Литература / Внутренние болезни том 2

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ТЕЧЕНИЕ

Клиническую картину и течение цирроза печени определяют, как правило, этиологические факторы и активность печеночного процесса. К ранним симптомам относят повышенную утомляемость, различные диспепсические проявления (тошноту, вздутие живота, метеоризм), увеличение селезенки, отечность лодыжек, кожные «сосудистые звездочки». При декомпенсации цирроза печени наблюдают частые носовые

кровотечения и спонтанные кровоподтеки, снижение массы тела за счет атрофии мышц, увеличение живота вследствие скопления жидкости в брюшной полости, субфебрильную температуру тела, желтушность кожных покровов, ладонную эритему, гинекомастию, ногтевые фаланги в виде «барабанных палочек» и др.

Одним из основных проявлений цирроза печени любой этиологии считают синдром портальной гипертензии, развивающийся вследствие повышения сосудистого сопротивления при сдавлении сосудов печени узлами-регенератами или воспалительными инфильтратами в центролобулярной зоне. Дополнительное значение имеют повышение кровотока в связи с гипердинамическим типом кровообращения при циррозе печени и развитие артериальной вазодилатации в органах брюшной и грудной полостей. Основные проявления портальной гипертензии - спленомегалия, варикозное расширение вен пищевода и кардии желудка, прямой кишки, увеличение диаметра портальной и селезеночной вен, в ряде случаев - пупочной вены с ее реканализацией и асцит. У 6% больных развивается правосторонний гидроторакс. Расширение вен передней брюшной стенки приводит к формированию «головы медузы». Повышенное давление в системе воротной вены приводит к развитию портальной гастроэнтероколопатии.

К осложнениям портальной гипертензии относят кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода или желудка и развитие спонтанного бактериального перитонита.

ДИАГНОСТИКА

При лабораторном исследовании отмечают лейко- и тромбоцитопению (проявления синдрома гиперспленизма), повышение активности аминотрансфераз (ACT, как правило, выше АЛТ) и билирубина (преимущественно прямой фракции) в сыворотке крови, гипергаммаглобулинемию, при нарушении синтетической функции печени - снижение концентрации альбумина (<3,5 мг/дл), активности холинэстеразы и протромбинового индекса.

На компенсированной стадии достоверная диагностика цирроза печени возможна только при морфологическом исследовании биоптата печени, когда обнаруживают признаки нарушения долькового строения органа и узлы регенерации. При УЗИ определяют неравномерную плотность ткани и участки повышенной эхогенности, а при развитии портальной гипертензии - увеличение селезенки, расширение диаметра воротной и селезеночной вен, появление жидкости в брюшной полости.

Обнаружение признаков цирроза печени у молодых пациентов делает необходимым проведение дополнительного исследования для исключения болезни Вильсона-Коновалова, особенно если в семейном анамнезе есть случаи смерти вследствие заболеваний печени ближайших родственников в молодом возрасте, - исследование крови на содержание церулоплазмина и меди, экскреции меди с мочой, обследование у окулиста на наличие кольца Кайзера-Флейшера.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Выделяют несколько основных осложнений цирроза печени, приводящих к летальному исходу (табл. 43-8).

Таблица 43-8. Основные осложнения цирроза печени

Осложнения

Диагностика

Лечение

Асцит

Выявление жидкости в брюшной полости при осмотре и УЗИ органов брюшной полости

Еще больще книг на нашем telegram-канале https://t.me/medknigi

Ограничение соли, диуретическая терапия, наложение сосудистых шунтов

Спонтанный бактериальный перитонит

Лихорадка, боли в животе; микроскопия и посев асцитической жидкости

Антибактериальная терапия

Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода

Резкое ухудшение состояния, снижение АД, рвота с кровью, мелена; экстренная ФЭГДС

Переливание крови, снижение портального давления, склеротерапия, прошивание вен пищевода, наложение сосудистых шунтов

Портосистемная энцефалопатия

Инверсия сна, изменение почерка, монотонность речи, «хлопающий» тремор, расстройства интеллекта, спутанность сознания, кома

Ограничение животного белка в пище, устранение провоцирующих факторов, прием лактулозы и кишечных антибиотиков, сифонные клизмы, улучшение метаболических процессов в ЦНС (орнитин, флумазенил, аминокислоты с разветвленной цепью)

Печеночная недостаточность

Желтуха, печеночный запах изо рта, спонтанные кровоподтеки и кровотечения, спутанность сознания, кома, снижение концентрации альбумина, активности холинэстеразы, протромбинового индекса, холестерина

Переливание альбумина, свежезамороженной плазмы; трансплантация печени

Еще больще книг на нашем telegram-канале https://t.me/medknigi

Осложнения

Диагностика

Лечение

Печеночно-почечный синдром

Прогрессирующая олигурия и нарастание креатинина в сыворотке при отсутствии органического поражения почек

Вазоактивные препараты (терлипрессин и др.); трансплантация печени

Печеночно-клеточный рак

Прогрессирующее ухудшение состояния, лихорадка, желтуха; повышение уровня а-фетопротеина и обнаружение очаговых образований в печени с помощью УЗИ и КТ

По возможности - резекция печени

Гепаторенальный синдром

Гепаторенальный синдром - состояние, развивающееся у больных декомпенсированным циррозом печени, асцитом. Характеризуется быстро(I тип) или медленно- (II тип) развивающейся почечной недостаточностью (азотемией, олиг- и анурией, гипонатриемией) при отсутствии органического поражения почек. Факторы, способствующие развитию гепаторенального синдрома: эпизоды бактериальных инфекций, кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, парацентез с удалением большого объема асцитической жидкости, неконтролируемая массивная диуретическая терапия (форсированный диурез). При гистологическом исследовании почки обычно имеют нормальное строение, что свидетельствует о функциональной природе почечной недостаточности. Возможна пересадка таких почек и их нормальное функционирование в организме реципиента.

Печеночно-легочный синдром

Характерны функциональные изменения сосудов малого круга кровообращения (открытие легочных артериовенозных шунтов) с развитием гипоксемии у пациентов с циррозом печени, синдромом портальной гипертензии. Клинически печеночно-легочный

Еще больще книг на нашем telegram-канале https://t.me/medknigi

синдром проявляется одышкой и цианозом при отсутствии данных о заболевании легких или сердца; уменьшением одышки и гипоксии в горизонтальном положении больного (платипноэ) и нарастанием гипоксемии в положении стоя (ортодеоксия).

Синдром печеночной недостаточности

Характерно нарушение детоксицирующей и синтетической функций печени. При нарушении детоксицирующей функции развивается пече-

ночная энцефалопатия - синдром, объединяющий комплекс потенциально обратимых неврологических и психоэмоциональных нарушений, возникающих в результате острых или хронических заболеваний печени и/или портосистемного шунтирования крови.

ЛЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ

Терапия цирроза печени заключается в устранении этиологического фактора, профилактике и лечении его осложнений.

Для оценки прогноза больных циррозом печени разработана шкала, основанная на анализе ряда клинических и лабораторных показателей (табл. 43-9).

Таблица 43-9. Шкала градации цирроза печени по Чайлду

Класс

Билирубин, мг/дл

Альбумин,

г/дл

Протромбиновое время, с

Печеночная энцефалопатия, стадия

Асцит

А

<2

>3,5

1-4

Еще больще книг на нашем telegram-канале https://t.me/medknigi

Нет

Нет

В

2-3

2,8-3,5

4-6

Умеренный

С

>3

<2,8

>6

III-IV

Напряженный

Еще больще книг на нашем telegram-канале https://t.me/medknigi

При компенсированном циррозе печени пятилетняя выживаемость в среднем составляет 55-75%, а при развитии первых признаков декомпенсации (осложнений цирроза) - 15-25%. Прогноз значительно лучше при возможности устранения этиологического фактора (например, при полном отказе от алкоголя при алкогольном циррозе печени, кровопускании при гемохроматозе, лечении пеницилламином при болезни Вильсона-Коновалова). На стадии декомпенсированного поражения печени радикальным лечением считают трансплантацию печени.

43.10. ПЕРВИЧНЫЙ БИЛИАРНЫЙ ЦИРРОЗ

Первичный билиарный цирроз - аутоиммунное прогрессирующее холестатическое заболевание неизвестной этиологии, характеризуемое хроническим негнойным деструктивным воспалением междольковых и септальных желчных протоков и развитием цирроза печени.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Заболеваемость первичным билиарным циррозом составляет в среднем 30-60 на 100 000 населения, заболевание существенно чаще наблюдают у женщин (соотношение женщины/мужчины - 10:1) после 40 лет.

ПАТОГЕНЕЗ

В патогенезе первичного билиарного цирроза основное значение придают генетической предрасположенности эпителия междольковых и септальных протоков к аутоиммунному воспалению под воздействием каких-либо внешних или внутренних факторов. В дальнейшем разрушение и склероз желчных протоков (синдром «исчезающих» протоков) приводят к накоплению желчных кислот и их повреждающему действию на гепатоциты.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ТЕЧЕНИЕ

Раннее клиническое проявление заболевания - прогрессирующий, мучительный кожный зуд, сочетающийся с лабораторными признаками холестаза (повышением активности ЩФ и ГГТП в сыворотке крови). В дальнейшем возможно развитие прогрессирующей общей слабости, желтушности и гиперпигментации кожных покровов, ксантом и ксантелазм.

Первичный билиарный цирроз почти в 80% случаев сочетается с аутоиммунными заболеваниями других органов, в частности, синдромом Шёгрена, склеродермией, ревматоидным артритом, дерматомиозитом , аутоиммунным тиреоидитом и почечным канальцевым ацидозом.

ДИАГНОСТИКА

Основа диагностики - обнаружение в сыворотке крови антимитохондриальных AT 2-го типа (их определяют у 95% больных первичным билиарным циррозом) и морфологических признаков гранулематозного воспаления междольковых и септальных желчных протоков.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение заключается в приеме урсодезоксихолиевой кислоты пожизненно в дозе 15 мг/кг. Этот препарат способствует замедлению прогрессирования заболевания (особенно на ранней стадии). Урсодезоксихолевая кислота блокирует действие эндогенных токсичных желчных кислот вследствие конкуренции за участки связывания желчных кислот в тонкой кишке и прямого защитного действия на гепатоциты. Кроме того, она снижает экспрессию Аг HLA I и II класса на гепатоцитах и клетках эпителия желчных путей. Для лечения кожного зуда применяют также фенобарбитал и рифампицин.

ПРОГНОЗ

В большинстве случаев заболевание неуклонно прогрессирует в цирроз печени. В среднем выживаемость без трансплантации печени составляет 10-12 лет от момента диагностирования заболевания; на поздних стадиях (по данным гистологического исследования ткани печени) средняя продолжительность жизни снижается до 8 лет. При повышении содержания общего билирубина в сыворотке крови до 8-10 мг/дл - до 2 лет.

43.11. ПЕЧЕНОЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Синдром печеночной недостаточности - комплекс клинико-лабораторных проявлений, обусловленных снижением синтетической и детоксикационной функций клеток печени. Выделяют следующие варианты синдрома (в зависимости от скорости прогрессирования процесса):

•острое развитие в исходе острого или фульминантного гепатита;

•постепенное - в результате длительно текущих хронических заболеваний печени, как правило, в стадии декомпенсированного цирроза печени.

Еще больще книг на нашем telegram-канале https://t.me/medknigi

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Среди основных клинических синдромов, характеризующих тяжесть печеночной недостаточности, выделяют энцефалопатию, геморрагический синдром и прогрессирующую желтуху (табл. 43-10).

Таблица 43-10. Синдром печеночной недостаточности

Клинические признаки

Лабораторные признаки

Печеночная энцефалопатия

Гипераммониемия

Отечно-асцитический синдром

Гипопротеинемия за счет гипоальбуминемии

Геморрагический синдром

Снижение протромбинового индекса, нарастание протромбинового времени, увеличение частичного тромбопластинового времени

Прогрессирующая желтуха

Гипербилирубинемия

Снижение активности холинэстеразы в сыворотке крови

Печеночный запах изо рта

Гипохолестеринемия Гипогликемия

Еще больще книг на нашем telegram-канале https://t.me/medknigi

Печеночная энцефалопатия

Печеночная энцефалопатия - комплекс потенциально обратимых неврологических и психоэмоциональных изменений, обусловленных нарушением детоксикационной функции печени и проникновением токсических метаболитов в системный кровоток и головной мозг. К проявлениям печеночной энцефалопатии относят инверсию сна, нарушение речи и почерка, снижение памяти. При осмотре обнаруживают тремор рук, промахивание при выполнении пальценосовой пробы, в тяжелых случаях - спутанность сознания и кому. При развитии печеночной энцефалопатии при циррозе печени удается, как правило, выявить факторы, спровоцировавшие ее развитие.

•Желудочно-кишечное кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода или язвенных дефектов слизистой оболочки ЖКТ.

•Назначение психотропных и гепатотоксичных препаратов.

•Форсированная диуретическая терапия.

•Парацентез с удалением большого количества асцитической жидкости (без восполнения объема циркулирующей крови раствором альбумина).

•Употребление алкоголя.

•Инфекции (спонтанный бактериальный перитонит, бронхолегочные инфекции, инфекции мочевыводящих путей).

•Наложение портокавальных анастомозов.

•Избыточное употребление белков.

•Хирургические вмешательства по поводу интеркуррентных заболеваний.

•Запор (длительный).

Геморрагический синдром

Манифестирует развитием спонтанных кровоподтеков, синяков, в тяжелых случаях - желудочно-кишечных кровотечений. Обусловлен нарушением синтеза факторов свертывания в печени.

При лабораторном исследовании определяют гипоальбуминемию, снижение протромбинового индекса, гипохолинэстераземию, при прогрессировании печеночной недостаточности - снижение содержания холестерина и глюкозы.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение печеночной недостаточности заключается в устранении этиологического фактора, вызвавшего поражение печени. Кроме того,

проводят профилактику и лечение кровотечений (переливание свежезамороженной плазмы), инфекционных осложнений (антибиотикотерапия), печеночной энцефалопатии. При тяжелой печеночной недостаточности обсуждают возможность трансплантации печени.

43.12. ОПУХОЛИ ПЕЧЕНИ

Среди первичных злокачественных опухолей печени наиболее часто (в 95% случаев) обнаруживают печеночно-клеточный рак, значительно реже (в 1-2%) - холангиокарциному. Заболеваемость печеночно-клеточным раком варьирует в разных регионах мира от 2-3 до 100 на 100 000 населения. К факторам риска развития печеночноклеточного рака относят мужской пол, возраст старше 40 лет и курение.

ЭТИОЛОГИЯ

В настоящее время выделяют следующие этиологические факторы печеночно-клеточного рака.

Еще больще книг на нашем telegram-канале https://t.me/medknigi

•Вирусы гепатитов В и С.

•Злоупотребление алкоголем.

•Прием продуктов с высоким содержанием афлатоксина.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Печеночно-клеточный рак, особенно у больных хроническими заболеваниями печени, развивается, как правило, на фоне цирроза печени и характеризуется прогрессирующим нарастанием общей слабости, похудением, анорексией, лихорадкой, гепатомегалией, болями в правом подреберье, эпизодами гипогликемии. К фатальным осложнениям печеночно-клеточного рака относят тромбоз портальной вены и разрыв опухолевого узла с кровотечением в брюшную полость и развитием картины острого живота.

Лабораторные и инструментальные методы исследования

В крови обнаруживают нейтрофильный лейкоцитоз, значительное повышение активности ЩФ, ГГТП и концентрации а- фетопротеина. Диагноз подтверждают с помощью УЗИ в допплеровском режиме, спиральной КТ или МРТ с контрастированием, выявляя гиперваскуляризированные очаги в печени.

ЛЕЧЕНИЕ

Эффективность как радикальных (резекция печени и ортотопическая трансплантация печени), так и консервативных (трансартериаль-

ная эмболизация и чрескожные инъекции в опухоль этанола) методов лечения неудовлетворительная и зависит от размеров опухоли.

ПРОГНОЗ

Прогноз крайне неблагоприятный: 5-летняя выживаемость не превышает 5-8%.

43.13. ХРОНИЧЕСКИЙ БЕСКАМЕННЫЙ ХОЛЕЦИСТИТ

Хронический холецистит - воспалительное заболевание стенки желчного пузыря, сочетающееся с моторно-тоническими нарушениями желчевыводящей системы, одно из наиболее распространенных заболеваний ЖКТ. Заболеваемость составляет 6-7 на 1000 населения. Встречается во всех возрастных группах, но преимущественно страдают лица среднего возраста (от 40 до 60 лет). Женщины болеют в 3-4 раза чаще, чем мужчины. Заболевание чаще отмечается в экономически развитых странах.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Классификация хронического бескаменного холецистита приведена в табл. 43-11.

Таблица 43-11. Классификация бескаменного хронического холецистита

Степень тяжести

Легкое течение (обострения 1-2 раза в год).

Средней тяжести (обострения 3 раза в год и более).

Тяжелое течение (обострения 1-2 раза в месяц и чаще)

Фазы процесса

Еще больще книг на нашем telegram-канале https://t.me/medknigi

Обострение.

Стихающее обострение.

Ремиссия

Функциональное состояние желчного пузыря и желчных путей

Дискинезия желчных путей по гипертоническо-гиперкинетическому типу.

Дискинезия желчных путей по гипотоническо-гипокинетическому типу.

Без дискинезии желчных путей.

Отключенный желчный пузырь

ЭТИОЛОГИЯ

Хронический холецистит обычно обусловлен условно патогенной микрофлорой: эшерихиями, стрептококками, стафилококками, реже - протеем, синегнойной палочкой, энтерококком. Иногда наблюдают

хронические холециститы, обусловленные патогенной бактериальной микрофлорой (шигеллами, сальмонеллами), вирусной и протозойной инфекцией. Микроорганизмы проникают в желчный пузырь гематогенным, лимфогенным и контактным (чаще всего из кишечника) путями. Причиной воспаления желчного пузыря может быть инвазия паразитов. Поражение желчных путей встречается при лямблиозе, описторхозе, фасциолезе, стронгилоидозе, аскаридозе и в ряде случаев может быть причиной частичной обструкции общего желчного протока и холангиогенного абсцесса (аскаридоза), холангита (фасциолеза), выраженной дисфункции желчных путей (лямблиоза).

Важным предрасполагающим фактором развития хронического холецистита считают нарушение оттока желчи и ее застой. Заболевание обычно возникает на фоне желчнокаменной болезни или дискинезии желчевыводящих путей (см. раздел «Дискинезии желчевыводящих путей»). С другой стороны, хронический воспалительный процесс в желчном пузыре всегда сопровождается нарушением его моторноэвакуаторной функции и способствует формированию камней.

Большое значение в формировании заболевания имеет алиментарный фактор. Нерегулярное питание с большими интервалами между приемами пищи, обильная еда на ночь с предпочтением мясных, острых, жирных блюд вызывают спазм сфинктера Одди, стаз желчи. Избыток мучных и сладких продуктов, рыбы, яиц, недостаток клетчатки вызывают снижение рН желчи и нарушение ее коллоидной стабильности.

ПАТОГЕНЕЗ

Холецистит развивается постепенно. Функциональные нарушения нервно-мышечного аппарата приводят к его гипоили атонии. Внедрение микробной флоры способствует развитию и прогрессированию воспаления слизистой оболочки желчного пузыря. При дальнейшем прогрессировании патологического процесса воспаление распространяется на подслизистый и мышечный слои стенки желчного пузыря, где развиваются инфильтраты, соединительнотканные разрастания. При переходе процесса на серозную оболочку образуются спайки с глиссоновой капсулой печени и соседними органами (желудком, двенадцатиперстной кишкой, кишечником). Это состояние обозначают как перихолецистит.

Еще больще книг на нашем telegram-канале https://t.me/medknigi