6 курс / Акушерство и гинекология / Книги / KNIGA_Akusherstvo

Необходимо осуществлять своевременную профилактику и диагностику ФПН и гестоза (принимая во внимание назначение кортикостероидов). Пролонгирование беременности при болезни Аддисона возможно с большой осторожностью и только при доброкачественном течении заболевания. Целесообразно госпитализировать беременных в стационар в I триместре, в 28 нед. и за 3 нед. до родов.

При нарастающих явлениях надпочечниковой недостаточности, не поддающейся терапии, показано досрочное родоразрешение.

Лечение больных с хронической недостаточностью надпочечников заключается в использовании препаратов, обладающих минералокортикоидным (ДОКСА) или глюкокортикостероидным действием – кортизон, гидрокортизон, преднизолон, дексаметазон. Поддерживающее лечение осуществляют путем имплантации под кожу ДОКСА.

Во время беременности продолжают систематическое лечение глюкокортикостероидами.

Впервой половине беременности назначают преднизолон по 10-15 мг/сут. или дексаметазон 1-2 мг/сут. и ДОКСА по 5 мг внутримышечно через 2 дня. Во второй половине беременности дозу преднизолона уменьшают до 5 мг/сут или дексаметазона до 0,5 мг/сут. и подключают ДОКСА для улучшения электролитного обмена (задерживает в организме ионы натрия и повышает выделение калия). Доза гормональных препаратов подбирается под контролем уровня 17-КС.

Вслучае прерывания беременности накануне в течение 2 дней назначают преднизолон или 125 мг гидрокортизона с повторением его сразу же после аборта.

Дополнительно рекомендуют полноценное питание, поваренную соль до 10 г, аскорбиновую кислоту 1 г сутки, ограничивают прием солей калия.

Роды являются критическим периодом для развития аддисонова криза, поскольку квалифицируются как стресс. Повышенная кровопотеря усугубляет течение криза.

Опасность развития криза существует и в 1-е сутки послеродового периода, что связано с резким падением продукции кортикостероидов из-за рождения плода, отсутствием плаценты и неизбежной кровопотерей в родах.

Вродах и в 1-е сутки послеродового периода при гипокортицизме может возникнуть острая надпочечниковая недостаточность. У пациенток, которые получали преднизолон, в послеродовом периоде может развиться обезвоживание в связи с усиленным диурезом и отсутствием в материнском организме плода и плаценты как гормонально-активного комплекса. Нередко в родах отмечается слабость сократительной активности матки.

Тактика ведения родов при гипокортицизме должна быть выжидательной. Роды целесообразно вести через естественные родовые пути. Оперативное родоразрешение выполняется только по строгим показаниям.

Вслучае необходимости выполнения планового абдоминального родо-

581

разрешения за сутки до операции назначают гидрокортизон по 50 мг в/м 3 раза

втечение дня. В день операции – 75 мг гидрокортизона в/м, по ходу операции в/в капельно 75-100 мг гидрокортизона в изотоническом растворе хлорида натрия.

Обязательным является адекватное восполнение кровопотери.

Вродах обязательно проводят адекватное поэтапное обезболивание.

Путем своевременного устранения слабости родовой деятельности предупреждают затяжное течение родов. В первом периоде родов вводят в/в капельно 500 мл 5 % раствора глюкозы, 0,9 % раствора хлорида натрия, 1 мл 0,06 % корглюкона, 10 мл 5 % раствора аскорбиновой кислоты. Вводят также гидрокортизон 50 мг в/м, затем 5 мг ДОКСА. Это лечение повторяют каждые 3-4 ч. Лечение проводят под контролем артериального давления. При падении артериального давления повторяют введение ДОКСА.

Обязательной является профилактика кровотечения в третьем периоде родов и раннем послеродовом периоде. Кровопотеря должна быть минимальной и полностью возмещенной.

Впослеродовом периоде интервал введения гидрокортизона и ДОКСА увеличивается одновременно с последующим переходом на его прием внутрь. На 3-4-й день после родов гидрокортизон назначают по 50 мг через 8 ч и ДОКСА 5 мг 1 раз в сутки. На 5-е сутки назначают гидрокортизон 50 мг 2 раза

вдень и преднизолон 10-15 мг. На 7-8-е сутки – гидрокортизон 50 мг утром и преднизолон – 10-15 мг. В дальнейшем больных переводят на фиксированные дозы, применявшиеся ранее. При передозировке стероидных гормонов возникают гипертензия, отечный синдром, диспепсические явления.

Лечение стероидными гормонами проводят под контролем артериального давления и в зависимости от уровня 17-КС, 17-ОКС.

При данной патологии здоровые новорожденные рождаются с частотой 1:500. Нередко имеет место гипотрофия плода, возможны врожденные аномалии до 2 %. Мертворождаемость в среднем отмечается в 3 случаях на 100 родов.

Гиперкортицизм

Гиперфункция коры надпочечников связана с повышенным образованием кортиколиберинов, увеличением выделения АКТГ с последующей стимуляцией функции надпочечников.

Классификация. К патологии коры надпочечников с проявлением первичного гиперкортицизма относится опухоль коры надпочечников – кортикостерома (синдром Иценко-Кушинга) или опухоли других органов, продуцирующие АКТГ-подобные вещества.

Вторичный гиперкортицизм функционального генеза развивается вследствие нарушений в гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системе или в результате кортикотропного влияния аденомы гипофиза (болезнь Ицен- ко-Кушинга).

ПЕРВИЧНЫЙ ГИПЕРКОРТИЦИЗМ

582

Клинические особенности. При первичном гиперкортицизме проявления заболевания обусловлены опухолью коры надпочечников – кортикостеромой, которая встречается в 25-30% наблюдений при гиперкортицизме. При этой опухоли происходит избыточное выделение глюкокортикостероидов, отчасти андрогенов или эстрогенов и минералокортикостероидов.

При синдроме Иценко-Кушинга надпочечники слегка увеличиваются. Отмечаются атрофические изменения органов репродуктивной системы. Имеют место нарушения менструальной и репродуктивной функции (аменорея, бесплодие).

В связи с этим беременность наступает только на начальных стадиях заболевания или после гормональной терапии основного заболевания.

Общая симптоматика синдрома Иценко-Кушинга характеризуется ги- пофизарно-надпочечниково-яичниковыми нарушениями с выраженным проявлением гирсутизма и эндокринно-обменными нарушениями. При кортикостероме происходит нарушение всех видов обмена.

У этих больных отмечаются общая слабость; депрессия; сухая кожа со склонностью к гиперкератозу; пигментные пятна; гипертрихоз; striae atrophicae на животе, ягодицах, реже – на плечах и бедрах; гиперпигментация; лунообразное лицо; отложение жира на животе и туловище; остеопороз; искривление позвоночника; спонтанные переломы костей; задержка жидкости; неврологические нарушения; сердечно-сосудистые нарушения; артериальная гипертензия (вследствие гиперкалиемии); скудные менструации или аменорея (вследствие изменений гипоталамо-гипофизарных механизмов регуляции менструальной функции под влиянием избыточного количества продуцируемых кортикостеромой андрогенов и кортизола); лакторея до 22 % (из-за значительного количества рецепторов пролактина в корковом веществе надпочечников); бесплодие; гипертрофия клитора; гипоплазия матки и яичников; атрофия молочных желез; инсулиноустойчивый стероидный сахарный диабет или гипергликемия; полиглобулинемия; гиперхолестеринемия; увеличение в плазме крови АКТГ; 2-3-кратное увеличение в плазме крови уровня общего и свободного кортизола (в отличие от болезни Иценко-Кушинга); отсутствие дневных колебаний уровня кортизола в плазме крови при пробе с гидрокортизоном; в моче увеличено количество 11-оксикетостероидов.

Для диагностики и дифференциальной диагностики используют: определение уровней секреции гормонов; гормональные пробы (дексаметазоновая); УЗИ;

КТ надпочечников (лучевая нагрузка при этом методе исследования находится на верхней границе доступной при беременности дозы);

определение содержания глюкокортикоидных препаратов в лимфоцитах крови;

кристаллографическое исследование сыворотки крови при помощи

МРТ.

583

Беременность у больных с кортикостеромой возникает относительно редко (в 4-8 % случаев). Кортикостеромы у беременных в 18-30 % наблюдений имеют злокачественный характер.

Осложнения беременности при первичном гиперкортицизме чаще всего связаны с ухудшением течения основного заболевания, нарушением состояния плода, что сопровождается значительным возрастанием уровня 17-КС, 17ОКС, некоторым увеличением прегнандиола, прегнантриола, снижением количества эстрогенов (особенно эстриола).

Беременность часто осложняется самопроизвольным абортом, мертворождением. Нередко имеет место раннее развитие тяжелых форм гестоза. Вследствие снижения эстриола и развития гестоза возникает внутриутробная асфиксия и задержка развития плода.

Независимо от срока беременности при кортикостероме показано удаление опухоли и прерывание беременности. Прерывать беременность рекомендуется в сроки до 12 нед. с применением усиленной стероидной терапии.

Течение и ведение беременности. В случае сохранения беременности во II триместре проводят лечение метапироном вплоть до родов (500 мг каждые 6 ч). В III триместре рекомендуется срочное родоразрешение после подготовительной симптоматической терапии.

У женщин, подвергшихся ранее тотальной адреналэктомии, вопрос о тактике ведения беременности заключается в назначении им кортикостероидной терапии, так как после адреналэктомии к концу беременности и, особенно, в родах возникает реальная угроза острой надпочечниковой недостаточности.

Во время беременности осуществляют тщательный контроль состояния фетоплацентарной системы. Следует проводить своевременную профилактику, диагностику гестоза и ФПН.

Роды. Досрочное родоразрешение проводится по показаниям. Ведение родов должно быть выжидательным. В родах показана интенсивная глюкокортикостероидная терапия. Следует проводить адекватное обезболивание и профилактику кровотечения. Показания к кесареву сечению строго акушерские.

Роды после двусторонней адреналэктомии на фоне адекватной заместительной терапии протекают так же, как и у здоровых женщин. Однако следует помнить, что у этих женщин в родах существует угроза развития острой надпочечниковой недостаточности. В связи с этим в родах следует повышать дозу кортикостероидов и использовать парентеральное их введение.

В послеродовом периоде с 1-х суток назначают кортикостероидную терапию под контролем уровня экскреции 17-КС. Период лактации может ухудшить течение основного заболевания.

Дети матерей, страдающих гиперкортицизмом, рождаются с признаками гипотрофии, с чертами диабетиков, что связано с нарушением углеводного обмена у матери. В период новорожденности отмечается снижение адаптационных реакций, возможно развитие гипогликемии. Эти дети должны находиться на диспансерном учете у эндокринолога и невропатолога. При развитии

584

надпочечниковой недостаточности им назначают глюкокортикостероиды. Однако, с другой стороны, как показывают результаты клинических наблюдений, подавляющее большинство детей, родившихся от матерей, страдающих кортикостеромой, но находившихся в стадии стойкой клинической ремиссии и компенсации надпочечниковой недостаточности, оказываются практически здоровыми, без выраженных изменений в эндокринной системе.

ВТОРИЧНЫЙ ГИПЕРКОРТИЦИЗМ

Патология обусловлена поражением подкорковых и стволовых образований (лимбическая зона, гипоталамус) с последующим вовлечением гипофиза с развитием аденомы, формированием вторичной гиперплазии коркового вещества надпочечников и гиперкортицизма.

Аденома гипофиза характеризуется усиленным выделением его передней долей АКТГ, нарушением функции гипоталамо-гипофизарно- надпочечниковой системы с избыточной секрецией всех стероидов корковым веществом надпочечников, особенно 11-ОКС. Количество 17-ОКС увеличено в 2-3 раза, а 17-КС незначительно (в противоположность адреногенитальному синдрому, кортикостероме и др.).

В патогенезе болезни Иценко-Кушинга имеет значение повышенная выработка кортикотропин-релизинг-фактора гипоталамусом, приводящая к повышенной продукции гипофизом АКТГ, а это в свою очередь вызывает гиперплазию коры надпочечников и увеличение синтеза кортикостероидов. Избыток кортикостероидов и обусловливает клинику заболевания.

Клинические проявления болезни Иценко-Кушинга во многом идентичны синдрому Иценко-Кушинга различного генеза с выраженными нарушениями обменных процессов, изменениями в гипоталамо-гипофизарно- яичниковой системе и др.

Отличительной особенностью болезни Иценко-Кушинга является то, что концентрация кортизола ниже, чем у пациенток с синдромом ИценкоКушинга.

Все эти клинические признаки представляют собой существенный фактор риска возможных нарушений развития плода и новорожденного.

Диагностика и дифференциация первичного и вторичного гиперкортицизма крайне важна:

Если при болезни Иценко-Кушинга возможна медикаментозная терапия, то при синдроме Кушинга необходима срочная операция.

Если болезнь Иценко-Кушинга впервые проявляется во время беременности, то ее распознавание может вызвать немалые сложности. Это объясняется тем, что для беременности, так же как и для болезни Иценко-Кушинга, ха-

рактерны снижение толерантности к глюкозе, стрии на животе, гиперпигментация, повышенная утомляемость.

Кроме того, могут возникать явления позднего токсикоза с артериальной гипертензией, задержка жидкости в организме. Затрудняет дифференциальную диагностику и отмечаемое при нормальной беременности (так же как и

585

при болезни Иценко-Кушинга) небольшое, но прогрессирующее увеличение содержания в плазме кортикотропина и дву- и троекратное повышение уров-

ня общего и свободного кортизола.

Для подтверждения диагноза беременности следует учитывать отсутствий дневных колебаний уровня кортизола в плазме крови, повышенное выделение с мочой 17-оксикортикостероидов, отсутствие снижения уровня кортизола в плазме крови при пробе с дексаметазоном.

Так как гормональные исследования не всегда позволяют поставить окончательный диагноз, широкое применение в клинике нашли инструментальные методы. При подозрении на болезнь Иценко-Кушинга у всех больных показано проведение ультразвукового исследования (УЗИ) надпочечников.

Этот метод менее информативен, чем компьютерная томография, но его безвредность, безопасность и большая доступность позволяют рекомендовать широкое использование УЗИ у беременных. При сомнениях в правильности диагноза можно прибегнуть к компьютерной томографии надпочечников. Хо-

тя лучевая нагрузка при этом методе и находится на верхней границе допустимой при беременности дозы, исследование в этом случае следует считать показанным, так как кортикостерома у беременных выявляется не столь редко и почти в 30 % случаев имеет злокачественный характер.

По данным рентгенокраниографии, только через несколько лет от начала болезни турецкое седло становится разреженным и слегка увеличенным в размерах, так как кортикотропные аденомы имеют малые размеры. Часто выявляется разлитая или очаговая порозность костей, прилегающих к турецкому седлу. В этой ситуации может быть показана МРТ.

Исходя из динамики изменения состояния турецкого седла, при диагностике данного заболевания необходимо обратить внимание на анамнез, общий статус и данные лабораторного исследования гормонов. Для установления диагноза и дифференциальной диагностики используют гормональные пробы с дексаметазоном, метапироном. При дексаметазоновой пробе происходит снижение суточной экскреции 17-ОКС на 15 % и более вследствие торможения дексаметазоном выработки гипофизом АКТГ с последующим уменьшением экскреции 17-ОКС.

При проведении пробы с метапироном (по 500 мг каждые 4-6 ч в течение суток) усиливается экскреция 17-ОКС. Метапирон подавляет выработку 11гидроксилазы – фермента, участвующего в конечном этапе синтеза кортизола, что вызывает снижение его секреции и приводит к усилению секреции АКТГ (по системе обратной связи), при этом повышается уровень 17-ОКС.

При болезни Иценко-Кушинга уровень 17-ОКС значительно повышается в отличие от синдрома Иценко-Кушинга.

Пользу в установлении диагноза может оказать определение АКТГ (особенно при АКТГ-зависимых формах гиперкортицизма).

Кортикотропную аденому гипофиза от кортикостеромы надпочечников и

586

гиперплазии надпочечников можно дифференцировать и рентгенологически. При кортикотропной аденоме гипофиза надпочечники подвергаются гиперплазии и тень их на рентгенограммах бывает более интенсивной, чем при опухоли надпочечников (кортикостероме).

Течение беременности. Осложнения. В случае наступления беременно-

сти при активной стадии вторичного гиперкортицизма она должна быть обязательно прервана в ранние сроки.

Благоприятный прогноз течения беременности и исхода родов при болезни Иценко-Кушинга возможен только при полной ремиссии заболевания, при нормализации артериального давления, углеводного обмена и адекватной заместительной терапии.

Вопрос о возможности пролонгирования беременности решается при совместной консультации эндокринолога, специалиста по лучевой диагностике и акушера-гинеколога.

Беременность у этих больных представляет собой фактор высокого риска для жизни матери и ребенка.

Независимо от характера лечения (медикаментозное, лучевое, хирургическое) нормальное течение беременности при болезни Иценко-Кушинга наблюдается лишь в 30 % случаев.

Типичные осложнения беременности при данной патологии: угроза прерывания беременности в ранние сроки; самопроизвольные аборты; преждевременные роды; раннее начало гестоза; артериальная гипертензия; гипоксия плода;

высокий процент мертворождений, возможны явления надпочечниковой недостаточности у детей.

Лечение. В процессе ведения беременных необходим тщательный мониторинг общего состояния пациентки; уровня артериального давления; массы тела; диуреза; наличия отеков; показателей уровня гормонов; содержания глюкозы крови.

В каждом триместре беременности необходима совместная консультация с эндокринологом для решения вопроса о возможности пролонгирования беременности и гормональной коррекции.

Рекомендуется диета с ограничением соли, углеводов, с назначением витаминов, дифенина (препарата, снижающего функцию коры надпочечников, в дозе 1 таблетка 3 раза в сутки в течение 3 нед).

Течение родов и послеродового периода

Типичные осложнения в родах и в послеродовом периоде при вторичном гиперкортицизме:

слабость родовой деятельности;

587

преждевременное излитие околоплодных вод; усугубление гестоза с высокой артериальной гипертензией; внутриутробная асфиксия плода;

острая надпочечниковая недостаточность в раннем послеродовом периоде в результате выключения плацентарных кортикостероидов;

осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы или кровоизлияние в мозг;

кровотечения в последовом и раннем послеродовом периоде; рецидив основного заболевания после родов.

В процессе ведения родов при повышении артериального давления проводят управляемую гипотензивную терапию (арфонад или гигроний); осуществляют адекватное поэтапное обезболивание; оценивают состояние плода в динамике; проводят профилактику аномалий родовой деятельности и кровотечений.

При наличии активной фазы заболевания у пациентки дети рождаются кушингоидного типа из-за внутриутробной недостаточности синтеза стероидных гормонов. Возможно развитие сахарного диабета. Кроме того, может иметь место гипотрофия у новорожденных.

При наличии у новорожденного малой массы тела, низкого уровня артериального давления и повышенной экскреции с мочой 17-КС и 17-ОКС необходимо назначение глюкокортикостероидов. В дальнейшем эти дети должны находиться на диспансерном учете у эндокринолога и невропатолога.

Дисфункция коры надпочечников Адреногенитальный синдром (АГС) представляет собой наследствен-

ное врожденное заболевание, которое характеризуется неполноценностью ферментных систем, участвующих в синтезе стероидных гормонов коркового вещества надпочечников, что приводит к снижению выработки кортизола. Это обусловливает (по механизму обратной связи) увеличение секреции гипофизом АКТГ, развитие гиперплазии коры надпочечников и активацию синтеза андрогенов с последующим нарушением полового развития и репродуктивной функции.

Частота АГС варьирует от 1 на 5000-10 000 новорожденных. Чрезмерная выработка андрогенов является главной причиной развития вирилизации женского организма, проявление которого зависит от степени выраженности секреции андрогенов и времени начала реализации данного заболевания.

Классификация. Адреногенитальный синдром по клиническим призна-

кам разделяют на три формы: врожденную, препубертатную и постпубер-

татную. При последней форме нарушение синтеза стероидов длительное время может протекать бессимптомно и компенсироваться за счет гиперплазии надпочечников.

Клиническая картина

Клинические признаки заболевания не проявляются до тех пор, пока ка- кой-либо стрессорный фактор не спровоцирует реализацию скрытой формы

588

нарушения функции коркового вещества надпочечников.

Первые симптомы гиперпродукции андрогенов при постпубертатной форме возникают после завершения процессов окостенения и формирования первичных и вторичных половых признаков.

Клинические признаки, характерные для постпубертатной формы АГС: хорошо выраженный женский фенотип; гирсутизм (избыточный рост волос на лице, вокруг сосков, на конечно-

стях);

нормальное строение половых органов и молочных желез; нарушения менструальной функции (ановуляция, гипоолигоменорея,

аменорея); бесплодие;

общая слабость; головные и мышечные боли;

снижение работоспособности; артериальная гипотония.

Диагностика типичных случаев АГС не представляет особых затруднений. Важное диагностическое значение имеет определение уровня экскреции метаболитов андрогенов, 17-КС и промежуточных продуктов синтеза глюкокортикостероидов – прогестерона и 17-оксипрогестерона. При АГС экскреция 17-ОКС находится на низком уровне (вследствие дефицита глюкокортикостероидов), а нейтрального 17-КС возрастает в 5-10 раз в сравнении с возрастной нормой. Аналогичным образом изменяется и уровень прегнандиола в моче. В крови значительно повышается концентрация тестостерона, 17-

гидроксипрогестерона и ДГЭА.

Дифференциальную диагностику следует проводить с вирилизирующими опухолями надпочечников, болезнью Иценко-Кушинга, склерокистозными яичниками.

Дифференциально-диагностическое значение приобретает дексаметазоновая проба. Препарат оказывает тормозящее влияние на выделение АКТГ, что приводит к снижению экскреции не только суммарных 17-КС, но и андростерона, ДГЭА и прегнандиола.

Проба с АКТГ характеризуется увеличением 17-КС в 3 раза с небольшим увеличением 17-ОКС.

Течение беременности. Осложнения. Наступление беременности при стертых формах АГС у женщин не такой уж и редкий факт, и свидетельством этому является большой удельный вес надпочечниковой гиперандрогении в структуре причин привычного невынашивания беременности.

Часто при постпубертатной форме АГС, несмотря на то, что имеет место овуляция и происходит оплодотворение яйцеклетки, беременность прерывается на ранних сроках до образования плаценты из-за неполноценности желтого тела.

589

Избыточное количество андрогенов вызывает нарушение кровообращения в матке, стаз крови, склеротическое изменение сосудов миометрия и хориона, что приводит к повышению ломкости сосудов, их разрывам. В результате этого возникают кровоизлияния в децидуальную оболочку с образованием ретроплацентарных гематом и частичная отслойка хориона. Частота невынашивания беременности при АГС достигает 26 %.

Важной проблемой является влияние высокого уровня андрогенов у матери на развитие эмбриона и плода при беременности.

Известно, что андрогены свободно проникают через плацентарный барьер и оказывают влияние на формирование наружных половых органов у плода женского пола.

Воздействие повышенного уровня андрогенов матери на плод проявляется по-разному в зависимости от стадии внутриутробного развития плода. При действии повышенной концентрации андрогенов в период между 8-й и 12-й неделями наружные половые органы плода женского пола формируются по мужскому типу (женский псевдогермафродитизм), при действии в период между 13-й и 20-й неделями развивается sinus urogenitales, а при действии после 20-й недели отмечается увеличение клитора различной степени.

Кроме того, андрогены могут влиять на формирование и правильное функционирование нейроэндокринных механизмов регуляции и на так называемую половую дифференцировку мозга плода.

Во время беременности необходимо продолжать применение кортикостероидной терапии, начатой до беременности, так как при отмене этих препаратов возможны прерывание беременности и отрицательное влияние гиперандрогении на плод.

Лечение проводят под контролем уровня 17-КС. Обычно из глюкокортикостероидов применяют дексаметазон. При повышенном уровне 17-КС назначают гормон в дозе 0,5 мг или 0,375 мг до нормализации экскреции 17-КС с постепенным снижением дозы до 0,125 мг. Это лечение необходимо сочетать с назначением препаратов калия.

Всроки 16, 20 и 28 нед. необходим тщательный контроль уровня 17-КС, так как в эти периоды увеличивается продукция гормонов надпочечниками плода.

Всвязи с широким применением кортикостероидов при беременности увеличивается частота гестоза, что сопровождается фетоплацентарной недостаточностью и нередко задержкой развития плода.

Профилактика прерывания беременности проводится общеприняты-

ми методами. Своевременно проводят профилактику, диагностику и терапию гестоза и ФПН, контролируют состояние фетоплацентарной системы.

Дети, родившиеся от матерей с АГС, требуют тщательного наблюдения и обследования функции коркового вещества надпочечников.

Феохромоцитома – катехоламинпродуцирующая опухоль, происходящая из мозгового вещества надпочечников или вненадпочечниковой хромаф-

590