз кишечника, марфаноподобный синдром. Болезнь ГиппеляЛиндау характеризуется феохромоцитомой, ретинальными ангиомами, церебральной гемангиобластомой, эпидидимальной цистаденомой, кистами почек и поджелудочной железы, раком почки. Феохромоцитома может сопутствовать нейрофиброматозу 1-го типа и быть частью семейной параганглиомы. Генетическое тестирование показано во всех подозрительных на семейный характер случаях.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Феохромоцитома с одинаковой частотой встречается у мужчин и женщин в возрасте 30-50 лет. Основное клиническое проявление фе-

охромоцитомы - артериальная гипертензия, постоянная у половины больных, пароксизмальная - у одной трети. У оставшихся больных отмечают пароксизмы на фоне постоянно высокого АД или АД у них может быть нормальным. Тяжелые пароксизмы повышения АД могут быть спровоцированы некоторыми лекарственными препаратами (β-адреноблокаторами, отдельными анестетиками, трициклическими антидепрессантами, метоклопрамидом, глюкагоном), введением рентгеноконтрастных средств, пальпацией опухоли и даже изменением положения тела. Пароксизмы повышения АД, сопровождаемые чувством страха, сильной головной болью, повышенной потливостью и тахикардией характерны для феохромоцитомы. Кроме того, у больного, страдающего феохромоцитомой, могут быть обнаружены стенокардия, нарушения углеводного обмена, ретинопатия, гиперкальциемия, ортостатическая гипотония, кардиомегалия. Больные могут жаловаться на тошноту, рвоту, боли в животе, запор.

ДИАГНОСТИКА

Феохромоцитома должна быть заподозрена у всех больных, имеющих хотя бы один из следующих признаков: самостоятельно проходящих эпизодов необъяснимых сердцебиений, головной боли, повышенной потливости, тремора, бледности. Резистентная АГ, множественная эндокринная неоплазия, в том числе в семейном анамнезе, надпочечниковая инсиденталома, гипертензивный ответ на введение рентгеноконтрастных средств и анестезию, начало АГ в молодом возрасте (до 20 лет), идиопатическая дилатационная кардиомиопатия также требуют исключения феохромацитомы.

Диагноз устанавливают путем измерения катехоламинов: адреналина и норадреналина и/или их метаболитов - метанефрина и норметанефрина. Наиболее подходящим для диагностики феохромоцитомы тестом считают оценку суточной экскреции с

Еще больще книг на нашем telegram-канале https://t.me/medknigi