Литература / Внутренние болезни том 2

симальными межфаланговыми суставами, на волосистой части головы. Слегка приподнимающиеся или плоские эритематозные шелушащиеся высыпания, локализующиеся над суставами пальцев кистей, получили название признака Готтрона. Характерные кожные проявления, наблюдаемые не только при дерматомиозите, но и при полимиозите: шелушение и растрескивание кожи пальцев и ладоней («рука механика» или «рука ремесленника»), гипертрофия кутикулы, околоногтевая эритема, телеангиэктазии. При капилляроскопии сосудов околоногтевого ложа отмечают расширение и дилатацию капиллярных петель (чаще при перекрестном синдроме, реже - при дерматомиозите). Кожный зуд встречается относительно редко и быстро купируется при назначении ГК.

•Поражение суставов - может предшествовать развитию мышечной патологии. Чаще всего вовлекаются мелкие суставы кистей, лучезапястные суставы, реже - локтевые и коленные суставы. Поражение двустороннее, симметричное, напоминает таковое при ревматоидном артрите, как правило, имеет преходящий характер и быстро купируется при назначении ГК. Однако описано развитие хронического деформирующего артрита с подвывихами суставов кистей, но без эрозивных изменений по данным рентгенологического исследования.

•Кальциноз - возникает на поздних стадиях, чаще при ювенильном дерматомиозите. Кальцификаты локализуются подкожно или в соединительной ткани вокруг мышечных волокон, часто в зонах микротравматизации над локтевыми и коленными суставами, на сгибательных поверхностях пальцев и ягодицах.

•Поражение легких - проявляется экспираторной одышкой, которая может быть связана с поражением диафрагмальных мышц, развитием сердечной недостаточности или интеркуррентной легочной инфекцией, токсическим поражением легких, связанным с приемом некоторых препаратов, например метотрексата. Описано развитие острого диффузного альвеолита, выходящего на первый план в клинической картине заболевания и проявляющегося непродуктивным кашлем и быстропрогрессирующей дыхательной недостаточностью. Чаще наблюдают медленное прогрессирование интерстициального легочного фиброза, который у некоторых больных определяют только при специальном исследовании. В наиболее тяжелых случаях развивается аспирационная пневмония.

•Поражение сердца - при полимиозите и дерматомиозите в большинстве случаев протекает бессимптомно. Иногда при специальном исследовании находят нарушения ритма и проводимости (тахикардию, аритмию). Застойная сердечная недостаточность, связанная с дилатационной кардиомиопатией, развивается редко.

•Феномен Рейно - чаще наблюдают при дерматомиозите, антисинтетазном синдроме и у пациентов с перекрестным синдромом полимиозита или дерматомиозита с системными заболеваниями соединительной ткани.

•Из других сосудистых нарушений - инфаркты околоногтевого ложа, петехии, livedo reticularis.

•Поражение почек - наблюдают редко, хотя возможно развитие протеинурии и даже нефротического синдрома. Выраженная миоглобинурия может приводить к ОПН.

ДИАГНОСТИКА

Для диагностики полимиозита или дерматомиозита следует использовать диагностические критерии.

• Поражения кожи:

-гелиотропная сыпь - красно-фиолетовые эритематозные высыпания на веках;

-признак Готтрона - красно-фиолетовая шелушащаяся атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над суставами;

-эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами.

•Проксимальная мышечная слабость (верхние, нижние конечности и туловище).

•Повышение активности КФК и/или альдолазы в сыворотке крови.

•Боли в мышцах при пальпации или миалгии.

•Изменения при электромиографии (короткие полифазные потенциалы со спонтанными потенциалами фибрилляции).

•Обнаружение AT к Jo-1.

•Недеструктивный артрит или артралгии.

•Признаки системного воспаления (лихорадка 37 °С и выше, увеличение концентрации СРБ или СОЭ >20 мм/ч).

Еще больще книг на нашем telegram-канале https://t.me/medknigi

• Гистологические изменения: воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных фибрилл, активный фагоцитоз или признаки их активной регенерации.

При наличии хотя бы одного типа поражения кожи и, по крайней мере, других 4 признаков диагноз дерматомиозита достоверен (чувствительность - 94,1%, специфичность - 90,3%). Наличие, по крайней мере, 4 признаков (кроме поражения кожи) соответствует диагнозу «полимиозит» (чувствительность - 98,9%, специфичность - 95,2%). Несмотря на высокую чувствительность и специфичность критериев, диагноз полимиозита или дерматомиозита нередко представляет большие затруднения, особенно в дебюте заболевания.

Лабораторные инструментальные исследования

В общем анализе крови характерных изменений не обнаруживают. Увеличение СОЭ наблюдают редко, главным образом при развитии системных проявлений.

При биохимическом анализе крови выявляют следующее.

•Общепринятый показатель повреждения скелетной мускулатуры - КФК, увеличение активности которой при полимиозите и дерматомиозите отличается более высокими чувствительностью и специфичностью по сравнению с другими лабораторными тестами. Увеличение активности КФК в различные периоды болезни выявляют у 95% больных полимиозитом и дерматомиозитом. Активность КФК может возрастать до появления клинических признаков обострения полимиозита и дерматомиозита; ее уровень может снижаться до развития клинического улучшения. Иногда у больных активность КФК может быть в пределах нормы, несмотря на тяжелое повреждение мышц, по данным морфологического исследования; в этом случае активность КФК не коррелирует с динамикой клинических и морфологических признаков активности. Необходимо иметь в виду, что нормальный уровень активности КФК может наблюдаться у больных с тяжелой мышечной атрофией на поздних стадиях болезни, в дебюте дерматомиозита и при опухолевом миозите.

•Увеличение МВ-фракции КФК наблюдают при полимиозите и дерматомиозите при отсутствии некроза миокарда.

•Увеличение активности трансаминаз неспецифично для поражения скелетной мускулатуры. У некоторых больных с генерализованной слабостью изолированное увеличение трансаминаз позволяет заподозрить гепатит.

Иммунологические исследования. К миозитспецифическим относят AT к аминоацилсинтетазам транспортной РНК (тРНК) - антисинтетазные AT, в первую очередь AT к гистидил-тРНК-синтетазе (Jo-1).

AT к Jo-1 выявляют у половины больных полимиозитом или дерматомиозитом, тогда как другие антисинтетазные AT находят крайне редко (5%). Продукция антисинтетазных AT связана с развитием так называемого антисинтетазного синдрома, характеризуемого острым началом, интерстициальным поражением легких, лихорадкой, симметричным артритом, феноменом Рейно, поражением кожи кистей по типу «руки механика».

Игольчатая электромиография. Игольчатая электромиография - чувствительный, но неспецифичный метод диагностики воспалительных миопатий. К типичным изменениям, наблюдаемым более чем у 90% больных при исследовании проксимальных мышц конечностей и параспинальных групп мышц, относят признаки патологической спонтанной активности миофибрилл (потенциалы фибрилляции, положительные острые волны) при раздражении и в покое, короткие низкоамплитудные полифазные потенциалы при сокращении. Данные электромиографии плохо коррелируют с клиническими проявлениями мышечной слабости. Нормальная электрическая активность при электромиографии в большинстве случаев позволяет исключить диагноз полимиозита или дерматомиозита. Электромиография - метод контроля эффективности лечения, особенно при сомнительных результатах лабораторных и клинических исследований. Важно, что при миопатии вызванной применением ГК, наблюдают такие же (хотя и менее выраженные) изменения, как и при активном миозите.

Биопсия мышц. Биопсию мышц используют для подтверждения диагноза, даже при наличии характерных клинических, лабораторных и инструментальных признаков заболевания. Наиболее информативна биопсия мышцы, вовлеченной в патологический процесс, но без выраженной атрофии.

Рентгенологическое исследование. Рентгенологические изменения суставов нехарактерны. При рентгенологическом исследовании легких часто выявляют признаки базального пневмосклероза и интерстициального легочного фиброза. Более чувствительным методом считают КТ.

Электрокардиография. Для раннего выявления прогностически неблагоприятных нарушений ритма и проводимости целесообразно проведение суточного мониторирования ЭКГ.

Дифференциальная диагностика

Не только у больных с амиотрофической формой, но и при классической форме дерматомиозита на ранней стадии заболевания в клини-

ческой картине иногда преобладают поражение кожи и общая слабость, а признаки миопатии (проксимальная мышечная слабость, увеличение активности КФК и характерные изменения при морфологическом исследовании мышечных биоптатов)

Еще больще книг на нашем telegram-канале https://t.me/medknigi

могут быть выражены в минимальной степени или вообще отсутствовать. Эти пациенты нередко в течение длительного времени наблюдаются у дерматологов.

В классических случаях диагноз дерматомиозита не представляет затруднений. Однако во многих случаях, особенно у пожилых пациентов, необходимо проводить дополнительное исследование для исключения онкологического процесса.

Дифференциальная диагностика полимиозита представляет более сложную проблему. Ее проводят с широким кругом заболеваний, сопровождаемых мышечной слабостью, увеличением активности КФК, сходными электромиографическими и морфологическими изменениями.

•Истинную проксимальную мышечную слабость следует отличать от эпизодической или персистирующей общей слабости и мышечной усталости. Эпизодическая слабость наблюдается при артериальной гипотензии, гипогликемии, гипервентиляции и многих других состояниях. Персистирующая - характерный признак анемии, злокачественных новообразований, инфекций и метаболических заболеваний (гипертиреоза, гиперпаратиреоза, гипофосфатемии, дефицита витамина D).

•При дифференциальной диагностике полимиозита и заболеваний, протекающих с проксимальной мышечной слабостью, следует принимать во внимание семейный анамнез, позволяющий исключить наследственные мышечные заболевания (мышечную дистрофию Дюшенна, Беккера и др.):

-врожденные мышечные заболевания (немалиновая, митохондриальная миопатии и др.) обычно развиваются в раннем детском возрасте;

-эпизодически возникающая мышечная слабость, резко усиливающаяся после физической нагрузки, - характерный признак миастении, синдрома Лэмберта-Итона и метаболических миопатий;

-следует исключить лекарственные миопатии, которые могут возникать на фоне приема широкого спектра препаратов: ГК, антималярийных средств, статинов, пенициламина и др.

ЛЕЧЕНИЕ

Глюкокортикоидная терапия

Применяют два вида терапии ГК.

•ГК короткого действия (преднизолон и метилпреднизолон) - препараты выбора. В зависимости от тяжести заболевания доза ГК колеблется от 1 до 2 мг/(кгхсут). Первые недели ее следует принимать в 3 приема в течение дня, а затем однократно в утренние часы. Следует иметь в виду, что улучшение состояния больных полимиозитом и дерматомиозитом развивается медленнее, чем при других ревматических заболеваниях, в среднем через 1-3 мес. Отсутствие положительной динамики в течение 4 нед считают основанием для увеличения дозы ГК. После достижения эффекта (нормализации мышечной силы и КФК) дозу постепенно снижают до поддерживающей. Дозировку снижают ежемесячно на 25% суточной дозы. Снижение дозы необходимо проводить под клиническим и лабораторным контролем. В случае обострения заболевания необходимо прекратить снижение или даже увеличить дозу препарата до нормализации клинических и лабораторных показателей.

•Пульс-терапию ГК назначают при ювенильном миозите, при котором она иногда очень быстро уменьшает прогрессирование миопатии и предотвращает развитие кальциноза. При полимиозите или дерматомиозите у взрослых ее следует применять только при быстром прогрессировании дисфагии (из-за риска аспирационной пневмонии) и развитии системных проявлений (миокардита, альвеолита).

При отсутствии положительной динамики на фоне длительного приема высоких доз ГК следует исключить стероидную миопатию, миозит с включениями, мышечную патологию, не относящуюся к группе воспалительных миопатий. Для стероидной миопатии характерны нормальный уровень КФК, увеличение мышечной силы на фоне снижения дозы ГК, отсутствие признаков мышечного воспаления при мышечной биопсии.

Цитостатическая терапия

Метотрексат. В последние годы при полимиозите и дерматомиозите рекомендуют раннее назначение метотрексата, что позволяет быстрее перевести больных на поддерживающую дозу ГК. Доза метотрексата варьирует от 7,5 до 25 мг/нед внутрь, подкожно или внутривенно (при

недостаточной эффективности или плохой переносимости при приеме внутрь, особенно высоких доз).

Циклоспорин. Есть данные о благоприятном эффекте циклоспорина (в дозе 2,5-3,5 мг/кг массы тела в сутки), в том числе у больных с резистентными к ГК формами полимиозита и дерматомиозита.

Азатиоприн назначают в дозе 2-3 мг/(кгхсут) (100-200 мг/сут). Максимальный эффект развивается позже (в среднем через 6-9 мес), а эффективность ниже, чем при лечении метотрексатом.

Еще больще книг на нашем telegram-канале https://t.me/medknigi

Другие препараты. Циклофосфамид редко эффективен, но его относят к препаратам выбора при развитии интерстициального легочного фиброза. У больных резистентным миозитом доза циклофосфамида составляет в среднем 2 мг/(кгхсут). Иногда резистентность к ГК, метотрексату и азатиоприну удается преодолеть назначением хлорамбуцила (в дозе 2- 4 мг/сут) или комбинированным применением метотрексата и азатиоприна. Назначение гидроксихлорохина в дозе 200 мг/сут иногда позволяет контролировать кожные проявления дерматомиозита. Кроме того, гидроксихлорохин используют для поддерживающей терапии в сочетании с низкими дозами ГК.

Другие методы лечения

Плазмаферез используют у больных с тяжелым, резистентным к другим методам лечения полимиозитом или дерматомиозитом в сочетании с ГК и метотрексатом или другими цитотоксическими препаратами. Внутривенное введение иммуноглобулина эффективно, однако это дорогостоящий метод лечения дерматомиозита (особенно ювенильного).

Реабилитация

Существенное значение имеют реабилитационные мероприятия. Их проводят дифференцированно в зависимости от стадии заболевания. В острую фазу показаны пассивные упражнения и напряжение мышц, в стадию выздоровления - изометрические упражнения, затем изотонические и, наконец, в хронической стадии - анаэробные упражнения.

ПРОГНОЗ

Внедрение в клиническую практику ГК существенно увеличило выживаемость больных полимиозитом или дерматомиозитом: 5-летняя выживаемость (за исключением больных миозитом, вызванным злокачественными новообразованиями) составляет 90%. В целом выживаемость больных дерматомиозитом и перекрестными миозитными

синдромами выше, чем при полимиозите. К факторам, ухудшающим прогноз при полимиозите и дерматомиозите, относят:

•пожилой возраст пациентов;

•позднюю диагностику;

•неадекватную терапию в начале болезни;

•тяжелое течение миозита (лихорадку, дисфагию, поражение легких, сердца, ЖКТ);

•миозит при злокачественных новообразованиях (5-летняя выживаемость - 50%);

•антисинтетазный синдром.

49.2. ДРУГИЕ ФОРМЫ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫХ МИОПАТИЙ Миозит с включениями

Среди больных воспалительными миопатиями частота миозита с включениями колеблется от 15 до 28%. Его особенностями считают:

•пожилой возраст больных (в среднем около 60 лет);

•более частое поражение мужчин (в 2 раза);

•очень медленное развитие слабости и атрофии не только в проксимальных, но и дистальных группах мышц;

•асимметричность поражения;

•нормальное или умеренное увеличение КФК;

•редкая ассоциация с системными заболеваниями соединительной ткани и злокачественными новообразованиями;

•отсутствие миозитспецифических и других аутоантител;

•резистентность к ГК и другим методам фармакотерапии (особенно характерный признак).

Характерная морфологическая особенность - амилоидогенные «очерченные» васкуоли, крупные внутриядерные и внутрицитоплазматические включения (обнаруживают при световой микроскопии) и микротубулярные элементы (выявляют при электронной микроскопии). Определенное диагностическое значение имеет электромиография, при которой находят смешанные миопатические и невропатические изменения.

Еще больще книг на нашем telegram-канале https://t.me/medknigi

Миозит, вызванный системными заболеваниями соединительной ткани

Проксимальная мышечная слабость - частое клиническое проявление системных заболеваний соединительной ткани, а признаки других болезней этой группы обнаруживают примерно у 20% больных поли-

миозитом или дерматомиозитом. Симптомы миопатии могут превалировать в клинической картине при системной склеродермии, СКВ, ревматоидном артрите, синдроме Шёгрена, системных васкулитах. В целом для перекрестных синдромов характерны высокая частота феномена Рейно и полиартрита, очень высокие титры антиядерного фактора (но отсутствие миозитспецифических аутоантител), хороший ответ на ГК. У больных полимиозитом в сочетании с системной склеродермией в сыворотках выявляют AT к PM/Scl (группе полипептидов, которые встречаются у больных с признаками склеродермии и полимиозита). Увеличение активности КФК при перекрестных миозитных синдромах выражено в такой же степени, как и при идиопатическом полимиозите или дерматомиозите, а гистологические изменения в мышцах сходны с теми, которые наблюдаются при идиопатических формах заболевания.

Миозит при злокачественных новообразованиях

Миозит, связанный с опухолями (опухолевый, или паранеопластический), составляет примерно 20% всех случаев воспалительных миопатий. На фоне злокачественных новообразований дерматомиозит развивается чаще, чем полимиозит. Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой. Опухоли могут обнаруживаться до появления признаков миопатий, одномоментно или после них. Частота злокачественных новообразований при полимиозите и дерматомиозите в 12 раз выше, чем в общей популяции.

С клинической точки зрения развитие у больных васкулитом или кожного некроза, или амиотрофического дерматомиозита увеличивает вероятность опухолевого миозита, а формирование легочного фиброза, появление миозитспецифических аутоантител и других системных проявлений снижает ее. Локализация и тип опухолей не коррелируют с вероятностью развития миозита. Тем не менее опухолевый миозит чаще вызван раком яичника и носоглотки. При подозрении на опухолевый миозит следует провести дополнительное исследование, включающее определение простатоспецифичного Аг (у мужчин), СА125 (Аг опухоли яичника у женщин).

Глава 50. СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ

Системные васкулиты - группа острых и хронических заболеваний с широким спектром клинических проявлений. Важнейший патоморфологический признак системных васкулитов - воспаление сосудистой стенки.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Традиционно используют деление васкулитов на первичные и вторичные. К категории вторичных относят васкулиты, характеризуемые устойчивой связью с острыми и хроническими инфекциями, системными заболеваниями соединительной ткани, злокачественными новообразованиями и другими патологическими состояниями. В случае первичных васкулитов этиологический фактор остается невыясненным.

Большинство современных классификаций системных васкулитов ограничивается перечислением их нозологических форм и учетом калибра пораженных сосудов.

В 1990 г. Американская ревматологическая ассоциация (Американская коллегия ревматологов) опубликовала классификационные критерии 7 форм системных васкулитов:

•узелкового полиартериита;

•синдрома Черджа-Стросс;

•гранулематоза Вегенера;

•пурпуры Шёнлейна-Геноха;

•васкулита гиперчувствительности;

•артериита Такаясу;

•гигантоклеточного (височного) артериита.

Следует подчеркнуть, что задачей данного исследования было создание классификационных (не диагностических!) критериев, а не разработка номенклатуры системных васкулитов. Они были созданы для проведения научных исследований, а не для рутинного использования в клинической практике. Данные критерии не обладают достаточной

Еще больще книг на нашем telegram-канале https://t.me/medknigi

чувствительностью, чтобы обеспечить раннее распознавание и, таким образом, правильную диагностику отдельных нозологических форм.

В 1992 г. в Чапел-Хилле была разработана номенклатура и приняты определения системных васкулитов. Согласно консенсусу в ЧапелХилле, выделяют следующие варианты.

• Васкулиты крупных сосудов:

-гигантоклеточный артериит;

-артериит Такаясу.

• Васкулиты сосудов среднего калибра:

-узелковый полиартериит (классический узелковый полиартериит);

-болезнь Кавасаки.

• Васкулиты мелких сосудов:

-гранулематоз Вегенера;

-синдром Черджа-Стросс;

-микроскопический полиангиит (микроскопический полиартериит);

-пурпура Шёнлейна-Геноха;

-эссенциальный криоглобулинемический васкулит;

-кожный лейкоцитокластический васкулит.

50.1. НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ АОРТОАРТЕРИИТ

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) - хроническое воспалительное заболевание аорты и ее основных ветвей, реже - ветвей легочной артерии с развитием стеноза или окклюзии пораженных сосудов и ишемии органов и тканей.

Заболеваемость варьирует от 1,2 до 6,3 на 1 млн населения в год. Заболевают в основном женщины (в 15 раз чаще мужчин) в возрасте от 10 до 30 лет. Заболевание чаще встречается в Азии, Южной Америке, реже - в Европе и Северной Америке.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Гистологическая картина неспецифического аортоартериита представлена панартериитом с воспалительной инфильтрацией одноядерными и иногда гигантскими клетками. В стенках сосудов обнаруживают иммунные депозиты. Выражены пролиферация клеток внутренней оболочки артерий, фиброзирование, рубцевание и васкуляризация средней оболочки, а также дегенерация и разрыв эластической мембраны. Исходом процесса служит склерозирование сосудов. Часто поражаются

vasa vasorum. На фоне воспаления в стенках сосудов нередко выявляют атеросклеротические изменения.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Общепринятой классификации нет. Выделяют следующие типы заболевания в зависимости от вовлеченных в патологический процесс сосудов (по данным ангиографического исследования):

•1-й тип - поражение ветвей дуги аорты;

•2а тип - поражение восходящего отдела грудной аорты, дуги аорты и ее ветвей;

•2б тип - поражения, как при типе 2а, и поражение нисходящего отдела грудной аорты;

•3-й тип - поражение нисходящего отдела грудной аорты, брюшной аорты и/или почечных артерий;

Еще больще книг на нашем telegram-канале https://t.me/medknigi

•4-й тип - поражение брюшной аорты и/или почечных артерий;

•5-й тип - одновременное поражение, как при типах 2б и 4.

Если в патологический процесс вовлечены легочные или венечные артерии, это указывают дополнительно к типу заболевания.

В зависимости от характера течения выделяют следующие формы болезни.

•При остром течении болезнь начинается с лихорадки, выраженного суставного синдрома, сопровождается ранним появлением ишемических расстройств, выраженным увеличением содержания в крови показателей острой фазы воспаления.

•При подостром течении наблюдают лихорадку (до субфебрильных значений), медленное (месяцами) развитие симптомов поражения сосудов.

•При хроническом течении болезнь развивается исподволь в виде ишемического синдрома в бассейне позвоночной артерии, расстройств зрения, артралгий.

При формулировке диагноза нужно указывать характер течения, клинико-морфологический вариант поражения аорты и ее ветвей, локализацию ишемического синдрома.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клиническая картина заболевания складывается из общих симптомов и признаков поражения отдельных органов.

•Общие симптомы болезни. В дебюте заболевания часто в течение длительного времени бывают лихорадка или увеличение СОЭ. Иногда наблюдают похудение, слабость, сонливость.

•Поражение органа зрения. Офтальмологические расстройства отмечают у 60% больных. Они проявляются сужением полей зрения, быстрой утомляемостью глаз, постепенным снижением остроты зрения, диплопией. Иногда возникает внезапная односторонняя потеря зрения в результате острой окклюзии центральной артерии сетчатки с последующей атрофией диска зрительного нерва. Исследование сосудов глазного дна выявляет аневризмы сосудов сетчатки, кровоизлияния, редко - отслойку сетчатки.

•Синдром дуги аорты. Термин «синдром дуги аорты» объединяет симптомы, вызванные поражением артерий, устья которых расположены в дуге аорты:

-отсутствие пульса на лучевых артериях;

-эпизоды ишемии головного мозга или инсульт;

-офтальмологические проявления.

•Синдром недостаточности кровоснабжения лица и шеи. Синдром недостаточности кровоснабжения лица и шеи наблюдают очень редко. Описаны трофические расстройства в виде гангрены кончика носа и ушей, прободения носовой перегородки, атрофии лицевых мышц.

•Поражение ССС. Венечные артерии поражаются редко, однако развивающийся при этом ишемический синдром и инфаркт миокарда значительно ухудшают прогноз. Чаще патология сердца связана с поражением восходящей части аорты, сопровождаемым уплотнением и дилатацией аорты, с последующим формированием недостаточности клапана аорты или аневризмы ее стенки. Развитие сердечной недостаточности происходит на фоне легочной гипертензии или АГ, недостаточности аортального клапана. Синдром АГ имеет реноваскулярный генез вследствие вовлечения в процесс почечных артерий. Поражение сосудов имеет стенотический или окклюзионный характер и проявляется симптомами прогрессирующей ишемии органов.

-Наиболее часто встречают синдром перемежающейся хромоты верхних конечностей, сопряженный со слабостью, усталостью, болями (преимущественно односторонними) в проксимальных отделах конечностей, усиливающимися при физической нагрузке. Однако даже при окклюзии подключичных артерий выраженную ишемию конечностей с развитием гангрены благодаря развитию коллатералей не наблюдают.

-Данные объективного обследования: отсутствие пульсации (или ее ослабление) ниже места окклюзии артерии, систолический

шум над пораженными сосудами (над подключичной артерией, брюшным отделом аорты). При поражении подключичной артерии определяют разницу АД на руках.

Еще больще книг на нашем telegram-канале https://t.me/medknigi

•Поражения почек. Формируются вследствие стеноза почечной артерии (чаще поражается левая почечная артерия). Возможно развитие гломерулонефрита, тромбоза почечных артерий. Очень редко наблюдают амилоидоз почек.

•Поражение легких. Проявляется легочной гипертензией и обычно сочетается с какими-либо из вышеперечисленных симптомов, реже протекает изолированно.

•Суставной синдром. Частый признак болезни - артралгии, реже развивается полиартрит, напоминающий ревматоидный.

•Неврологические расстройства. Возникают на фоне поражения левой (реже правой) общей сонной артерии, позвоночных артерий. Изредка у больных наблюдают обморочные состояния. Тяжесть поражения головного мозга коррелирует со степенью стеноза левой сонной артерии. При двустороннем сужении ишемия выражена максимально и может осложняться инсультами. Для поражения позвоночных артерий характерны нарушения памяти, внимания и работоспособности, усиливающиеся по мере нарастания степени ишемии мозга.

ДИАГНОСТИКА

В диагностике заболевания помогают классификационные критерии Американской ревматологической ассоциации (1990).

•Возраст до 40 лет.

•Перемежающаяся хромота верхних конечностей - быстрое развитие усталости и ощущение дискомфорта при работе руками.

•Ослабленный пульс на лучевой артерии, ослабление пульсации на одной или обеих плечевых артериях.

•Разница систолического АД на правой и левой плечевых артериях более 10 мм рт.ст.

•Систолический шум над подключичными артериями или брюшной аортой.

•Ангиографические изменения: сужение или окклюзия аорты и/или ее ветвей, не связанные с атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией или другими причинами. Изменения обычно локальные или сегментарные.

Диагноз считают достоверным при наличии 3 критериев и более.

Лабораторные и инструментальные исследования

Общий анализ крови. Отмечают увеличение СОЭ.

Общий анализ мочи. Без изменений (кроме тех ситуаций, когда развивается гломерулонефрит).

Биохимический анализ крови. Показатели острой фазы воспаления, концентрация которых коррелирует со степенью активности процесса. Ревматоидный фактор, антиядерные AT, AT к кардиолипину находят редко.

Аортография и селективная ангиография пораженных сосудов.

Наиболее информативные методы диагностики. Выявляют участки стеноза и постстенотического расширения, мешотчатые аневризмы, окклюзии ветвей дуги аорты, различные по локализации и протяженности. Для наглядной визуализации артериальных стенозов применяют УЗИ.

Позитронно-эмиссионная томография. Перспективный неинвазивный метод оценки распространенности и выраженности воспаления в крупных сосудах.

Дифференциальная диагностика

Необходима дифференциальная диагностика со следующими заболеваниями.

•Врожденными аномалиями сосудистой системы и тромбоэмболиями. Для тромбоэмболии характерно острое начало,

возможно наличие тромбов в полости сердца. При тромбоэмболиях и врожденных аномалиях сосудов изменения касаются только определенной артерии, а не группы сосудов, отходящих от аорты на близком расстоянии друг от друга.

•Реноваскулярная АГ. Развивается не только при неспецифическом аортоартериите, но и при атеросклерозе почечных сосудов, их фибромускулярной дисплазии. В отличие от неспецифического аортоартериита, атеросклероз чаще развивается у пожилых мужчин. Фибромускулярная дисплазия сосудов почек, как и неспецифический аортоартериит, чаще возникает у молодых женщин, но при этом отсутствуют симптомы поражения других артерий и признаки острого воспаления. В дифференциальной диагностике помогает ангиография. При гигантоклеточном артериите, в отличие от неспецифического

Еще больще книг на нашем telegram-канале https://t.me/medknigi

аортоартериита, возраст больных, как правило, более 60 лет. Обычно в патологический процесс вовлечены височные артерии, часто наблюдают ревматическую полимиалгию.

• При дифференциальной диагностике причин легочной гипертензии не стоит забывать о неспецифическом аортоартериите.

В его пользу свидетельствуют признаки окклюзии артерий других областей (ослабление пульса на лучевой артерии, стеноз почечной артерии и др.).

ЛЕЧЕНИЕ

Медикаментозное лечение

Иммуносупрессивная терапия. Обычно назначают преднизолон в дозе 40-60 мг/сут до достижения клинического эффекта (1- 3 мес). Затем постепенно снижают дозу до поддерживающей (5-10 мг/сут). В большинстве случаев терапия преднизолоном позволяет добиться ремиссии. Если ремиссия не достигнута, добавляют метотрексат в дозе 15 мг/нед. В случае неэффективности сочетанной терапии преднизолоном и метотрексатом (а также при наличии противопоказаний к назначению ГК или развитии серьезных побочных эффектов от их применения) назначают циклофосфамид в дозе 2 мг/(кгхсут). Иммуносупрессивная терапия отчетливо снижает выраженность симптомов неспецифического аортоартериита. При рефрактерных к стандартной терапии случаях продемонстрирована эффективность моноклональных антител к ФНО-а - инфликсимаба (в дозе 3-5 мг/кг в виде внутривенных инфузий по схеме 0-2-6 нед и далее каждые 8 нед).

Антигипертензивное лечение. Обязательный компонент лечения больных реноваскулярной АГ, поскольку ее относят к неблагоприятным прогностическим факторам при неспецифическом аортоартериите. Необходимо помнить, что больным двусторонним стенозом почечных артерий ингибиторы АПФ противопоказаны.

Другие средства. Для профилактики артериального тромбоза некоторые исследователи предлагают назначать антикоагулянты и антиагреганты (чаще всего 75-100 мг/сут ацетилсалициловой кислоты), однако в настоящее время недостаточно наблюдений, однозначно свидетельствующих о целесообразности их применения.

Хирургическое лечение

Хирургические вмешательства выполняют только после купирования активного воспалительного процесса. Характер операции зависит от протяженности поражения (предпочтителен сегментарный характер) и проходимости периферического сосудистого русла.

•Эндартерэктомию выполняют при изолированных сегментарных окклюзиях магистральных артерий, отходящих непосредственно от аорты.

•Чрескожная ангиопластика показана при единичных стенотических изменениях почечных сосудов. При множественных стенозах она неэффективна.

•Обходное шунтирование с использованием синтетических сосудистых протезов показано при критических стенозах на значительном протяжении и множественных поражениях.

•Существуют немногочисленные успешные наблюдения нефрэктомии с последующей трансплантацией почек у больных стенозом почечных артерий и симптоматической АГ.

ПРОГНОЗ

Течение неспецифического аортоартериита в большинстве случаев длительное, многолетнее. Быстропрогрессирующие формы болезни наблюдают чаще в молодом возрасте (до 20 лет). Развитие осложнений при неспецифическом аортоартериите (АГ, инсульта, ретинопатии, сердечной недостаточности, амилоидоза) существенно снижает продолжительность жизни.

50.2. ГИГАНТОКЛЕТОЧНЫЙ АРТЕРИИТ

Гигантоклеточный артериит (височный артериит, болезнь Хортона) - системный гранулематозный васкулит с преимущественным поражением экстра- и интракраниальных артерий, возникающий у лиц старше 50 лет. Часто сочетается с ревматической полимиалгией, которую рассматривают как одно из проявлений гигантоклеточного артериита.

Заболеваемость составляет от 11,7 до 17 на 100 000 населения. Женщины болеют в 5 раз чаще мужчин.

ЭТИОЛОГИЯ

Еще больще книг на нашем telegram-канале https://t.me/medknigi

Этиология неизвестна. Выявлено совпадение пиков заболеваемости гигантоклеточным артериитом и ревматической полимиалгией с ростом инфекционных болезней, вызванных Mycoplasma pneumoniae, парвовирусом В19, Chlamydia pneumoniae. Прослежена связь гигантоклеточного артериита с носительством Аг HLA-DR4 и с аллелями HLA-DRB104.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Характерный гистологический признак гигантоклеточного артериита - инфильтрация всех слоев сосудистой стенки мононуклеарными клетками с разрушением внутренней эластической мембраны и появлением в ней гигантских клеток. Поражаются артерии мышечного типа

головы, иногда внутренних органов. Поверхностная височная, верхнечелюстная, затылочная, позвоночная, глазная, задние ресничные артерии вовлекаются в процесс в 75-100% случаев; проксимальный сегмент центральной артерии сетчатки, наружная и внутренняя сонные артерии - в 35-60%.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Различают следующие клинические варианты гигантоклеточного артериита.

•Локализованный.

•Ревматическая полимиалгия.

•Сочетание локализованного (височного) артериита и ревматической полимиалгии.

•Гигантоклеточный артериит с поражением крупных артерий (сонных, подключичных, позвоночных) и аорты.

•Лихорадка без признаков поражения краниальных сосудов и мышц.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Для клинической картины заболевания характерны следующие проявления.

•Общие симптомы - лихорадка, головная боль, боли в мышцах.

•Лихорадка обычно фебрильная, особенно мучительная в ночное время, сопровождается проливными потами. Почти все больные отмечают резкую слабость, потерю массы тела, анорексию.

•Сосудистые проявления зависят от локализации пораженной артерии.

-При поражении поверхностной височной артерии (90-100% случаев) характерна постоянная интенсивная головная боль (как одно-, так и двусторонняя), усиливающаяся при прикосновении к коже головы. Височные артерии выглядят утолщенными, отечными, болезненны при пальпации. Болезненность иногда бывает настолько выраженной, что больной не может причесаться или лечь на подушку. Пульсация артерий ослаблена.

-При поражении верхнечелюстной артерии (4-67% случаев) боли и онемение наблюдают в области жевательных мышц. Больных беспокоит зубная боль без видимой причины.

-Поражение затылочной артерии сопровождается головными болями в затылочной области.

-Поражение язычной артерии проявляется весьма необычным симптомом «перемежающейся хромоты» языка (при разговоре появляются боли и онемение, для купирования которых требуется отдых - аналогично перемежающейся хромоте конечностей).

-Поражение артерий, кровоснабжающих глаза и глазные мышцы, проявляется ишемической невропатией зрительного нерва, офтальмоплегией, диплопией, потерей зрения в результате окклюзии центральной артерии сетчатки, ишемическим хориоретинитом, иритом, конъюнктивитом, эписклеритом, склеритом.

-Описано поражение аорты и ее ветвей в виде аортита, недостаточности аортального клапана, коронариита с развитием инфаркта миокарда, аневризмы аорты с опасностью расслоения. Аневризма грудного отдела аорты возникает при гигантоклеточном артериите в 17,4 раза, а брюшного отдела - в 2,4 раза чаще, чем в общей популяции.

• Поражение нервной системы представлено мононевритами, полиневропатией. Инсульты возникают как следствие поражения артерий мозга.

Еще больще книг на нашем telegram-канале https://t.me/medknigi