заболевания органов кровообращения
.pdfТетрада Фалло
ВПС с обеднением малого круга
кровообращения:
с цианозом:
Тетрада ФАЛЛО
•6-14% всех ВПС
•50-75% синих пороков
3варианта:
•классический (сужение выводного отдела ПЖ, высокий ДМЖП, гипертрофия ПЖ и декстрапозиция аорты)
•с атрезией устья ЛА (крайняя форма)
•бледная форма (стеноз минимальный)
Болезнь ФАЛЛО
•Триада (без ДМЖП)
•Пентада (с ДМПП)
•Часто сочетается с ОАП
Гемодинамика
•МКК обеднен из-за СЛА
•в БКК поступает венозная кровь через ДМЖП и аорту (отсутствует НК).
Болезнь Фалло
Клиника:
•цианоз;
•одышка;
•отставание в физическом развитии;
•снижение толерантности к физической нагрузке;
•деформации пальцев и ногтей («барабанные палочки», «часовые стекла»).
Болезнь Фалло Клиника
Одышечно-цианотические приступы:
•возникают чаще в возрасте 3 мес. ÷ 2 года;
•развиваются внезапно;
•появляется беспокойство;
•усиливаются одышка, цианоз;
•возможна потеря сознания (гипоксическая кома);
•судороги;
•появление гемипареза.
Тетрада Фалло
Лечение
1.Консервативное
•профилактика ЖДА, ОЦП
•при ОЦП – О2, анальгетики,
седативные, мезатон, β–адреноблокаторы, гидрокортизон, сода, дезагреганты, инфузионная терапия, ИВЛ
Исключение β-миметиков и сердечных гликозидов!
Тетрада Фалло
Лечение
2. Хирургическое:
•паллиативная операция – подключичнолегочный анастомоз
•радикальная операция – устранение всех аномалий
Прогноз
•продолжительность жизни – 12-15 лет
ВПС с обеднением большого круга кровообращения Коарктация аорты
Врожденное сужение на ограниченном участке ниже левой подключичной артерии.
Частота: 6 ÷ 15 от всех ВПС.
КА может сочетаться с ОАП и располагаться до протока (предуктально) или после постдуктально).
ВПС с обеднением большого круга кровообращения Коарктация аорты
Гемодинамика:
•гипертензия выше сужения;
•гипотензия ниже сужения;
•при сужении ниже ОАП → сброс в легочную артерию и рано развивается легочная гипертензия.
Коарктация аорты
Пороки с обеднение большого круга кровообращен ия