Литература / Внутренние болезни том 2

Рентгенография органов грудной клетки. Обнаруживают мягкотканевые образования в легких, часто в центре заметны очаги некроза или полость.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику гранулематоза Вегенера проводят в зависимости от формы болезни.

• При локальной форме - с пансинуситом, отитом, срединной гранулемой лица (носа), опухолями из окружающих тканей, склеромой.

-Для срединной гранулемы лица характерно бурное течение. Некротический процесс чаще односторонний, отмечают переход его на мягкие ткани, деструкцию костей лицевой части черепа, отсутствие эффекта от цитостатических средств, крайне редки висцериты. Большое значение имеет биопсия слизистых оболочек, при которой (в отличие от гранулематоза Вегенера)

обнаруживают некротизирующий васкулит мелких сосудов и полиморфноклеточные гранулемы с гигантскими клетками, реже выявляют признаки опухоли (например, Т-клеточной лимфомы).

-При псевдоопухоли глазницы, помимо УЗИ и КТ, большое диагностическое значение имеют результаты биопсии - выявление типичных для гранулематоза Вегенера гистологических изменений.

•Ограниченный вариант гранулематоза Вегенера дифференцируют от пневмонии (стафилококковой этиологии), туберкулеза, опухоли. Для постановки диагноза гранулематоза Вегенера важно наличие поражения верхних дыхательных путей, органов слуха, зрения, положительного результата исследования на AНЦA в сыворотке крови. В ряде случаев необходимы бактериологическое, бронхологическое исследования и биопсия слизистых оболочек верхних дыхательных путей, бронхов или паренхимы легкого.

•Дифференциальную диагностику генерализованного варианта гранулематоза Вегенера проводят с синдромом Гудпасчера, микроскопическим полиангиитом, гемосидерозом легких и другими системными васкулитами.

- Синдром Гудпасчера - редкое аутоиммунное заболевание, в клинической картине которого доминируют быстропрогрессирующий гломерулонефрит и поражение легких, осложняющееся кровотечением. Выявляют AT к базальным мембранам почечных клубочков и легочных альвеол, тогда как AНЦA не обнару-

живают. Поражение верхних дыхательных путей для синдрома Гудпасчера нехарактерно.

-При узелковом полиартериите отсутствуют повреждения вен, гранулемы, АНЦА, деструктивные процессы в легких. В отличие от гранулематоза Вегенера, типична злокачественная АГ. Часто обнаруживают маркеры вирусов гепатитов B и C.

-Синдром Черджа-Стросс сопровождается эозинофилией крови и образованием эозинофильных гранулем в тканях. Типично сочетание с бронхиальной астмой. Поражение почек не сопровождается прогрессирующим ухудшением их функций.

-При микроскопическом полиангиите наблюдают некротизирующий альвеолит с кровотечениями и быстропрогрессирующий гломерулонефрит при отсутствии АГ. Образование гранулем и распад тканей нехарактерны.

ЛЕЧЕНИЕ

Медикаментозное лечение

В лечении гранулематоза Вегенера используют ГК и цитостатики (циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн).

Глюкокортикоиды

•Монотерапию ГК не используют для лечения гранулематоза Вегенера в связи с высокой частотой прогрессирования заболевания.

•Тактика назначения ГК такая же, как и при узелковом полиартериите.

Циклофосфамид

•Препарат выбора при гранулематозе Вегенера.

•Тактика лечения такая же, как и при узелковом полиартериите.

Азатиоприн

Еще больще книг на нашем telegram-канале https://t.me/medknigi

•Используют для поддержания ремиссии при некротизирующих васкулитах: вызывает побочные эффекты реже, чем циклофосфамид.

•Оптимальная доза - 1-3 мг/(кгхсут), поддерживающая доза - 50 мг в день.

Метотрексат

•Доза препарата - 12,5-17,5 мг/нед.

•В сочетании с ГК применяют для лечения гранулематоза Вегенера без быстропрогрессирующего нефрита и тяжелого поражения легких, как правило, при непереносимости циклофосфамида или для поддержания ремиссии заболевания.

В настоящее время в большинстве случаев применяют комбинированную терапию ГК и цитостатиками.

Комбинированная терапия

Схемы лечения такие же, как и при узелковом полиартериите.

Этанерцепт (моноклональные антитела к СD20-рецептору В-лимфоцитов). В виде 4 инфузий по 375 мг/м2 (каждые 1-2 нед) используют при рефрактерных к стандартной терапии вариантах гранулематоза Вегенера или при непереносимости циклофосфамида.

Микофенолата мофетил. В дозе 2 г/сут применяют для поддержания ремиссии у больных гранулематозом Вегенера.

Циклоспорин. Иногда используют для поддержания ремиссии при неэффективности других видов терапии гранулематоза Вегенера, но его применение ограничено из-за потенциальной нефротоксичности.

Лефлуномид. Есть отдельные сообщения о положительном клиническом эффекте применения данного препарата в дозе 2040 мг/сут в сочетании с 10 мг/сут преднизолона для поддержания ремиссии при гранулематозе Вегенера.

Ко-тримоксазол/триметоприм. Существуют данные об использовании ко-тримоксазола/триметоприма (160/800 мг 2 раза в сутки) для поддержания ремиссии у больных гранулематозом Вегенера, в первую очередь при ограниченных формах (поражение лор-органов) и в раннюю фазу заболевания. В дозе 160/800 мг 3 раза в неделю применяют для профилактики инфекционных осложнений, вызываемых Pneumocystis carinii, на фоне иммуносупрессивной терапии метотрексатом в период поддержания ремиссии заболевания. Применение препарата в качестве монотерапии или в сочетании с преднизолоном неэффективно для поддержания ремиссии при генерализованной форме гранулематоза Вегенера.

Хирургическое лечение

Показано при развитии необратимых (периферической гангрены) изменений тканей, субглоточном стенозе при гранулематозе Вегенера (механической дилатации трахеи в сочетании с местным введением ГК).

ПРОГНОЗ

Адекватная иммуносупрессивная терапия значительно улучшает прогноз заболевания: на фоне ее проведения ремиссии достигают у 75% больных, а у 90% наблюдают значительное улучшение.

50.6. МИКРОСКОПИЧЕСКИЙ ПОЛИАНГИИТ

Микроскопический полиангиит (микроскопический полиартериит) - некротизирующий васкулит, характеризуемый отложением небольшого количества иммунных депозитов (или их отсутствием), поражающий преимущественно мелкие сосуды и проявляющийся некротизирующим нефритом и легочными капилляритами.

Микроскопическим полиангиитом мужчины болеют в 1,3 раза чаще, средний возраст заболевших - около 40 лет. В настоящее время некоторые авторы предлагают рассматривать все случаи некротизирующего васкулита, протекающего с гломерулонефритом, как микроскопический полиангиит, выделяя его из группы узелкового полиартериита.

ЭТИОЛОГИЯ

Этиология микроскопического полиангиита не изучена.

ПАТОГЕНЕЗ

Еще больще книг на нашем telegram-канале https://t.me/medknigi

Развитие некротизирующего васкулита и гломерулонефрита при микроскопическом полиангиите вызывают аутоантитела к различным компонентам цитоплазмы нейтрофилов. Установлено, что при микроскопическом полиангиите данные AT с одинаковой частотой специфичны в отношении сериновой протеиназы-3 (обнаруживают циклоплазматическое свечение) и миелопероксидазы (перинуклеарное свечение). В активную фазу болезни АНЦА выявляют практически у всех больных.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Некротизирующий васкулит при микроскопическом полиангиите носит распространенный характер. Находят поражения многих органов. Наиболее выраженные изменения наблюдают в легких, почках и коже. В воспалительном инфильтрате преобладают полиморфноядерные лейкоциты, отсутствуют гранулемы. При иммунофлюоресцентном исследовании клубочков почек не обнаруживают иммунных комплексов или AT к базальной мембране. В легких первично поражаются капилляры альвеол с развитием геморрагического альвеолита.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

•У всех больных заболевание начинается с неспецифических проявлений в виде лихорадки, общей слабости, поражения суставов, миалгий, потери массы тела.

•Поражение суставов включает артралгии, у половины больных - стойкие артриты крупных суставов.

•Поражение кожи проявляется преимущественно в виде сосудистой пурпуры. Иногда наблюдают язвенно-некротические изменения, распространяющиеся на мягкие ткани вплоть до образования асептических некрозов.

•Поражение верхних дыхательных путей возникает у 35% больных язвенно-некротическим ринитом, который подвергается обратному развитию при лечении иммунодепрессантами. В отличие от гранулематоза Вегенера, при гистологическом исследовании гранулемы не обнаруживают.

•У 25% больных наблюдают поражение глаз в виде кератоконъюнктивита и эписклерита; как правило, оно носит обратимый характер. Поражение легких и почек - основные клинические проявления микроскопического полиангиита, определяющие прогноз заболевания.

•Поражение легких возникает у 55-70% больных. Клинические признаки повреждения легких - кашель, боль в грудной клетке. У 70% больных наблюдают кровохарканье, а в 10-15% случаев - развитие фульминантного легочного кровотечения. У большинства больных отмечают быстрое нарастание дыхательной недостаточности по рестриктивному типу. Рентгенологическим методом в легких обнаруживают картину быстропрогрессирующего альвеолита (геморрагического, реже фиброзирующего). Прогноз при развитии фульминантного легочного кровотечения, как правило, неблагоприятный.

•Поражение почек у больных микроскопическим полиангиитом обнаруживают в 90-100% случаев. В 85% случаев оно характеризуется развитием фокального сегментарного некротизирующего гломерулонефрита, сочетающегося с экстракапиллярной пролиферацией эпителиальных клеток и образованием полулуний. Поражение почек проявляется мочевым синдромом - протеинурией и гематурией у 80% больных, у 20% развивается нефротический синдром. Мягкая или умеренная АГ развивается у половины больных через год после появления первых признаков нефропатии. Особенность гломерулонефрита при микроскопическом полиангиите (по сравнению с другими некротизирующими васкулитами) - высокая частота быстропрогрессирующих форм. К клиническим особенностям быстропрогрессирующего нефрита при микроско-

пическом полиангиите относят острую почечную недостаточность (ОПН), формирующуюся в 42% случаев, и нефротический синдром с поздним обратным развитием при проведении иммуносупрессивной терапии.

ДИАГНОСТИКА

Диагноз микроскопического полиангиита выставляют на основании клинических признаков заболевания, гистологического исследования кожи, слизистых оболочек, легочной ткани, почек и определения АНЦА в сыворотке крови, которые достоверно обнаруживают в острую фазу болезни у 95-100% пациентов.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят:

•с гранулематозом Вегенера;

•заболеваниями, проявляющимися легочно-почечным синдромом:

-синдромом Гудпасчера;

-синдромом Черджа-Стросс;

Еще больще книг на нашем telegram-канале https://t.me/medknigi

-болезнью Шёнлейна-Геноха;

-криоглобулинемией;

-васкулитом и нефритом, индуцированными инфекцией.

Вотличие от узелкового полиартериита, при микроскопическом полиангиите поражаются мелкие сосуды, отсутствует инфицирование вирусным гепатитом B, значительно чаще обнаруживают АНЦА (в 80100% случаев).

Вотличие от микроскопического полиангиита, для гранулематоза Вегенера характерно наличие гранулем дыхательных путей с распадом.

При синдроме Гудпасчера отсутствуют признаки системного васкулита, в сыворотке крови и при биопсии почки обнаруживают AT к базальной мембране.

Для эозинофильного васкулита (синдрома Черджа-Стросс) характерны бронхиальная астма, эозинофильные инфильтраты в органах и тканях, невысокая частота обнаружения АНЦА (в 10-15% случаев).

ЛЕЧЕНИЕ

Для лечения микроскопического полиангиита используют высокие дозы ГК (1 мг/кг в пересчете на преднизолон) и пульстерапию циклофосфамидом (1000 мг внутривенно) каждые 10-12 дней, обычно в сочетании с приемом цитостатиков внутрь. По мере стихания острых явлений переходят на прием препаратов внутрь. Плазмаферез проводят

у больных почечной недостаточностью (креатинин - >500 мкмоль/л) при подготовке к гемодиализу или при легочном кровотечении. Лечение азатиоприном целесообразно лишь в период ремиссии. Для микроскопического полиангиита характерно рецидивирующее течение, поэтому лечение иммунодепрессантами проводят длительно - в течение нескольких лет.

ПРОГНОЗ

Прогноз фульминантного микроскопического полиангиита серьезный: по данным некоторых исследователей, 5-летняя выживаемость у больных микроскопическим полиангиитом с поражением почек составила 55%. К признакам неблагоприятного прогноза относят:

•возраст старше 50 лет;

•концентрацию креатинина в сыворотке крови более 500 мкмоль/л;

•олигурию;

•высокую протеинурию;

•отсутствие адекватного лечения.

50.7. БОЛЕЗНЬ ШЁНЛЕЙНА-ГЕНОХА

Болезнь Шёнлейна-Геноха - геморрагический васкулит, характеризуемый отложением в стенках мелких сосудов иммунных комплексов, содержащих AT класса IgA, с характерными симметричными геморрагическими высыпаниями, артритом, абдоминальным синдромом и гломерулонефритом.

Заболеваемость составляет 14 на 100 000 населения. В основном заболевают мужчины (в 2 раза чаще) до 20 лет (40% пациентов). Пик заболеваемости приходится на весну.

ЭТИОЛОГИЯ

В качестве провоцирующих факторов могут выступать инфекционные агенты (наиболее часто - р-гемолитический стрептококк группы А, микоплазмы, респираторные вирусы), пищевые аллергены, укусы насекомых, ЛС, в том числе иммунные препараты (вакцины, иммуноглобулины).

ПАТОГЕНЕЗ И ПАТОМОРФОЛОГИЯ

В основе патогенеза лежит воспаление, вызванное циркулирующими иммунными комплексами. В состав иммунных комплексов, оседающих на стенках мелких сосудов, входят AT класса IgA, компонент компле-

Еще больще книг на нашем telegram-канале https://t.me/medknigi

мента С3, пропердин. Фиксация иммунных комплексов на стенках сосудов вызывает активацию системы комплемента и внутрисосудистое свертывание крови. Тромбообразование приводит к нарушению микроциркуляции. Повышение проницаемости пораженной сосудистой стенки обусловливает развитие геморрагического синдрома. Наиболее часто отмечают вовлечение сосудов почек, брыжейки и кожи.

Морфологические изменения в почках варьируют от очагового пролиферативного гломерулонефрита до гломерулонефрита с полулуниями. При электронной микроскопии выявляют мезангиальные, субэндотелиальные депозиты, аналогичные таковым при болезни Берже. Как и при болезни Берже, в составе депозитов выявляют IgA, поэтому было предложено рассматривать болезнь Берже как моносиндромный вариант болезни Шёнлейна-Геноха взрослых.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Общепринятой классификации нет. В диагнозе следует указать синдромы с конкретными проявлениями.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Типично острое начало с повышением температуры тела до субфебрильных значений, слабостью, недомоганием. Характерны следующие проявления заболевания.

• Кожный синдром. На разных этапах болезни кожный синдром наблюдают у всех больных. Характерны следующие особенности сыпи:

-мелкопятнистая, реже уртикарная, симметричная;

-диаметр пятен от 2 до 5 мм. Пятна не только видны на глаз, но и осязаемы, поэтому кожный синдром получил название «пальпируемая пурпура». При надавливании пятна не исчезают;

-сыпь проходит через 2-3 сут;

-типичная локализация сыпи - нижние конечности, ягодицы, разгибательная поверхность предплечий, плеч, область пораженных суставов;

-характерно появление или усиление сыпи в вертикальном положении;

-обычно наблюдают 2-4 волны высыпаний, поэтому одновременно на коже могут присутствовать как старые, так и свежие элементы.

• Поражение суставов. Наблюдают в 59-100% случаев. Возникает симметричное поражение крупных суставов, преимущественно

нижних конечностей, чаще у взрослых, чем у детей. Появляются боли в суставах, отечность и ограничение их функций. Обычно артрит сочетается с миалгией и отеком нижних конечностей. Длительность суставного синдрома редко превышает 1-2 нед. Поражение суставов имеет волнообразное течение. Формирование деформаций нетипично.

•Абдоминальный синдром. Наблюдают в 70% случаев. Характерно внезапное появление интенсивных болей в животе и диспепсических расстройств (тошноты, рвоты, диареи). Боли в животе связаны с повышенной проницаемостью сосудов и пропотеванием плазмы из сосудов в стенку кишки. У половины больных развивается желудочно-кишечное кровотечение. Перфорация кишки вследствие ишемии возникает редко. У детей возможны инвагинации кишечника.

•Поражение почек. Возникает в 10-50% случаев и, как правило, определяет прогноз заболевания. Развитие гломерулонефрита чаще наблюдают у взрослых, чем у детей (нередко сочетается с кишечным кровотечением). Характерно развитие изолированной макрогематурии или ее сочетание с протеинурией. Нефротический синдром и АГ возникают редко. Поражение почек рассматривают как признак вероятной хронизации заболевания. При персистирующих гематурии и протеинурии возможно развитие

ХПН.

• Поражение ЦНС. Наблюдают очень редко, и оно протекает в виде головных болей, судорожного синдрома, изменений психического статуса, периферической невропатии. Геморрагические нарушения в ЦНС (субдуральные гематомы, инфаркты мозга) - большая редкость.

ДИАГНОСТИКА

В диагностике можно дополнительно использовать классификационные критерии Американской ревматологической ассоциации (1990).

Еще больще книг на нашем telegram-канале https://t.me/medknigi

•Пальпируемая пурпура при отсутствии тромбоцитопении.

•Возраст моложе 20 лет.

•Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приема пищи, признаки кишечного кровотечения.

•Гранулоцитарная инфильтрация стенок артерий и вен (при исследовании материала, полученного при биопсии).

Диагноз считают достоверным при наличии 2 критериев и более.

Лабораторные и инструментальные исследования

Специфических лабораторных маркеров болезни Шёнлейна-Геноха нет.

Общий анализ крови. Выявляют умеренный лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, повышение СОЭ. Содержание тромбоцитов в норме.

Общий анализ мочи. Выявляют гематурию, протеинурию.

Иммунологическое исследование. Увеличение титра антистрептолизина О обнаруживают у 30% детей.

Анализ кала на скрытую кровь. Необходимо проводить при абдоминальном синдроме.

Иммуногистохимическое исследование участка кожи, взятого при биопсии. Позволяет выявить периваскулярные лейкоцитарные инфильтраты, отложения иммунных комплексов, содержащих AT класса IgA, пропердин и компонент комплемента С3. В биоптатах почек обнаруживают признаки гломерулонефрита.

Ирригография. Обращают внимание на большие дефекты наполнения, напоминающие рентгенологическую картину болезни Крона или опухоли.

Эндоскопическое исследование. При абдоминальном синдроме помогает выявить геморрагический или эрозивный дуоденит, эрозии в желудке, тонкой или толстой кишке.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику следует проводить прежде всего со следующими заболеваниями.

•С тромбоцитопенической пурпурой. Проявляется петехиальными высыпаниями и кровоточивостью. Отмечают низкое содержание тромбоцитов в крови.

•ДВС-синдромом. В отличие от последнего, при болезни ШёнлейнаГеноха отсутствует фаза гипокоагуляции.

•Тромботической тромбоцитопенической пурпурой. Протекает с тромбоцитопенией, фрагментацией эритроцитов, гемолизом, развитием ОПН. Тромбоцитопения и гемолиз не характерны для болезни Шёнлейна-Геноха.

•Сывороточной болезнью. Возникает через 7-12 дней после введения чужеродной сыворотки и проявляется развитием крапивницы (реже - пурпуры), артритов или околосуставной отечности, лихорадки, отеков, болей в животе и диареи. В редких случаях возника-

ет гломерулонефрит. Обнаруживают AT класса IgE в повышенных концентрациях, в то время как наличие депозитов AT класса IgA нехарактерно.

•Гипергаммаглобулинемической пурпурой. Проявляется рецидивирующим высыпанием мелкой пальпируемой пурпуры на коже дистальных отделов нижних конечностей. После исчезновения этих высыпаний на их месте остаются пигментированные пятна. Выявляют повышенное содержание IgG. Гипергаммаглобулинемическая пурпура может сопутствовать синдрому Шёгрена, СКВ, инфекционному эндокардиту.

•Криоглобулинемией. Помимо геморрагических высыпаний, характерно наличие кожных проявлений в виде livedo

reticularis, акроцианоза или язв. Наблюдают феномен Рейно, периферическую невропатию, гломерулонефрит. Криоглобулины - сывороточные белки, обладающие аномальной способностью к обратимой преципитации и образованию геля при низкой температуре. На этих свойствах основано их лабораторное определение. Криоглобулинемия сопутствует вирусным инфекциям, в первую очередь гепатитам B и C, а также бактериальным, паразитарным инфекциям, системным заболеваниям соединительной ткани, саркоидозу.

Еще больще книг на нашем telegram-канале https://t.me/medknigi

ЛЕЧЕНИЕ

Для предупреждения обострения болезни назначают гипоаллергенную диету. При легком течении заболевания (кожном и суставном синдромах) рекомендуют назначение сульфасалазина в дозе 1-2 г/сут в среднем на 6 мес, иногда применяют НПВС (ибупрофен, индометацин) или парацетамол. Абдоминальный синдром - показание к назначению преднизолона внутрь в дозе 0,5-1,0 мг/(кгхсут) в течение 2 нед с последующим снижением, при тяжелом течении абдоминального синдрома рекомендуют внутривенное введение преднизолона в дозе 500-1000 мг в течение 3 последовательных дней (пульс-терапию). При лечении тяжелого почечного синдрома монотерапия ГК малоэффективна. При нефротическом синдроме или быстропрогрессирующем гломерулонефрите глюкокортикоиды комбинируют с циклофосфамидом, иногда оправдано добавление к иммуносупрессивной терапии низкомолекулярных гепаринов. Встречаются сообщения о благоприятных результатах внутривенного введения иммуноглобулина для лечения гломерулонефрита при болезни Шёнлейна-Геноха. В ряде случаев положительный эффект оказывают повторные сеансы плазмафереза. К сожалению, широко ис-

пользуемые в настоящее время антиагрегантные, антикоагулянтные, сосудоукрепляющие препараты в большинстве случаев неэффективны и не оказывают никакого влияния на отдаленный прогноз. Также не оправдано широкое назначение НПВС (особенно опасно при абдоминальном синдроме).

ПРОГНОЗ

Прогноз благоприятный, заболевание разрешается в течение 2-4 нед. Хроническое течение процесса возникает при почечном синдроме в дебюте заболевания или длительности болезни более 3 мес.

К неблагоприятным прогностическим факторам относят следующие.

•Сохранение сыпи более 2 мес.

•Желудочно-кишечное кровотечение с опасностью перфорации.

•Гематурию с протеинурией более 1 г/сут.

•Нефротический синдром с почечной недостаточностью и обнаружение гломерулонефрита с полулуниями при биопсии почек.

Глава 51. СПОНДИЛОАРТРОПАТИИ

Спондилоартриты - большая группа воспалительных ревматических заболеваний, объединенных на основании:

•общих клинических признаков (воспалительная боль в спине, сакроилиит, спондилит, моноили асимметричный олигоартрит, энтезиты, воспалительные изменения со стороны глаз, кишечника, урогенитального тракта, кожи);

•генетических особенностей (высокая частота выявления антигена гистосовместимости HLA-B27).

Центральную позицию в этой группе занимает идиопатический/ первичный анкилозирующий спондилит (спондилоартрит) - болезнь Бехтерева. Это воспалительное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, при котором обязательно поражаются крестцовоподвздошные суставы и позвоночник. К другим заболеваниям данной группы относят реактивный артрит, псориатический артрит, артриты, связанные с хроническими воспалительными заболеваниями кишечника, а также недифференцированный спондилоартрит.

РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ

Истинная распространённость спондилоартритов в популяции неизвестна. Это связано с отсутствием общепринятых диагностических критериев некоторых заболеваний этой группы, а также нередко с малосимптомным течением болезни (особенно у женщин). Поскольку носительство Аг HLA-B27 существенно (примерно в 50 раз) увеличивает риск развития спондилоартритов, эти заболевания чаще возникают в тех популяциях, где более широко распространено носительство HLAB27.

КЛАССИФИКАЦИЯ

К заболеваниям этой группы относят:

•анкилозирующий спондилит;

•псориатический артрит;

•реактивный (или постинфекционный) артрит (включая синдром Рейтера);

Еще больще книг на нашем telegram-канале https://t.me/medknigi

•артриты при воспалительных заболеваниях кишечника (при неспецифическом язвенном колите, болезни Крона);

•острый передний увеит;

•недифференцированный спондилоартрит;

•некоторые другие заболевания и синдромы, охарактеризованные менее подробно.

ДИАГНОСТИКА

Поскольку во многих случаях четкая диагностика определенного заболевания невозможна, Международное общество по изучению спондилоартритов (Assessment of SpondyloArthritis international Society - ASAS) в 2009 г. разработало новые классификационные критерии диагноза аксиального и периферического спондилоартрита (табл. 51-1). Преимущество новых критериев состоит в возможности ранней, дорентгеновской диагностики спондилоартритов. Созданы 2 варианта критериев аксиального спондилоартрита. Один из них базируется на визуализационных признаках сакроилиита (МРТ или рентгенография), а другой - на выявлении HLA-B27 и клинических проявлений, характерных для всей группы спондилоартритов.

Согласно данным критериям, у пациента не старше 45 лет с воспалительными болями в нижней части спины или позвоночнике диагноз аксиального спондилоартрита может быть поставлен при признаках сакроилиита на рентгенографии или МРТ и одного признака спондилоартритов. При отсутствии сакроилиита диагноз аксиального спондилоартрита может быть установлен на основании наличия HLA-B27 и 2 признаков спондилоартритов и более. Чувствительность этих критериев составила 82,9%, специфичность - 84,4%.

Критерии периферического спондилоартрита созданы на основе какоголибо ведущего клинического признака - артрита или дактилита или энтезита плюс не менее 1 признака спондилоартрита из следующих: увеит, псориаз, болезнь Крона/язвенный колит, предшествующая инфекция, HLA-B27, сакроилиит по данным МРТ или рентгенографии или не менее 2 других признаков спондилоартрита: артрит, энтезит, дактилит, воспалительная боль в спине (когда-либо), семейный анамнез спондилоартрита (см. табл. 51-1). Чувствительность - 75%, специфичность - 82,2%.

51.1. АНКИЛОЗИРУЮЩИЙ СПОНДИЛИТ

Анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева) - воспалительное заболевание позвоночника неизвестной этиологии, относящееся к группе спондилоартритов.

Распространенность анкилозирующего спондилита широко варьирует и в основном зависит от частоты встречаемости Аг HLAB27 - от 0,15% в Финляндии до 1,4% в Норвегии (среди взрослого населения). Распространенность анкилозирующего спондилита в России, по данным эпидемиологического исследования, проведенного в 1988 г., составляет от 0,01 до 0,09%. Заболевание начинается преимущественно в 20-30 лет, у мужчин встречается в 2-3 раза чаще.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Используют следующую классификацию.

•Идиопатический анкилозирующий спондилит (в том числе ювенильный идиопатический анкилозирующий спондилит).

•Анкилозирующий спондилит как одно из проявлений других спондилоартритов (псориатического артрита, реактивного артрита).

•Анкилозирующий спондилит, связанный с неспецифическим язвенным колитом и болезнью Крона.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Один из постоянных клинических признаков анкилозирующего спондилита - поражение позвоночника. Возможно развитие артрита периферических суставов, воспалительного поражения энтезисов (мест прикрепления сухожилий и связок к костям), а также некоторых системных проявлений.

Таблица 51-1. Классификационные критерии аксиального спондилоартрита (ASAS, 2009)

Вариант 1. Сакроилиит по данным визуализации плюс ≥1 признака спондилоартрита

Вариант 2. Наличие HLA-B27 плюс ≥2 других признаков спондилоартрита

Еще больще книг на нашем telegram-канале https://t.me/medknigi

Признаки спондилоартрита:

воспалительная боль в спине; артрит;

энтезит (в области пяток);

увеит;

дактилит;

псориаз;

болезнь Крона/неспецифический язвенный колит;

хороший эффект НПВС; спондилоартриты у членов семьи; HLA-B27; повышение СРБ

Сакроилиит по данным визуализации:

активное (острое) воспаление по данным МРТ, с высокой степенью вероятности указывающее на сакроилиит, характерный для спондилоартритов, или определенный сакроилиит по данным рентгенографии, соответствующий модифицированным Нью-Йоркским критериям анкилозирующегого спондилита

Классификационные критерии ASAS для периферического

спондилоартрита (ASAS, 2009)

Артрит или энтезит или дактилит плюс

>1 признака спондилоартрита:

>2 других признаков спондилоартрита:

увеит;

артрит;

псориаз;

Еще больще книг на нашем telegram-канале https://t.me/medknigi

энтезит;

болезнь Крона/язвенный колит;

дактилит;

предшествующая инфекция;

воспалительная боль в спине (когда-

HLA-B27;

либо);

сакроилиит по данным МРТ или рентге-

спондилоартрит в семейном анамнезе

нографии

Поражение позвоночника

Поражение позвоночника проявляется воспалительными болями, скованностью и нарушениями функций.

• Боли в нижней части спины (поясничной области, крестца, области крестцово-подвздошных суставов) воспалительного характера характерны для анкилозирующего спондилита. Диагноз устанавливают при наличии любых четырех признаков из следующих:

Еще больще книг на нашем telegram-канале https://t.me/medknigi