Литература / Внутренние болезни том 2

-возраст начала менее 40 лет;

-постепенное начало;

-улучшение после физических упражнений;

-отсутствие улучшения в покое;

-ночная боль (с улучшением при пробуждении).

•Боли в области крестца и ягодичной области (сакроилиит), могут иррадиировать в проксимальные отделы бедер. Интенсивность болевого синдрома бывает различной и заметно уменьшается при приеме НПВС. Боли в поясничном отделе позвоночника постепенно приводят к ограничениям движений в поясничном отделе позвоночника, причем в первую очередь в латеральных проекциях. При осмотре можно отметить сглаженность поясничного лордоза, напряжение околопозвоночных мышц и их атрофию. Пальпация остистых отростков позвонков, крестцово-подвздошных суставов, подвздошных гребней, седалищных бугров, больших вертелов бедренных костей может быть болезненной.

•Боли могут сопровождаться утренней скованностью, которая уменьшается при движениях.

•Со временем при анкилозирующем спондилите формируются стойкие ограничения движений во всех отделах позвоночника и,

что особенно неблагоприятно, кифотические (сгибательные) деформации грудного («поза просителя») и шейного отделов.

•Для анкилозирующего спондилита типично восходящее поражение позвоночника. Скорость распространения болей и ограничений движений на грудной и шейный отделы различна. В большинстве случаев это происходит медленно, в течение нескольких лет.

•Неврологические симптомы для анкилозирующего спондилита нехарактерны. Лишь у отдельных больных, как правило, на поздних стадиях заболевания, могут развиваться признаки шейной миелопатии вследствие подвывиха срединного атлантоосевого сустава или проявления, характерные для синдрома конского хвоста.

Поражение периферических суставов и энтезисов

Практически постоянно, но клинически малозаметно при анкилозирующем спондилите наблюдают поражения суставов осевого скелета: крестцово-подвздошных сочленений (практически у всех больных), симфиза, а также грудино-реберных, грудиноключичных и реберно-позвоночных суставов. Реже отмечают артрит суставов конечностей. Особенности поражения суставов при анкилозирующем спондилите такие же, как при всех спондилоартритах: в основном воспаляются крупные суставы ног (тазобедренные, коленные, голеностопные, таранно-пяточные), характерны несимметричный моноартрит и олигоартрит. Возможно воспаление отдельных суставов пальцев стоп, изредка приводящее к деструктивным изменениям, напоминающим ревматоидный артрит. Часто поражаются височно-нижнечелюстные суставы. В зависимости от возраста больного клиническая картина имеет определенные особенности.

•Артрит при анкилозирующем спондилите у взрослых чаще непродолжительный, но может быть стойким, плохо поддаваться терапии и составлять главную проблему заболевания. Особенно неблагоприятный прогноз бывает при стойком поражении тазобедренных суставов.

•У детей и подростков анкилозирующий спондилит начинается с артрита периферических суставов преимущественно нижних конечностей, а также энтезопатий. Артрит (чаще несимметричный олигоартрит) может быть стойким или рецидивирующим. Деструктивные изменения суставов наблюдаются нечасто, и если развиваются, то приводят к значительным функциональным нарушениям (особенно при поражении тазобедренных суставов и

суставов плюсны). Симптомы поражения позвоночника при анкилозирующем спондилите в дебюте заболевания наблюдают только у 25-35% больных, преимущественно в виде сакроилиита. Боли и ограничения движений в позвоночном столбе возникают только через несколько лет, в подростковом или даже взрослом возрасте. Для анкилозирующего спондилита характерно воспаление энтезисов (мест прикрепления сухожилий и связок к костям), а также самих сухожилий и прилегающих к ним синовиальных сумок (бурсит) различной локализации, что проявляется болями в покое и при движениях, а иногда (в случае поражения пяточного сухожилия) также и местной припухлостью. Чаще других поражаются сухожилия в области позвоночника, пяток (мест прикреплений пяточного сухожилия и подошвенного апоневроза) и больших вертелов бедренных костей. Нередко наблюдаемые у больных анкилозирующим спондилитом боли в области плечевых суставов обусловлены поражением энтезисов сухожилий надостной, подостной, малой круглой и подлопаточной мышц.

Системные проявления

В ряде случаев отмечают общие проявления болезни: субфебрилитет (редко, в основном у детей и подростков), генерализованное увеличение лимфатических узлов, снижение массы тела, общую слабость.

Еще больще книг на нашем telegram-канале https://t.me/medknigi

•Наиболее частое системное проявление анкилозирующего спондилита - острый передний увеит (иридоциклит). Он может быть первым проявлением анкилозирующего спондилита, но обычно развивается через несколько лет после появления поражения опорно-двигательного аппарата. Увеит может рецидивировать. Встречают двустороннее поражение, но, как правило, оба глаза поражаются не одномоментно. В случае своевременного полноценного лечения прогноз при увеите благоприятный, однако возможны серьезные осложнения (глаукома). Существуют формы увеита, торпидные к стандартной терапии.

•Для анкилозирующего спондилита характерны следующие нарушения ССС:

-у 4-10% больных развивается недостаточность аортального клапана из-за поражения его створок;

-значительно чаще выявляют клинически бессимптомные ЭхоКГизменения:

◊утолщение в основании передней створки митрального клапана в виде гребня;

◊расширение и утолщение устья аорты; ◊ утолщение створок аортального клапана;

-нарушения АВ-проводимости и внутрижелудочковой проводимости развиваются при повреждении мембранозной части межжелудочковой перегородки;

-иногда отмечают поражение миокарда, характеризуемое клинически бессимптомными изменениями функции левого желудочка (систолической и/или диастолической);

-характерным считают также пролиферацию интимы мелких артерий (облитерирующий эндартериит).

•При анкилозирующем спондилите возможно развитие фиброза верхушек легких и поражение почек (IgA-нефропатия).

•Анкилозирующий спондилит может осложняться амилоидозом с преимущественным поражением почек и кишечника (как правило, через много лет после начала болезни).

Для определения активности патологического процесса при анкилозирующем спондилоартрите ориентируются в основном на клинические показатели:

•степень выраженности болевого синдрома в области позвоночника;

•эффективность применения НПВС в максимальной дозе;

•скорость прогрессирования функциональных и рентгенологических изменений позвоночника.

Для оценки активности болезни используют вопросник, называемый индексом BASDAI (табл. 51-2). По мнению экспертов в области анкилозирующего спондилита, о высокой активности заболевания свидетельствует величина индекса BASDAI (Bath Ankylosing SponDylitis Activity Index - индекс активности анкилозирующего спондилита), равная 4 или более.

Значима для оценки активности спондилита степень выраженности ночных болей в позвоночнике, которую определяют с помощью числовой ранговой шкалы (ЧРШ) 0-10.

Для оценки функциональных нарушений при анкилозирующем спондилите применяют индекс BASFI (табл. 51-3).

Для оценки функциональных изменений используют индекс BASFI (Bath Ankylosing Spondylitis Functional Index - функциональный индекс анкилозирующего спондилита) (см. табл. 51-3).

Таблица 51-2. Вопросы, используемые для определения индекса BASDAI (числовая ранговая шкала 0-10)

Как бы вы расценили уровень общей слабости (утомляемости) за последнюю неделю?

Как бы вы расценили уровень боли в шее, спине или тазобедренных суставах за последнюю неделю?

Как бы вы расценили уровень боли (или степень припухлости) в суставах (помимо

шеи, спины или тазобедренных суставов) за последнюю неделю?

Как бы вы расценили степень неприятных ощущений, возникающих при дотраги-

Еще больще книг на нашем telegram-канале https://t.me/medknigi

вании до каких-либо болезненных областей или давлении на них, за последнюю

неделю?

Как бы вы расценили степень выраженности утренней скованности, возникающей после просыпания, за последнюю неделю?

Как долго длится утренняя скованность, возникающая после просыпания, за последнюю неделю? (0-2 ч)

Расчет индекса BASDAI

Рассчитайте среднее значение для вопросов 5 и 6.

Рассчитайте сумму значений для вопросов 1-4 и прибавьте ранее полученное среднее значение для вопросов 5 и 6. Разделите результат на 5

Примечание. Для расчета индекса BASDAI используют 6 вопросов, на которые пациент отвечает самостоятельно. Для ответа на каждый вопрос предлагают числовую ранговую шкалу 0-10. Ее левая крайняя точка (0) соответствует отсутствию данного признака, а правая крайняя точка (10) - крайней степени выраженности признака (для последнего вопроса о длительности скованности - 2 ч и более). Пациент должен ответить на каждый вопрос, выразив свой ответ пометкой соответствующей цифры.

Таблица 51-3. Вопросы, используемые для определения индекса BASFI (числовая ранговая шкала 0-10)

Можете ли вы:

Надеть носки или колготки без посторонней помощи?

нНиайгн? уться вперед, чтобы поднять ручку с пола без использования приспособле-

Дотянуться рукой до высоко расположенной полки без посторонней помощи?

Встать со стула без помощи рук и без посторонней помощи?

Встать с пола из положения лежа на спине без посторонней помощи?

Стоять без дополнительной опоры в течение 10 мин, не ощущая дискомфорта?

Еще больще книг на нашем telegram-канале https://t.me/medknigi

Подняться вверх на 12-15 ступенек, не опираясь на перила или трость (опираясь

одной ногой на каждую ступеньку)?

Повернуть голову и посмотреть за спину, не поворачивая туловище?

Заниматься физически активными видами деятельности (например, физическими

упражнениями, спортом, работой в саду)?

Сохранять активность в течение всего дня (дома или на работе)?

Примечание. Индекс BASFI - анкета для пациентов, состоящая из 10 вопросов. Так же

как в индексе BASDAI, для ответа на каждый вопрос предлагается числовая ранговая шка-

ла 0-10. Левая крайняя точка (0) соответствует возможности выполнить определенный

вид деятельности без затруднений. Правая крайняя точка (10) соответствует полной не-

возможности совершить данную деятельность. Пациент отвечает на каждый вопрос, от-

мечая цифру, которая соответствует степени нарушений данной функции. Врач вычисляет

сумму и среднюю величину индекса BASFI (максимальное значение составляет 100).

Еще больще книг на нашем telegram-канале https://t.me/medknigi

ДИАГНОСТИКА

Лабораторные инструментальные исследования

Специфических лабораторных показателей, имеющих диагностическую значимость, при анкилозирующем спондилите не найдено.

•У 90-95% пациентов европеоидной расы с анкилозирующим спондилитом определяют ген HLA-B27.

•Выявление HLA-B27 особенно помогает для установления диагноза анкилозирующего спондилита на ранней стадии, когда некоторые клинические предпосылки позволяют заподозрить это заболевание (например, характерные боли в позвоночнике, семейный анамнез), но явные рентгенологические признаки сакроилиита отсутствуют.

•При анкилозирующем спондилите нередко отмечают увеличение СОЭ, СРБ и уровня IgA в крови. При анкилозирующем спондилите могут развиться анемия и тромбоцитоз.

•Существенное значение в диагностике сакроилиита при анкилозирующем спондилите принадлежит рентгенографии и МРТ.

-Первые изменения всегда формируются в области крестцовоподвздошных сочленений. В случае подозрения на анкилозирующий спондилит обязательно выполняют рентгенограмму таза в передне-задней проекции с захватом всех костей таза и тазобедренных суставов. Следует добиваться четкого изображения крестцово-подвздошных суставов. Ранним признаком сакроилиита считают сочетание участков расширения суставной щели и распространенного субхондрального остеосклероза. Эти изменения должны быть как со стороны крестца, так и подвздошной кости. Очаговое, а затем полное анкилозирование крестцово-подвздошных сочленений, а также сужение щелей этих суставов - поздние признаки сакроилиита. В первые годы сакроилиит при анкилозирующем спондилите может быть односторонним и несимметричным, но в дальнейшем обычно находят двусторонние и симметричные изменения.

-Рентгенологическая диагностика сакроилиита на ранних стадиях, а также в детском и подростковом возрасте нередко вызывает затруднения. В этих случаях применяют МРТ крестцовоподвздошных суставов. У пациентов с относительно большой давностью клинических проявлений при сомнении в отношении

сакроилиита показано проведение рентгеновской КТ крестцовоподвздошных суставов (у взрослых).

-На рентгенографии позвоночника изменения обычно выявляют только спустя несколько лет от начала болезни. На ранних стадиях у ряда больных могут быть обнаружены признаки переднего спондилита в поясничном отделе: деструкция в области передних углов тел позвонков, приводящая к сглаживанию или исчезновению вогнутого в норме бокового контура, неровность этого контура, участки остеосклероза. К числу поздних изменений относят синдесмофиты: линейные зоны оссификации наружных частей фиброзного кольца, обычно не выходящие за контуры тел позвонков (первые синдесмофиты обычно появляются на границе поясничного и грудного отделов), окостенение межостистых и желтых связок, а также анкилоз дугоотросчатых суставов с оссификацией их капсул. Распространенная оссификация указанных структур создает картину «бамбуковой палки». При анкилозирующем спондилите могут также возникать очаговые или распространенные изменения в области контакта межпозвонкового диска и тела позвонка (спондилодисцит), изменения суставов между ребрами и позвонками, остеопороз. С помощью МРТ могут быть выявлены признаки поражения позвоночного столба, которые еще не видны при рентгенографии.

-Для оценки рентгенологических изменений при анкилозирующем спондилите применяют индекс BASRI (табл. 51-4).

Таблица 51-4. Индекс BASRI (Bath Ankylosing Spondylitis Radiological Index - радиологический индекс анкилозирующего спондилита)

Еще больще книг на нашем telegram-канале https://t.me/medknigi

Градация

Описание

Крестцово-подвздошные суставы

0 - норма

Нет изменений

1 - подозрение

Подозрение на наличие изменений

2 - минимальные изменения

Мелкие локализованные области эрозий или склероза без изменений ширины суставной щели

3 - умеренные изменения

Умеренный или выраженный сакроилиит с эрозиями, склерозом, расширением, сужением или частичным анкилозом суставов

Градация

Описание

4 - значительные изменения Тазобедренные суставы (BASRIhips: 0 - норма, 1 - подозрение*,

Еще больще книг на нашем telegram-канале https://t.me/medknigi

2 - минимальные изменения*,

3 - умеренные изменения, 4 - значительные изменения)

Значительные изменения с полным анкилозом сустава**

Нет изменений Возможные изменения (локальное сужение суставной щели) Определенное сужение щели, ширина суставной щели по всей окружности составляет 2 мм и более

Сужение по всему периметру щели составляет <2 мм, соприкосновение сочленяющихся костей на протяжении <2 см Деформация головки бедренной кости или соприкосновение сочленяющихся костей на протяжении 2 см и более

Позвоночник (BASRI-spine***, оценивают передне-заднюю проекцию поясничного и боковую проекцию шейного отделов)

0 - норма

Нет изменений

1 - подозрение

Подозрение, но явных изменений нет

2 - минимальные изменения

Любое количество эрозий, квадратизация, склероз плюс несмыкающиеся синдесмофиты на <2 позвонках

3 - умеренные изменения

Несмыкающиеся синдесмофиты на >3 позвонках ± смыкающиеся синдесмофиты, соединяющие 2 позвонка

4 - значительные изменения

Смыкающиеся синдесмофиты, соединяющие >3 позвонков

Еще больще книг на нашем telegram-канале https://t.me/medknigi

BASRI-spine

Максимальный счет - 12

BASRI-total

Максимальный счет - 16

*Градации 1 и 2 увеличивают на одну градацию при наличии любых двух следующих костных изменений: эрозий, остеофитов, протрузии. ** От англ. hip - «бедро».

***От англ. spine - «позвоночный столб». BASRI-spine - сумма изменений крестцовоподвздошных сочленений (счет 0-4), позвоночника [прямая и боковая проекции поясничного отдела (счет 0-4) и боковая проекция шейного отдела (счет 0-4)]. BASRI-total - сумма BASRI-spine и BASRI-hips (счет 0-4).

Диагностические критерии

Для установления диагноза анкилозирующего спондилита применяют так называемые Нью-Йоркские модифицированные критерии (табл. 51-5). Их чувствительность и специфичность составляют соответственно 83 и 98%.

Таблица 51-5. Нью-Йоркские модифицированные критерии анкилозирующего спондилита

Клинический критерий

Рентгенологический критерий

Боли в нижней части спины продолжительностью ≥3 мес, уменьшающиеся после физических упражнений и не стихающие в покое Ограничение движений в поясничном отделе позвоночника в сагиттальной и фронтальной плоскостях (табл. 51-6)

Уменьшение дыхательной экскурсии грудной клетки в сравнении с нормальными значениями (для пола и возраста; см. табл.

51-6)

Двусторонний сакроилиит (стадии II-IV)* Односторонний сакроилиит (стадии III-IV)

Еще больще книг на нашем telegram-канале https://t.me/medknigi

* К I стадии сакроилиита относят подозрения на наличие изменений, ко II - наличие эрозий и склероза, к III - наличие эрозий, склероза и частичного анкилоза, к IV - полный анкилоз.

Диагноз считают достоверным при наличии одного рентгенологического критерия в сочетании с любым клиническим.

Эти критерии, основанные на клинико-рентгенологических признаках, не позволяют установить диагноз анкилозирующего спондилита в ранние сроки, так как достоверные изменения крестцово-подвздошных суставов (см. табл. 51-6) выявляют, как правило, только через несколько месяцев после начала заболевания.

Таблица 51-6. Оценка подвижности поясничного и грудного отделов позвоночника, используемая в диагностических критериях анкилозирующего спондилита

Оценка

Методика проведения

Оценка подвижности поясничного отдела в сагиттальной плоскости (тест Шобера) Оценка подвижности поясничного отдела во фронтальной плоскости

Оценка дыхательной экскурсии грудной клетки

В положении пациента стоя (ноги вместе) находят остистый отросток последнего поясничного позвонка и отмечают его маркером. На 10 см выше по средней линии отмечают вторую точку. Пациента просят максимально наклониться вперед, не сгибая ноги в коленных суставах. В норме это расстояние увеличивается не менее чем на 5 см В положении пациента стоя отмечают расстояние от пола до кончика среднего пальца руки пациента. Затем просят пациента максимально нагнуться вбок и снова измеряют это расстояние. В норме оно должно уменьшаться не менее чем на 10 см. Различие между окружностью грудной клетки (на уровне четвертого межреберья) на максимальных вдохе и выдохе. Норма (у взрослых): мужчины - >6 см, женщины - >5 см

Для ранней диагностики анкилозирующего спондилоартрита (и спондилоартритов в целом) предложены новые классификационные критерии спондилоартритов (см. табл. 51-1). Рекомендуют целенаправленное обследование молодых пациентов с болями воспалительного характера в нижней части спины. Таких пациентов расспрашивают и обследуют в отношении клинических признаков, характерных для спондилоартритов (в том числе в прошлом):

•болей в пятках (энтезита);

•дактилита (воспаления сухожилий пальца стопы или кисти с диффузным отеком и гиперемией, пальца в виде сосиски);

•увеита;

•случаев спондилоартритов в семье;

•болезни Крона;

•перемежающихся болей в ягодицах;

Еще больще книг на нашем telegram-канале https://t.me/medknigi

•псориаза;

•асимметричного артрита преимущественно нижних конечностей;

•положительного эффекта от приема НПВС;

•повышения лабораторных показателей воспаления (СРБ, СОЭ).

В случае обнаружения у пациента с воспалительными болями в спине, по крайней мере, 3 из этих признаков, вероятность анкилозирующего спондилоартрита очень высока и составляет 80-95%. Если же выявляют только 1 или 2 признака, вероятность анкилозирующего спондилоартрита меньше (35-70%), в связи с чем целесообразно определение HLA-B27. При обнаружении этого генетического маркера диагноз анкилозирующего спондилоартрита можно считать обоснованным (вероятность 80-90%), а при отсутствии HLA-B27 - маловероятным (<10%). При отсутствии клинических признаков спондилоартритов у пациентов с воспалительными болями в спине также показано исследование HLA-B27. Отрицательный результат позволяет отвергнуть предположение об анкилозирующем спондилоартрите (вероятность - <2%). Выявление HLAB27 (вероятность анкилозирующего спондилита в этом случае составляет 59%) указывает на целесообразность проведения МРТ крестцово-подвздошных сочленений. Обнаружение признаков сакроилиита с помощью этого метода увеличивает вероятность анкилозирующего спондилоартрита до 80-95%, а их отсутствие резко снижает такую вероятность (до 15% и менее).

Дифференциальная диагностика

При постановке диагноза анкилозирующего спондилита необходимо помнить следующее.

•Анкилозирующий спондилит необходимо отличать от мышечноскелетных болей в нижней части спины невоспалительного генеза. Дифференциально-диагностическое значение придают ритму болевых ощущений, особенностям ограничений движений в позвоночнике. При невоспалительном поражении позвоночника боли обычно усиливаются при движениях, движения ограничены чаще только в одной плоскости. Существенное значение в дифференциальной диагностике имеют рентгенологическая картина крестцово-подвздошных суставов, величина СОЭ и СРБ, данные неврологического обследования (при анкилозирующем спондилите изменений обычно не находят), а в ряде случаев - результаты МРТ позвоночника.

•У детей и подростков анкилозирующий спондилит могут имитировать болезнь Шейерманна-Мау (юношеский кифоз) или другие врожденные аномалии позвоночника, отличающиеся характерными рентгенологическими изменениями. При ювенильном анкилозирующем спондилите поражение позвоночного столба у детей в возрасте до 15-16 лет наблюдают редко.

•Иногда анкилозирующий спондилит отграничивают от инфекционного спондилита и спондилодисцита. Основное значение в этих случаях имеют томографические исследования позвоночника (выявление «натечников» в околопозвоночных мягких тканях), диагностика туберкулеза и других бактериальных инфекций.

•Анкилозирующий спондилит могут напоминать отдельные клинические и рентгенологические проявления болезни Педжета

(деформирующий остоз), болезни Форестье (идиопатический диффузный гиперостоз скелета), гипопаратиреоза, аксиальной остеомаляции, флюороза, врожденного или приобретенного кифосколиоза, пирофосфатной артропатии, охроноза, конденсирующего илеита. В этих случаях не находят указанных выше критериев диагноза анкилозирующего спондилита, а рентгенологические изменения, как правило, лишь напоминают, но не идентичны изменениям, наблюдающимся при анкилозирующем спондилите.

• Анкилозирующий спондилит относят к группе спондилоартритов, куда включены также реактивные артриты, псориатический артрит, спондилоартриты при язвенном колите и болезни Крона, а также недифференцированные спондилоартриты. Этим заболеваниям свойственны общие черты: несимметричный олигоартрит преимущественно нижних конечностей, энтезиты, сакроилиит и пораже-

ние других отделов позвоночника, а также передний увеит, аортит, наследственная предрасположенность, частое наличие HLA-B27 и отсутствие ревматоидного фактора в сыворотке крови. Среди спондилоартритов анкилозирующий спондилит выделяется тем, что ему обязательно присуще стойкое и прогрессирующее воспаление позвоночника, превалирующее над другими проявлениями. • На ранних стадиях анкилозирующего спондилита, особенно если на первый план в клинической картине выходит поражение суставов, необходима бывает дифференциальная диагностика с другими заболеваниями суставов. С этой целью можно использовать новые классификационные критерии спондилоартритов, предложенные ASAS в 2009 г. (см. табл. 51-2).

ЛЕЧЕНИЕ Цели лечения

Существующее в настоящее время лечение направлено в основном на уменьшение выраженности боли в позвоночнике, периферических суставах и энтезисах, а также на уменьшение нарушений функций позвоночника и поддержание его подвижности. При увеите цель лечения состоит в быстром полном купировании воспаления и профилактике осложнений.

Возможность сдерживающего влияния существующих методов лечения на прогрессирование болезни не доказана. В настоящее время изучают влияние ингибиторов ФНО-а на прогноз заболевания.

Еще больще книг на нашем telegram-канале https://t.me/medknigi