заболевания органов кровообращения

Тетрада Фалло

ВПС с обеднением малого круга

кровообращения:

с цианозом:

Тетрада ФАЛЛО

•6-14% всех ВПС

•50-75% синих пороков

3варианта:

•классический (сужение выводного отдела ПЖ, высокий ДМЖП, гипертрофия ПЖ и декстрапозиция аорты)

•с атрезией устья ЛА (крайняя форма)

•бледная форма (стеноз минимальный)

Болезнь ФАЛЛО

•Триада (без ДМЖП)

•Пентада (с ДМПП)

•Часто сочетается с ОАП

Гемодинамика

•МКК обеднен из-за СЛА

•в БКК поступает венозная кровь через ДМЖП и аорту (отсутствует НК).

Болезнь Фалло

Клиника:

•цианоз;

•одышка;

•отставание в физическом развитии;

•снижение толерантности к физической нагрузке;

•деформации пальцев и ногтей («барабанные палочки», «часовые стекла»).

Болезнь Фалло Клиника

Одышечно-цианотические приступы:

•возникают чаще в возрасте 3 мес. ÷ 2 года;

•развиваются внезапно;

•появляется беспокойство;

•усиливаются одышка, цианоз;

•возможна потеря сознания (гипоксическая кома);

•судороги;

•появление гемипареза.

Тетрада Фалло

Лечение

1.Консервативное

•профилактика ЖДА, ОЦП

•при ОЦП – О2, анальгетики,

седативные, мезатон, β–адреноблокаторы, гидрокортизон, сода, дезагреганты, инфузионная терапия, ИВЛ

Исключение β-миметиков и сердечных гликозидов!

Тетрада Фалло

Лечение

2. Хирургическое:

•паллиативная операция – подключичнолегочный анастомоз

•радикальная операция – устранение всех аномалий

Прогноз

•продолжительность жизни – 12-15 лет

ВПС с обеднением большого круга кровообращения Коарктация аорты

Врожденное сужение на ограниченном участке ниже левой подключичной артерии.

Частота: 6 ÷ 15 от всех ВПС.

КА может сочетаться с ОАП и располагаться до протока (предуктально) или после постдуктально).

ВПС с обеднением большого круга кровообращения Коарктация аорты

Гемодинамика:

•гипертензия выше сужения;

•гипотензия ниже сужения;

•при сужении ниже ОАП → сброс в легочную артерию и рано развивается легочная гипертензия.

Коарктация аорты

Пороки с обеднение большого круга кровообращен ия