1 курс 1 семестр / Химия / Biochemisry.Obmen_veschestv

продукткоторванаэробныхусловиямгобудетлакмолочная( кислотаат)

.Распадгликогена

мышцдолактатаназываетсягликогенолизом.

Регуляцияраспадагликогена.

Глюкагониадреналинстимураспг ,аруюткогенад

инсулин —тормозит.

Глюкагон и

Регуляцияраспадагликогенаосущестуровнеляется

гликогенфосфорилазы.

адреналин активируютпереводят( фосфорилированнуюформу)гликогенфосфорилазу.

Глюкагонвгепатоц( икард)адреналинтахомиоцимиоцитахв ( )ак ивируют

гликогенфосфпокаскаднмеханичеревторичныймурилазумессенджермувторичный(

посреднцикличес)

кийцАМФ( ).

Связываясьсосвоимирецептораминацитоплазматическоймембранеклеток,гормоны

активируютмембранферментаде .Аденилилатцикыйкаталтциклазаазуизирует

образованиецАМФизАТФ.ЦиклическийАМФактивируетпротеинкиназуА,запускается

Инсулин

каскадпревращферм,заканчивающиенактивациетовиййся

гликогенфосфорилазы.

инактивирует,тоестьпереводитнефосфор,глмуикогенфосфорилазулированную.

МышечнаягликогенфосфактивируетсяАМФпоаллорилмехстерическому. азанизму

Такимобра

зом,синтезраспадгликогенаникогданепрохвклеткаходновременнояти

координироврегулируютсяюк,адрегоннналиномсулином.

Гликогболезиновые

Нарушобмгликогенамогутзатриясинтезгиватьгликогена

-агликогенозы,так

егораспад –гликогенозы.

Известнымтипомагликогявляпатологияе,связаннаянотсядефектом

гликогенсинт.Приагликогпониженосодержаниетазынозахвклеткахглик,чтогена

приводитксильновыраженнгипогликемиинат.Врезультатещакйдефглюкозцита

а

возникрвота,суд,потеряютсознанияроги.Следствиемголоданияловногомозгаявляется

отставаниеумственномразвитии.Обычноагл заканчивакогенозысмертьюраннемтся

детскомвозрасте.

Изгликогенозовотносительнораспростргликогетипаненоз

I –болезньГиркена(1

200000)Патологиявызванаврожденным. фектопеченирмента

–глюкозо -6-фосфатазы.

ПриболезниГиркеувеличеныпечень,почки,отмечаетсямышечнаяслабость.

Продолжительностьжизниневелика.

Биохимическпроявленпатологиия: е

1) гипогликемиянатощак,из

-заотсутствияглюкозо

-6-фосфатазывпеченинарушается

образсвоглюкозыбодвание, можетойпосвкровь;упать

2) ацидозсдвиг( рНкровикислуюсторо),вызванныйнакопумокислотыениемочн. й

Лактат,образованныймышца

х,неможпревтпечениратитьсявглюкозуглюконеогенез( )

из-задефицитаглюкозо

-6-фосфатазыинакапливаетсякрови.

Глава8ГЛИКОЛИЗ.

Гликолиздихотомический( распадглюкозы)

–этонепрямоеокислглюкозы. ние

Гликолиз –универсальноепревращение

глюкозывживыхклетках.

Гликолиз –последовательнреакцийпревращенияглюкозыпируватстьактат

одновременнымобразованиемАТФ.

Особенностипроцесса:

1) Гликпровцитозтекаклетоклизвсехрганизмачеловека.

2) Гликолизможетпрокаквотекать

сутствиеО

2 анаэроб( гликолиз), нечнымый

продуктмолочнкоторявляетсягокислолак( ),такивяприсутствииО

2 допирувата

(аэробныйгликолиз),которыйзатемокисляетсядоСО

2 иН 2 О.

3) Гликолиз –основнойпутьполучеАТФдлятканей, иия

меющихмито: ондрий

Сахароза

Глюкоза

Гл-6-Ф

Фруктоза

Фр-6-Ф

Лактат

ЛДГ

ПВК

Ацетат

ПФЛ

ЗависимостьвыходаСа

2+ иззубовотрНротовойжидкости:

ВыходСа

2+ иззубов

<

рН

<

Минерализация

6,76–7,4

Са2+-равновесие

(камниназубах)

Аэробноепревращениеглюкозы

Ваэробныхусловияхобразовавшийся

врезультатереакц10гликолизап йруват

превацетилращается

-КоАкислительнсилирование( декарбопирувата),который

поступаетвЦТК,г

деацетил -КоАраспадаетсядоСО

2 иН

2О.

Сравнительныйподсчетэнергетическогобалансапревращенияглюкозы

аэробныхи

анаэрусловиях: бных

ЭффектПастера

Кислородингибианаэгликр.уетКакобныйолО2поступаетькоизвклетки,атомы

водопернаодаеносядыхательнуюцепьвмитохондрсяприпомощиспец иальных

челночныхмеханизмов.Из

-заэтоговцитвосзоле

становитьпируватлактатневозможно.При

этомклеткаполучаетбольшеэнергии.

ЭффКребктри

Этопроцессторможедыхагликолизаблюдаемыйн, ияприоконцентрацияхльших

глюкозы,когдацитоплазматическийАТФисподобразованияьзуется

глюкозо-6-фосфатаи

фруктозо-1,6-дифосфата.ВследствиеэтогосодержаниеАТФцитоплазмерезкоуменьшается,

иегонедостатокпополняетсямитохондрАТФ.ДефицитАТФАДФвальныммитохондриях

тормозитвнихдыхание.ЭффКрвыраженктбпризлокачествен

ныхопухолях.

Принарушенкатаболизмафруктозыгалактозымогутвозникнутьтакиезаболеваниякак

фрукт,врожднепереносимостьземияфруктозыннаягалактоземия.Ихлечениезаключается

вправильнопод

обраннойдиете:несодефрилижуктозугащейлактозу.

1)

Фруктоземия.Врожденныйфруктокиницит.Доброкачественноезаболевание,зы

протекаетасимптомно,фруктозанакапливаетсякровипоявлямоч. тся

2)

Врожденнаянепереносимостьфруктозы

.Дефицитальдолазы

В.Клиническоепроявление

–гипогликем. Накапливающийся

фруктозо1

-фосфатингибипревфруетащениеуктозо1,6

-фосфата.

Фруктозо-1-фосфатифруктозо

-1,6-фосф,нака,ингтплгликогенфосфорилазуваясьбируют

ифосфоглюкомутазу ,чтоприводиткнарушениюраспадагликогена.

3)

Галактоземия.

Недостаточностьферментаглюкозо

-1-фосфатуридилтрансферазы.В

нервнойткани,печени,почках,хрустглазан капликега иваютсяактозо

-1-фосфатиего

производное – галактитол спирт()Этопривод.

иткпостепенномуразвитиюноворожденных

печеночнойнедостаточнос,такжеумственнотстикатл.иоарактыйсти

глюкозы),вкорковомвеществепочекиэнтсовсем(роцитахнезначительно).

Глюконеогенезсти

мулируетсяпридлительномголодании,приогранпоступлениячении

углеводвосстановлеспищей,периодпослемышечнойнагрузки,новорождённыхия

первыечасыпослерождения.

Субстратыглюконеогенеза

.Истиннымисубстратамиглюконеогенезаявляютя

пируват,

оксал,фосфодиоксиацетонацетат,

которыенепосредственновключаютсяэтотпроц.Вс сс

вещнеуглеводнойстваприроды,дающиеэтиметаболи,являюсубстратамисяы

глюконеогенеза:

лактат→ПВК,

метаболитыциклаКребса

→ЩУК,

глицерол→фосфодиоксиацетон,

пропионил-КоА→метаболитыциклаКребса→ЩУК,

гликогенныеаминокислоты

→ПВКилиЩУК

. Главныйисточниксубстратовглюконеогенеза

—

глюкогенныеаминокислоты.Кглюкоген всеымпротеиногенныеялотамся

аминок,кромелейцинализинаслоты.

Суммарноеуравнение :

2ПВК+АТФ4+ГТФ2+НАДН2

.Н+ +Н2

+ +Н6 2О →Глюкоза+АДФ4+ГДФ2+Фн+6

+2НАД

+

3. Фруктозо-1,6-бисфосфатаза

Фруктозо-1,6-бисфосфат+Н

2О %%%→Фруктозо-6-фосфат+Ф

Н

4.Глюкозо -6-фосфатаза

Глюкозо -6-фосфат+Н

2О %%%→Глюкоза+Ф

Н

Энергетическийбаланс

.Насинтезмолекулыглюкозыиздвухмолекпирасходуетсяватал

4АТФиГТФ2 АТФ(6)Энергию. дляглюкпонеогенставляпроцессβ тза

-окислежирныхия

кислот.

2Регуляция. количестключеферментов: аых

глюкокортикоиды и глюкагон индуцируют

синтезключевыхферментов,а

инсулин —репрессирует.

3Регуляция. количествасубстрата:количествосубстратовглюконеогенезаувеличивается

поддействиемглюкокортикоидовкатаболическое( действиенабелкимышечнлимфоидной

ткани,нажировуюткань),такжеглюкагонакатаболическо(

едействиенажировуюткань).

Биолроглгическаяюконеогенезаь

:

Привыспотребностикойтканей,органовНАДФН

2 ипентозахПФПм

ожетпроходитьв

однустадию.

Неокислительнаястадия

сложнеепервойфазыПФП.Онавключаетобратимыереакции

изомпеиихнтозризациипереходавофруктозо

-6-фосфат.Впроцессеэтихпреобразований

образуютпромежутпродукты:сяед гептулозочные

-7-фосфат,э

ритрозо-4-фосфат,

глицеральдегид-3-фосфат.Образующийсяфруктозо

-6-фосфатможпреобразоватьсялибо

глюкозо-6-фосфат,либораспгликолитическомуадатьпутивысвобождениемяэнергии.

ПосколькуПФПможетпереходитьвглик,этсвойствоПФПлзсполь

зуетсядляутилизации

пентоз,образующаспадеинуклиливокихсяотидовслительнойтадииПФП.

НеокислительнфазаПФПможетпроваекэроб,такиявтьнаэробныхусловия.

ВовторойстадииПФП,еслионапротекает,ресинтезирпямолекьуетсял

глюкозыитолько

однаокисляетсядоСО

2 иН

2О.

Ключевыеферментыпроцесса:

Iстадия:глюкозо

-6-фосфатдегидрогеназа, 6

-фосфоглюконатдегидрогеназа,коферментом

которыхявляетсяНАДФ

–производноевитаминаРР.

IIстадия:транскетолазакофермент( ТПФ

–пр оизводноевитаминаВ

1.

РегуляцияПФЦосуществляетсянауровнедегид.Синтрегуляторферментовназых

индуцируетинсулин

.

НарушенияПФП

1) Врожденныйилиприобретенныйдефицитглюкозо

-6-фосфатдегидрогеназы.

Врожденныйдефицитэтогоферменможета

встречатьсяэритроцитах.Приэтойпатологии

нарушобрНАДФНаетсязование

2,чтовызываетнакоплениеметгемоглобина

вследствии(

окисленияжелезагема)

ипероксидвэритроцитахв

.Окислительнмодификаэритроция ятов

вызывает ихгемолизгемолитическ

ую анемию.

2) Лекарственнаягемолитическаяанеми.Некотолекапрепаратыственныеобдадаюте

свойстваокислител,котмусилрыегутокйиватьстресслительный.

3) Нарушениеактивноститранскетол,выз анноеитВ минозомзы

1, -болВезрньике

-

Корсакова.Может

развивухроническихатьсялкоголикпищевой, рацибеденкоторых

витам.Прэтомнаблюдинамиумственныерасстройсю,потерясяпам,частичныйятва

паралич.

Глава11ОБЩАЯ.ХАРАКТЕРИСТИКАЛИПИДОВ

Липиды –этообшигруппансоединическяразнообразнойхениймическойх

природы,которыенерастворяютсяводе,но органическт. ворсяителях

Большаячастьлипидовявляетсяпроизспиртов, однымиысшжирныхк илислот

альдегидов.Х

имическиесвойствафункцлипидовзавотналичиясятихмолекулах

неполярныхкарбоновыхцеи олярныхейгрупп,такарбоксильнаякак ,гидроксильная,

аминогруппадругие.

Функциилипидов: структуэнергетичя1); 2) ; защитн3)отм( ехскаяниче

ских

воздействий,изм нениямпрежима);ратурнорегулят4)стер( гор,идныенаямоны

жирорастввитамины,эйкпосвоейримыезанохимическойприродедыявлипидамияютмя).

Похимическойструктуреразличаютдвегруп:простыеидовсложны

е.

Простыеэфирыпригидролизераспнспиртадаютсявысшжирныекислоты.Кпростым

липриидамнейтральныеадлежатжиры,стериды,воска.

Пригидрсллипидовлизежныхобразуютсянетолькоспивысшжирныертыкислоты,

ноидругиесоединения:а

зотистыеоснования,фосфорную,сернкислоты, глеводы.В

группусложныхлипидоввходятфосфолипи,сульфолип,гликолдругиеы пиды

соединения.

Взависотбиолмостирлипидыгможнческраздаоейлитьзервные

конституционные.Крезервнымлипи

дамотносятсятриг,онилокализованыицеролыдепо

липидов –жироткани,являютсяколичественноойвариабельными.

Констлипидыколичесттуционстабильны, входятыесоставмембранныхно

струкклеипосвоетуркихимсоставуичеявляютсясложнк му

ымилипидами.

Высшиежирныекислоты

—этооднооснкарбкиосдлиннойновыевныеоты

углеводцепью,содержащейдроднобычетислоноатуглеродамовйот(14до24).

Насыщенные:

пальмитиновая(16атомовС),стеариновая(18

атомовС).

Ненасыщенные:

олекислотановая(18:1

ω 9),линолеваякислота(18:2

ω 6),линоленовая

кислота(18:3

ω 3),арахкидоноваяслота(20:4

ω 6).

Сфингомиелин

(относксфингофосфолипидамтся)

Глицерофосфолипиды

Особенностифизико

-химичесвойскихтв

—амфифильность.

Гликолипиды — это сложныелипиды,всостав

которыхвходаминоспиртсфингозин,

аминогруппакоторацилированастгожирнойткомкислотыцерамид(),первичная

спигрсвязуппатоваяО на

-гликозиднойсвязьюуглеводами.