ПРОЕКТ
Клинические рекомендации по ведению и терапии новорожденных
с заболеваниями надпочечников
2016
Коллектив авторов:
Д.О.Иванов,Т.К.Мавропуло
Оглавление |
|
Список сокращений..................................................................................................................................... |
4 |
Методология................................................................................................................................................ |
5 |
Нарушения развития надпочечников у плода.......................................................................................... |
8 |
Последствия преждевременных родов.................................................................................................... |
8 |
Особенности функций надпочечникову недоношенных новорожденных ex utero .......................... |
10 |
Нормальный уровень кортизолау новорожденныхдетей................................................................... |
10 |
Относительная недостаточностьнадпочечников уноворожденных детей........................................ |
12 |
Острая недостаточностькоры надпочечников (синдром Уотерхауса-Фридериксена) ..................... |
14 |
Клиническая картина............................................................................................................................ |
18 |
Лечение острой недостаточности коры надпочечников................................................................... |
19 |
Врожденная дисфункция коры надпочечников..................................................................................... |
21 |
Определение, этиология и патогенез.................................................................................................. |
21 |
Частота патологии ................................................................................................................................. |
21 |
Диагностика........................................................................................................................................... |
21 |
Классификация ВДКН............................................................................................................................ |
27 |
Дифференциальный диагноз............................................................................................................... |
35 |
Лечение...................................................................................................................................................... |
35 |
Пренатальная диагностика .................................................................................................................. |
40 |
Пренатальное лечение врожденной гиперплазии коры надпочечников............................................ |
40 |
Скрининг новорожденных.................................................................................................................... |
41 |
Прогноз ...................................................................................................................................................... |
47 |
Списоклитературы.................................................................................................................................... |
48 |
Список сокращений
АД — артериальное давление
АКТГ |
— адренокортикотропный гормон |
БЛД — |
бронхолегочная дисплазия |
ВГКН |
— врожденная гиперплазия коры надпочечников |
ВДКН |
— врожденная дисфункция коры надпочечников |
ВЖК— внутрижелудочковое кровоизлияние ГГН-ось — гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковая ось
ДВС — диссеминированное внутрисосудистое свертывание КОС — кислотно-основное состояние
КРГ |
— |
кортикотропин-рилизинг-гормон |
МРТ — |
магнитно-резонансная томография |
|
ОНМТ |
— очень низкая масса тела |
|
ОРИТН |
— отделение реанимации и интенсивной терапии новорожденных |
|
СДР — |
синдром дыхательных расстройств |
|
ТТГ — |
тиреотропный гормон |
|
ФНО |
|
— фактор некроза опухоли |
ЭКГ — |
электрокардиограмма |
|
ЭНМТ |
— экстремально низкая масса тела |
|
Методология
Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных.
Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрейновскую библиотеку, базы данных MEDLINE и EMBASE. Глубина поиска составляла 15–60 лет.
Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:
•Консенсус экспертов.
•Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (табл. 1–2).
Рейтинговая схема для оценки уровней доказательности рекомендаций представлена в таблице 1.
Таблица 1
Рейтинговая схема для оценки уровней доказательств
1++ |
Метаанализы высокого качества, систематические обзоры РКИ*, или РКИ |
|
с очень низким риском систематических ошибок |
||
|
||
|
|
|
1+ |
Качественно проведенные метаанализы, систематические обзоры РКИ |
|
с низким риском системных ошибок |
||
|
||
|
|
|
1– |
Метаанализы, систематические обзоры РКИ с высоким риском системных |
|
ошибок |
||
|
||
|
|
|
|
Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль |
|
|
или когортных исследований. Высококачественные обзоры исследований |
|
2++ |
случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском |
|
|
эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью |
|
|
причинной взаимосвязи |
|
|
|
|
|
Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные |
|
2+ |
исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических |
|
|
ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи |
|
|
|
|
|
Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким |
|
2– |
риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней |
|
|
вероятностью причинной взаимосвязи |
|
3 |
Неаналитические исследования, например описания отдельных клинических |
|
случаев, серии случаев |
||
|
||
|
|
|
4 |
Мнение эксперта |
|
|
|
* РКИ — рандомизированные контролируемые исследования
Методы, использованные для анализа доказательств:
•обзоры опубликованных метаанализов;
•систематические обзоры с таблицами доказательств.
Описание методов, использованных для анализа доказательств
При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что, в свою очередь, влияет на силу вытекающих из нее рекомендаций.
Методологическое изучение базируется на нескольких ключевых вопросах, которые сфокусированы на тех особенностях дизайна исследования, которые оказывают существенное влияние на валидность результатов и выводов. Эти ключевые вопросы могут варьировать в зависимости от типов исследований и применяемых вопросников, используемых для стандартизации процесса оценки публикаций.
На процессе оценки, несомненно, может сказываться и субъективный фактор. Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо, т. е. по меньшей мере двумя независимыми членами рабочей группы. Какие-либо различия в оценках обсуждались уже всей группой в полном составе. При невозможности достижения консенсуса, привлекался независимый эксперт.
Таблицы доказательств заполнялись членами рабочей группы.
Методы, использованные для формулирования рекомендаций: консенсус экспертов.
Рейтинговая схема оценки степени обоснованности («силы») рекомендаций представлена в таблице 2.
|
Таблица 2 |
Рейтинговая схема оценки силы рекомендаций |
|
|
|
А |
Не менее одного метаанализа, систематического обзора или РКИ, оцененного как |
|
1++ и непосредственно применимого к целевой популяции; или доказательная |
|
база, состоящая преимущественно из исследований, оцененных как 1+, |
|
непосредственно применимых к целевой популяции и демонстрирующих |
|
одинаковые результаты |
|
|
В |
Доказательная база, включающая исследования, оцененные как 2++, |
|
непосредственно применимые к целевой популяции и демонстрирующие |
|
одинаковые результаты; или экстраполированные данные исследований, |
|
оцененных как 1++ или 1+ |
|
|
С |
Доказательная база, включающая исследования, оцененные как 2+, |
|
непосредственно применимые к целевой популяции и демонстрирующие |
|
одинаковые результаты; или экстраполированные данные исследований, |
|
оцененных как 2++ |
|
|
D |
Уровень доказательности 3 или 4; или экстраполированные данные исследований, |
|
оцененных как 2+ |
|
|
Индикаторы доброкачественной практики Good Practice Points — GPPs):
рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте рабочей группы по разработке рекомендаций.
Экономический анализ
При наличии отечественных данных по эффективности затрат на анализируемые вмешательства в рекомендованных для селекции/сбора доказательств базах данных, они учитывались при принятии решения о возможности рекомендовать их использование в клинической практике.
Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались
Методы валидизации рекомендаций:
•внешняя экспертная оценка;
•внутренняя экспертная оценка.
Описание метода валидизации рекомендаций
Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать, прежде всего, то, насколько интерпретация доказательств, лежащих в основе рекомендаций, доступна для понимания.
Получены комментарии со стороны врачей первичного звена и участковых терапевтов из нескольких регионов РФ (гг. Москва, Санкт-Петербург, Ростов, Краснодар, Нальчик, Московская область, Ленинградская область, Ставрополь, Ярославль, Якутск, Хабаровск, Казань, Челябинск и др.) в отношении доходчивости изложения рекомендаций и оценки важности рекомендаций, как рабочего инструмента повседневной практики.
Предварительная версия была также направлена рецензенту, не имеющему медицинского образования, для получения комментариев, с точки зрения перспектив
пациентов. |
|
|
Комментарии, полученные от |
экспертов, тщательно систематизировались |
|
и обсуждались председателем |
и членами |
рабочей группы. Каждый пункт обсуждался, |
и вносимые в результате этого |
изменения в рекомендации регистрировались. Если же |
|
изменения не вносились, то регистрировались причины отказа от внесения изменений.
Консультация и экспертная оценка
Предварительные версии были размещены для обсуждения в сети Интернет для того, чтобы широкий круг лиц имел возможность принять участие в обсуждении и совершенствовании рекомендаций. Дополнения утверждены на заседании Профильной комиссии.
Проект рекомендаций был рецензирован также независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать, прежде всего, доходчивость и точность интерпретации доказательной базы, лежащей в основе рекомендаций.
Рабочая группа
Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.
Основные рекомендации
Силы рекомендаций (A-D), уровни доказательств (1++, 1+, 1–, 2++, 2+, 2–, 3, 4) и индикаторы доброкачественной практики — good practice points (GPPs) приводятся в ходе изложения текста рекомендаций.