Вопрос 8. Онтофилогенетические пороки развития пищ, дых и кровен систем.

Онтофилогенетические пороки развития пищеварительной системы: Пороки развития пищеварительной системы выражаются в не­доразвитии (гипогенезия) или полном отсутствии развития (агенезия) участков кишечной трубки или ее производных, в отсутствии естественного отверстия (атрезии, например пищевода, ануса), сужении (стенозы) канала, персистировании эмб­риональных структур, незавершенном повороте и гетеротопии раз­личных тканей в стенку желудочно-кишечного тракта. Существует несколько гипотез, объясняющих ме­ханизм их возникновения. По одной из них, это персистирование физиологической атрезии, заключающееся во временной закупорке просвета кишечной трубки на 6-й неделе развития в связи с нарушением реканализации. По другой — это сосудистая недоста­точность. В эксперименте на собаках путем перевязки у плодов верхней брыжеечной артерии удалось получить некоторые формы атрезии и стеноз. Есть гипотеза внутриутробного воспалительного процесса. Этиология этих пороков гетерогенна. Среди изолирован­ных пороков, по-видимому, большинство мультифакториальны. Пороки начальных отделов пищеварительной трубки: 1.односторонняя или двусторонняя расщелина верхней губы, верхней челюсти; 2. незаращение твердого неба

3.наличие дополнительных зубов, трем(промежутки между зубами), диастем (промежуток между центральными резцами на верхней или на нижней челюсти), кониче­ских зубов, сильно развитых клыков, нарушение прикуса; 4.отсутствие, недоразвитие барабанной полости, слуховых косточек, низкое расположение слуховых проходов; 5. латеральные кисты шеи; 6. эзофаготрахеальные свищи. Пороки среднего и заднего отделов пищеварительной трубки: 7. гипоплазия — недоразвитие различных отделов пищева­рительной системы: • укорочение пищевода, тонкого и толстого кишечника; • недоразвитие или полное отсутствие слепой кишки с аппендиксом; • недоразвитие печени и поджелудочной железы; 8. наличие меккелева дивертикула( локальное мешковидное выпячивание стенки подвздовшной кишки, образовавшеяся вследствие неполного заращения желточного протока, который участвует в питании плода) 9. неполное разделение клоаки на прямую кишку и мочепо­ловые протоки; 10. наличие фрагментов тканей поджелудочной железы в стенке желудочно-кишечного тракта, в печени, желчном пузыре и его протоке как следствие гетеротопии. 11.Из многочисленных вариантов врожденных пороков прямой кишки и анального отверстия наблюдается персистирование клоаки возникающее в результате нарушения разделения клоаки на мочеполовой синус и анус при этом мочеполовые пути и прямая кишка объединены. Онтофилогенетические пороки развития дыхательной системы: 1. Пороки, отражающие первоначальную общность пищева­рительной и дыхательной систем: а) незаращение твердого неба; б) эзофаготрахеальные свищи — каналы, соединяющие пи­щевод и трахею; в) бранхиогенные свищи и кисты. 2. Пороки легких человека, базирующиеся на остановке раз­вития легких на различных этапах органогенеза и отражающие филогенез легких позвоночных: а) агенезия — остановка роста бронхолегочных почек на 3—4-й неделе эмбриогенеза, при этом легкое не развивается; б) аплазия — есть только слепо заканчивающийся главный бронх. Бронхиальное дерево и паренхима легкого не развиваются; в) гипоплазия — недоразвитие или неправильное формиро­вание структур легкого: пороки ветвления, редукция части бронхов и легочной паренхимы При остановке ветвления бронха возможно образование бронхолегочных кист.

Онтофилогенетические пороки развития сердца и кровеносных сосудов: Врожденные пороки сердца мо­гут быть связаны с:

• незаращением предсердной перегородки в области овальной ямки, которая у эмбриона явля­ется отверстием.

В процессе формирования сердце прохо­дит этапы двухкамерного, трехкамерного, трехкамерного с непол­ной межжелудочковой перегородкой и четырехкамерного сердца.  У человека встречается патология — двухкамерное сердце. Она связана с остановкой развития сердца на этапе двух камер (гетеро­хрония). От сердца отходит только один сосуд — артериальный ствол. Этап трехкамерного сердца: Предсердие разделяется перего­родкой. Между пред­сердиями остается овальное отверстие, которое закрывается после рождения. У человека часто встречается патология развития (1:1000), свя­занная с дефектом межпредсердной перегородки (гетерохрония). Иногда наблюдается полное отсутствие межпредсердной перегородки с одним общим предсердием. При нарушении разви­тия межжелудочковой перегородки (незаращение) возникает трехкамерное сердце. Этап трехкамерного сердца с неполной межжелудочковой пе­регородкой. Зачаток желудочка разделяется межжелудочковой пе­регородкой. Она неполная и в ней имеется отверстие, которое за­крывается на б—7—й неделе. У человека встречается аномалия развития, связанная с дефек­том межжелудочковой перегородки (гетерохрония). Редким поро­ком является ее полное отсутствие.

• У человека встречаются аномалии развития сердца, связанные его неправильным расположением. Например, эктопия сердца (гетеротопия) — расположение сердца вне грудной полости, декстрокардия (гетеротопия) - расположение сердца справа, шейная эктопия сердца – не совместим с жизнью. 

• Дефекты сердечных клапанов(митрального, трёхстворчатого)

Пороки, связанные с нарушением раз­вития артериальных дуг и сосудистой системы

• Правая дуга аорты - самая частая аномалия дуг. При разви­тии происходит редукция левой дуги четвертой пары.

• Аортальное кольцо — сохраняется и правая и левая дуги чет­вертой пары (персистирование). Они сдавливают пищевод и трахею, которые распола­гаются между ними (гетерохрония).

• Транспозиция сосудов (нарушение дифференцировки первичного эмбрионального ствола). Патология связана с нарушением рас­положения сосудов: дуга аорты отходит от правого желудочка, ле­гочные артерии - от левого (гетеротопия).

• Открытый артериальный, или боталлов проток (персистирование). Сохраняется комиссура, связывающая четвертую и шестую пары артериальных дуг (левую дугу и легочную артерию). В результате увеличивается кровоток в легких, развивается застой в лёгких и сердечная недостаточность (гетерохрония).

• Открытый сонный проток. Сохраняется комиссура между треть­ей и четвертой парами артериальных дуг (сонной артерией и дугой аорты). В результате увеличивается кровоток в мозге (гетерохрония).

• На определенной стадии раз­вития у эмбриона имеется один общий артериальный ствол, который затем разделяется спиральной перегородкой на аорту и легочный ствол. Если пере­городка не развивается, то этот общий ствол сохраняется, что приводит к сме­шению артериальной и венозной кро­ви. Такие уродства приводят к смерти. 

• Стеноз аорты или лёгочного ствола (ТетрадаФалло)

Венозная система. В развитии крупных вен человека наблюдается рекапитуляция

• У боль­шинства млекопитающих сохраняется лишь правая полая вена. У человека аномалией развития является наличие дополни­тельной левой верхней полой вены. 

При этом возможно формирование атавистиче­ских пороков развития. Среди пороков развития венозного русла персистирование двух верхних полых вен. Если обе они впадают в правое предсердие, аномалия клинически не проявляется. При впадении левой полой вены в левое предсердие происходит сброс венозной крови в большой круг кровообращения. Иногда обе полые вены впадают в левое предсердие. Такой порок несовместим с жизнью. Данные аномалии встречаются с частотой 1 % от всех врожденных пороков сердечнососудистой системы.

• От задней части тела венозная кровь собирается по нижней полой вене, в которую впадают непарные вены (рудименты задних карди­нальных вен). Эти вены характерны только для млекопитающих. Редко встречается порок — атрезия (отсутствие) нижней полой вены (кровоток осуществляется через непарные или непарную верхнюю по­лую вену).

• отсутствие воротной системы печени