51. Фиброзная дисплазия: классификация, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.

Фиброзная дисплазия - (фиброзная остеодисплазия) - опухолеподобное образование, являющееся пороком развития кости в эмбриональном периоде. Заболевание врожденное, но проявляется чаще в возрасте 7-12 лет, т. е. в период интенсивного роста лицевых костей. Заболевание составляет около 22% от общего количества новообразований лицевого скелета у детей. По клиническому проявлению выделяют моноссальную и полиоссальную формы фиброзной дисплазии. Кроме того, выделяют особую форму фиброзной дисплазии лицевого скелета, так называемый херувизм. По характеру разрастаний в кости различают очаговую и диффузную формы фиброзной дисплазии. Клинически ведущим симптомом моноссальной формы фиброзной дисплазии является утолщение челюсти. На нижней челюсти поражаются тело, угол и ветвь челюсти, без нарушения функции жевания. На верхней челюсти часто возникают вторичные деформации ее с нарушением функций: носового дыхания, обоняния, зрения, экзофтальм и т. д. При пальпации челюсть плотная, увеличенная в размерах, вздута, покрыта неизмененной слизистой, безболезненна. Клинически увеличение челюсти в размерах (рост опухоли) медленное, но у детей возможен и быстрый рост опухоли, а также же цикличность развития заболевания, т. е. чередование периодов быстрого роста с периодами затишья. Рентгенологическая картина при фиброзной дисплазии многообразна. Характерным является увеличение кости в объеме, истончение кортикального слоя. Характерен мелкосетчатый, пятнистый или "ватный" рисунок. При очаговых формах определяются очаги просветления в кости, имеющие овальную форму, ячеистый рисунок. Рассасывания корней при этом не наблюдается. При поражении верхней челюсти определяется тотальное затемнение верхнечелюстной пазухи. Рентгенологическая картина при фиброзной дисплазии практически определяется 30 гистологическим строением кости. Микроскопически чаще всего имеются разрастания волокнистой фиброзной ткани, на фоне которых разбросаны костные (остеоидные) образования в виде причудливых переплетов. Кроме того, наряду с зонами примитивного построения костных балочек имеются зоны, где расположено большое количество остеокластов и остеобластов. Значительно реже встречается полиоссальная форма фиброзной дисплазии, т. е. поражение нескольких костей, чаще одной анатомической области. Принципиальной разницы в клинико-рентгенологической картине между этими формами нет. Одной из разновидностей полиоссальной формы фиброзной дисплазии является синдром Олбрайта - помимо поражения костей имеются пигментные пятна на коже туловища и признаки раннего полового созревания. Синдром описан у девочек. Окончательный диагноз фиброзной дисплазии ставится на основании данных гистологического исследования после биопсии образования. Лечение фиброзной дисплазии хирургическое. При очаговых формах лечение заключается в экскохлеации (выскабливании) опухоли до здоровой кости с фрезированием (удалением) прилежащих участков костной ткани. При диффузных формах, при отсутствии процессов оссификации, показана резекция челюсти в пределах здоровых тканей, возможно с одномоментной костной пластикой. Однако при выраженной оссификации патологического очага и при отсутствии признаков роста опухоли, в старшем детском возрасте возможна операция коррекции (моделирования) челюсти.