53. Саркома Юинга. Этиология, особенности клинических проявлений в детском возрасте, диагностика, методы лечения.

Саркома Юинга - заболевание выявляется в основном в молодом возрасте, наиболее часто в 13 лет. Заболевание может начинаться с приступа ноющих, тупых болей в пораженной области, ощущений жжения и жара, к которым вскоре присоединяется расшатывание зубов, припухлость мягких тканей, окружающих челюсть. Кожа и слизистая оболочка в области опухоли умеренно гиперемированы, горячи на ощупь, напряжены. Изменяется общее состояние - наряду с нарастающей слабостью определяется лихорадочное состояние. Повышается СОЭ и количество лейкоцитов, иногда обнаруживается вторичная анемия. Характерным для саркомы Юинга является волнообразное течение: по истечении некоторого времени боли стихают, припухлость становится менее выраженной, подвижность зубов несколько уменьшается. Через некоторое время болезнь обостряется с новой силой. Для саркомы Юинга иногда характерна травма в анамнезе. Рентгенологическая картина при саркоме Юинга не типична. В начале заболевания появляются один или несколько очагов деструкции костной ткани с нечеткими контурами в губчатом веществе, а затем и в корковом алое. При саркоме Юинга челюстных костей периостальное костеобразование отсутствует. Таким образом, в начале заболевания клиника саркомы Юинга мало чем отличается от клиники острого остеомиелита челюсти. Ошибки при диагностике характерны для саркомы Юинга. Для дифференциальной диагностики тщательно собирается анамнез заболевания ("причинный" зуб), проводится клинико-рентгенологическое обследование. Так, для острого остеомиелита не характерны деструктивные изменения в кости. Саркома Юинга метастазирует в регионарные и другие лимфоузлы, чем отличается от истинной остеосаркомы. Характерны также множественные гематогенные метастазы в другие кости. Вопрос об истинной природе опухоли не может быть решен без биопсии. Лечение саркомы Юинга комплексное: сочетание лучевой и полихимиотерапии. Опухоль, в отличие от других злокачественных опухолей челюстей, высокочувствительна к лучевому лечению и противоопухолевым химиопрепаратам. Комплексное лечение иногда позволяет добиться стойкого излечения ребенка. Хирургическое лечение применяют в редких случаях.

54. Остеогенная саркома. Этиология, особенности клиники, диагностика, методы лечения у детей.

Остеогенная саркома - чрезвычайно злокачественная первичная опухоль кости. Клинические признаки остеогенной саркомы весьма разнообразны. В одних случаях первым проявлением заболевания бывает боль в интактном зубе, зуд в области десневого края, расшатанность зуба, парастезия в районе разветвления подглазничного или подбородочного нервов. При локализации опухоли на верхней челюсти боли могут отсутствовать даже при значительных размерах опухоли, что ведет, как правило, к поздней диагностике заболевания. Поражается, как правило, одна кость. Пальпаторно определяется припухлость различной величины и плотности, умеренно болезненная при пальпации. При больших опухолях возникает отечность мягких тканей, расширяются подкожные и подслизистые вены, кожа над опухолью истончается. В этот период 59 возникают боли, которые быстро усиливаются и становятся стреляющими и исключительно жесткими. В поздних стадиях болезни у больных ухудшается общее состояние: повышается температура тела, увеличивается СОЭ и количество лейкоцитов, появляется прогрессирующая анемия. При быстротекущей форме длительность заболевания не превышает шести месяцев. Метастазирование остеогенных сарком гематогенное - чаще всего в легкие. Рентгенологически остеогенные саркомы подразделяют на остеолитические и остеобластические. При остеолитической форме, которая чаще встречается у взрослых, на рентгенограмме выявляется очаг деструкции костной ткани неправильной формы с нечеткими контурами. Опухоль вызывает отслаивание и смещение надкостницы с образованием "симптома козырька". Периодонтальные щели корней зубов в зоне опухоли расширены, корни резорбированы, Наружная граница дефекта кости отсутствует и сливается с окружающими мягкими тканями. При остеопластической остеогенной саркоме, которая наблюдается чаще в молодом возрасте и у детей, преобладают явления патологического костеобразования. При этом на рентгенограмме преобладают участки бесструктурного уплотнения костной ткани с выраженной реакцией со стороны надкостницы в виде игольчатого периостита (спикулы). Лечение больного с остеогенной саркомой комплексное: химиотерапия, лучевая терапия и оперативное вмешательство. Хирургическое лечение состоит в резекции пораженной челюсти в пределах здоровых тканей вместе с блоком прилежащих мягких тканей.