6 курс / Акушерство и гинекология / Книги / akusherstvo_uchebnoe_posobie

–осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы или кровоизлияние в мозг;

–кровотечениявпоследовомираннемпослеродовомпериоде;

–рецидивосновногозаболеванияпослеродов.

Впроцессе ведения родов при повышении артериального давления проводят управляемую гипотензивную терапию (арфонад или гигроний); осуществляютадекватноепоэтапноеобезболивание; оцениваютсостояниеплодавдинамике; проводятпрофилактикуаномалийродовойдеятельностиикровотечений.

При наличии активной фазы заболевания у пациентки дети рождаются кушингоидного типа из-за внутриутробной недостаточности синтеза стероидных гормонов. Возможноразвитиесахарногодиабета. Крометого, можетиметьместо гипотрофияуноворожденных.

При наличии у новорожденного малой массы тела, низкого уровня артери- альногодавленияиповышеннойэкскрециисмочой17-КСи17-ОКСнеобходимо назначение глюкокортикостероидов. В дальнейшем эти дети должны находиться надиспансерномучетеуэндокринологаиневропатолога.

5.7.Дисфункция коры надпочечников. Течение и ведение беременности, родов, послеродового периода

Адреногенитальный синдром (АГС) представляет собой наследственное врожденное заболевание, которое характеризуется неполноценностью ферментных систем, участвующих в синтезе стероидных гормонов коркового вещества надпочечников, что приводит к снижению выработки кортизола. Это обусловливает (по механизму обратной связи) увеличение секреции гипофизом АКТГ, развитие гиперплазии коры надпочечников и активацию синтеза андрогенов с последующимнарушениемполовогоразвитияирепродуктивнойфункции.

Частота АГС варьирует от 1 на 5000-10 000 новорожденных. Чрезмерная выработкаандрогеновявляетсяглавнойпричинойразвитиявирилизацииженского организма, проявление которого зависит от степени выраженности секреции андрогеновивремениначалареализацииданногозаболевания.

Классификация. Адреногенитальный синдром по клиническим при-

знакам разделяют на три формы: врожденную, препубертатную и постпу-

бертатную. При последней форме нарушение синтеза стероидов длительное время может протекать бессимптомно и компенсироваться за счет гиперплазиинадпочечников.

Клиническаякартина

Клинические признаки заболевания не проявляются до тех пор, пока ка- кой-либо стрессорный фактор не спровоцирует реализацию скрытой формынарушенияфункциикорковоговеществанадпочечников.

Первые симптомы гиперпродукции андрогенов при постпубертатной форме возникают после завершения процессов окостенения и формирования первичныхивторичныхполовыхпризнаков.

410

Клиническиепризнаки, характерныедляпостпубертатнойформыАГС:

–хорошовыраженныйженскийфенотип;

–гирсутизм(избыточныйростволосналице, вокругсосков, наконечностях);

–нормальноестроениеполовыхоргановимолочныхжелез;

–нарушенияменструальнойфункции(ановуляция, гипоолигоменорея, аменорея);

–бесплодие;

–общаяслабость;

–головныеимышечныеболи;

–снижениеработоспособности;

–артериальнаягипотония.

Диагностика типичных случаев АГС не представляет особых затруднений. Важное диагностическое значение имеет определение уровня экскреции метаболитов андрогенов, 17-КС и промежуточных продуктов синтеза глюкокортикостероидов – прогестерона и 17-оксипрогестерона. При АГС экскреция 17-ОКС находится на низком уровне (вследствие дефицита глюкокортикостероидов), а нейтрального 17-КС возрастает в 5-10 раз в сравнении с возрастной нормой. Аналогичным образом изменяется и уровень прегнандиола в моче. В крови значительно повышается концентрация тестостерона, 17-гидрокси- прогестеронаиДГЭА.

Дифференциальную диагностику следует проводить с вирилизирующими опухолями надпочечников, болезнью Иценко-Кушинга, склерокистознымияичниками.

Дифференциально-диагностическое значение приобретает дексаметазоноваяпроба. ПрепаратоказываеттормозящеевлияниенавыделениеАКТГ, чтоприводит к снижению экскреции не только суммарных 17-КС, но и андростерона, ДГЭАипрегнандиола.

Проба с АКТГ характеризуется увеличением 17-КС в 3 раза с небольшим увеличением17-ОКС.

Течение беременности. Осложнения. Наступление беременности при стертых формах АГС у женщин не такой уж и редкий факт, и свидетельством этому является большой удельный вес надпочечниковой гиперандрогении в структурепричинпривычногоневынашиваниябеременности.

Часто при постпубертатной форме АГС, несмотря на то, что имеет место овуляция и происходит оплодотворение яйцеклетки, беременность прерывается на ранних сроках до образования плаценты из-за неполноценности желтого тела. Избыточное количество андрогенов вызывает нарушение кровообращения в матке, стазкрови, склеротическоеизменениесосудовмиометрияихориона, чтоприводит к повышению ломкости сосудов, их разрывам. В результате этого возникаюткровоизлияниявдецидуальнуюоболочкусобразованиемретроплацентарных гематом и частичная отслойка хориона. Частота невынашивания беременности приАГСдостигает26 %.

Важной проблемой является влияние высокого уровня андрогенов у материнаразвитиеэмбрионаиплодаприбеременности.

411

Известно, что андрогены свободно проникают через плацентарный барьер и оказывают влияние на формированиенаружных половых органову плода женскогопола.

Воздействие повышенного уровня андрогенов матери на плод проявляется по-разному в зависимости от стадии внутриутробного развития плода. При действии повышенной концентрации андрогенов в период между 8-й и 12-й неделями наружные половые органы плода женского пола формируются по мужскому типу(женскийпсевдогермафродитизм), придействиивпериодмежду13-йи20-й неделями развивается sinus urogenitales, а при действии после 20-й недели отмечаетсяувеличениеклитораразличнойстепени.

Крометого, андрогенымогутвлиятьнаформированиеиправильноефункционирование нейроэндокринных механизмов регуляции и на так называемую половуюдифференцировкумозгаплода.

Во время беременности необходимо продолжать применение кортикостероидной терапии, начатой до беременности, так как при отмене этих препаратов возможны прерывание беременности и отрицательное влияниегиперандрогениинаплод.

Лечениепроводятподконтролемуровня17-КС. Обычноизглюкокортикостероидов применяют дексаметазон. При повышенном уровне 17-КС назначают гормон в дозе 0,5 мг или 0,375 мг до нормализации экскреции 17-КС с постепенным снижениемдозы до 0,125 мг. Это лечение необходимо сочетать с назначениемпрепаратовкалия.

В сроки 16, 20 и 28 нед. необходим тщательный контроль уровня 17-КС, таккаквэтипериодыувеличиваетсяпродукциягормоновнадпочечникамиплода. В связи с широким применением кортикостероидов при беременности увеличивается частота гестоза, что сопровождается фетоплацентарной недостаточностью инередкозадержкойразвитияплода.

Профилактика прерывания беременности проводится общепринятыми методами. Своевременнопроводятпрофилактику, диагностикуитерапиюгестоза иФПН, контролируютсостояниефетоплацентарнойсистемы.

Дети, родившиеся от матерей с АГС, требуют тщательного наблюдения иобследованияфункциикорковоговеществанадпочечников.

5.8.Феохромацитома. Особенности течения и ведения беременности, родов, послеродового периода

Феохромоцитома – катехоламинпродуцирующая опухоль, происходящая из мозгового вещества надпочечников или вненадпочечниковой хромаффинной ткани из параганглии чревного, почечного, портального, нижнего подчревного и других сплетений симпатической нервной системы. Хромаффинная ткань окрашивается хромом в бурый цвет (phaeos) – что и послужило основой названия опухоли– феохромоцитома.

412

Опухоль встречается в возрасте от 2 лет до глубокой старости, одинаково частоуженщинимужчин. Размерееот1 до15 см, массаот1 до75-100 г, обычно односторонняя, заключена в капсулу и имеет округлую форму, чаще поражается правый надпочечник. Гистологически опухоль доброкачественная(до 90-98 %), а клинически протекает злокачественно. Описаны семейные заболевания, установ- ленаутосомно-доминантныйпутьпередачи.

Клиническая картина. Симптомы опухоли обусловлены воздействием избыточногоколичествакатехоламинов.

Наблюдаются пароксизмальная тахикардия и внезапные приступы гипертензиидо300/190 ммрт. ст., связанныеспериодическимвыбросомнорадреналинаиадреналина.

Гипертонические кризы сопровождаются приступами сердечной астмы, гипергликемией и глюкозурией, лейкоцитозом, повышением температуры тела, появлением болей в конечностях, парестезиями. В период криза отмечаются резкая бледность лица, конечностей, похолодание кистей и стоп, судороги, одышка, тревога, рвота, головные боли. Криз может продолжаться до 2-3 ч. Причем при выбросе адреналина криз продолжается несколько минут, так как адреналин разрушаетсябыстро. При выбросе норадреналина криздлится часами и даже сутками. Гипертоническиекризымогутповторяться1-2 разавденьили1 развмесяци сопровождаться рядом вегетативных симптомов в виде головной боли; тошноты; рвоты; тахикардии; потливости; слабости; болей в области сердца, животе, мышцах конечностей; дрожания тела; судорог; гипертермии до 40 °С (объясняется за- держкойтеплоотдачииз-заспазмасосудов).

В ряде случаев заболевание может протекать ибез кризов, но при высоком артериальном давлении. Почечная недостаточность наступает при злокачественном гипертензионном синдроме. Со стороны глазного дна отмечается ангиопатия. ПоданнымЭКГ, выявляютсяпризнакинекоронарогенныхнекрозов.

При тяжелых кризах возможны кровоизлияние в мозг, психические нарушения, развитие неуправляемой гемодинамики, при которой гипертензия сменяетсягипотонией. Всеэтиявленияобъясняютсяинтоксикациейкатехоламинами.

При феохромоцитоме возможно развитие множественных опухолей в надпочечниках, щитовиднойжелезе, паращитовидныхжелезах.

В этих случаях развиваются мультицентрические опухоли (двусторонняя феохромоцитома и опухоль паращитовидных желез). Чаще подобный процесс встречается при семейных заболеваниях. Метастазирование феохромоцитомы происходитврегионарныелимфатическиеузлы, печень, легкие, кости.

Течениебеременности. Осложнения. Беременностьприфеохромоцитоме встречаетсяредкоиявляетсяпротивопоказанной.

Перинатальная смертность при данной патологии составляет 40-50 %, а смертность новорожденных – более 75 %. Материнская летальность достигает11 %.

Такиенеблагоприятныеисходыобусловленытем, чтововремябеременности при феохромоцитоме имеет место стойкая гипертензия с пароксизмальными кризами. Гипертонические кризы часто сменяются шокоподобным состоянием,

413

нередко с летальным исходом. Происходят кровоизлияния в мозг, в ткань надпочечников или в саму опухоль. Может поражаться сердечно-сосудистая система («катехоламиновый миокардит») с дистрофией и некрозом миофибрилл. Кроме того, нередкопроисходитпреждевременнаяотслойкаплаценты.

У беременных катехоламиновый криз может развиться после перемены положениятела, присхваткахвродах, приакушерскихисследованиях, пришевелении плода. Внезапная смерть или шок у беременных возможны с появлением первыхсхваток.

Высокая перинатальная смертность объясняется снижением интенсивно- стиМПКиз-забольшогосодержаниякатехоламиновипреждевременнойотслой- киплаценты.

В связи с угрозой жизни и здоровью пациентки при данном заболевании целесообразно убедить беременную и ее семью в необходимости прерывания беременности. При любом сроке беременности показано немедленное удаление опухоли. Прерывание беременности проводят после предварительного удаленияопухоли.

Диагностика. Для диагностики феохромоцитомы используют обзорную рентгенографию органов брюшной полости, УЗИ, КТ, МРТ. Определяют экскрецию катехоламинов и их метаболита – ванилилминдальной кислоты – в суточной моче после криза. Проводят пробу с тропафеном, которая направлена на блокаду вазопрессорного действия катехоламинов. Для этого внутривенно вводят 1 мл 2 % раствора тропафена. Через 1 мин систолическое артериальное давление снижается на 40-30 мм рт. ст., а диастолическое – на 20-25 мм рт. ст. Выполняют также фентоламиновую пробу. Фентоламин (5 мг) вводят внутривенно или внутримышечно. Проба считается положительной, если через 2 мин систолическое артериальное давление снижается на 30-35 мм рт. ст., а диастолическое – на 20-25 мм рт. ст.

Феохромоцитома может сочетаться с диабетом в связи с интенсивным распадом гликогена в печени и угнетающим действием адреналина на островки Лангерганса; гиперфункцией щитовидной железы; гиперфункциейкорынадпочечников.

Лечение. При формированииакушерской и хирургической тактики в I и II триместрахбеременностинеобходимопридерживатьсяследующихпринципов:

–назначать блокаторы а-адренорецепторов необходимо в возможно наиболее ранниесроки;

–вопрос о прерывании беременности и удалении опухоли следует решать с учетомоценкитемповвнутриутробногоразвитияплода, таккакзадержкаудаления опухолиподвергаетматьиребенкаповышенномуриску.

Всвязи с возможностью проведения адекватной блокады а- адренорецепторов, вопрос о целесообразности одномоментного вмешательства прифеохромоцитомеубеременныхвпоследниегодысерьезнодискутируется.

Проблему одномоментного вмешательства у беременных рассматривают с позиции сохранения стабильности гемодинамических показателей послевыполнениякесаревасечения.

414

Варианты родоразрешения. В случае пролонгирования беременности во

IIиIII триместрахвозможнытривариантатактикихирургическоголечения:

1)кесаревосечениесодновременнымудалениемопухоли;

2)кесаревосечениеспоследующимудалениемопухоли;

3)родычерезестественныеродовыепутиспоследующимудалениемопухоли. Предпочтение отдают первому варианту. Родоразрешение через естествен-

ные родовые пути представляет опасность в связи с тем, что при сокращении маткипроисходитмеханическоесдавлениеопухолисувеличениемвыбросакатехоламиновсовсемивытекающиминегативнымипоследствиями.

В родах через естественные родовые пути рекомендуется назначение

препаратов, купирующихкризы:

–феноксибензамин (суточная доза от 20 до 200 мг) – эффект наступает через 2 ч послевведенияипродолжаетсянесколькодней;

–фентоламин(пентамил) – b-адреноблокаторкороткогодействия;

–нитропруссиднатрия– 0,3–0,4 мгна1 кгмассытела;

–кардиоселективныеблокаторы;

–сердечныесредства;

–кортикостероиды.

Несуществуетпрофилактикифеохромоцитомы.

Особое внимание следует обращать на своевременное выявление болезни и прерывание беременности ввиду высокой смертности в родах для сохранения жизниженщины.

415

ГЛАВА VI. БЕРЕМЕННОСТЬ И ЗАБОЛЕВАНИЯ КРОВИ

6.1.Анемии. Факторы и группы риска. Клиника. Диагностика. Лечение. Плод

Анемия – патологическое состояние, которое характеризуется уменьшением количества эритроцитов и/или содержания гемоглобина в единице объемакрови.

Классификацияанемий

Таблица. Классификацияанемийпоэтиологии(ВОЗ, 1992)

Различают анемии, развивающиеся во время беременности (вследствие дефицита железа, белка, фолиевой кислоты) и существовавшие до ее наступления(приобретенныеиливрожденные).

Частота анемий, определяемых по снижению Нb с использованием стандартов ВОЗ, колеблется в различных регионах мира в пределах 21-80%. Среди анемий беременных 75-90% составляют железо- и белководефицитные

416

анемии. Подавляющее большинство случаев анемии у беременных – это железодефицитная анемия (90%), половина из них имеет сочетанный железо- и фолиеводефицитный генез. Остальные виды анемии встречаются у беременных относительно редко.

Анемии беременных развиваются преимущественно во II или III триместре вследствие недостаточного удовлетворения повышенной потребности организмаматерииплодаввеществах, необходимыхдлякроветворения.

Во время беременности развивается анемия, связанная с неравномерным увеличением объема циркулирующей плазмы крови и объема эритроцитов (темпыэритропоэзаотстаютотнарастанияобъемациркулирующейкровипринедостаточномпоступленииворганизмпластическихвеществижелеза).

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯАНЕМИЯ

Железо играет важную роль в обмене веществ, транспорте кислорода, окислительно-восстановительных, иммунобиологических, адаптационнозащитных реакциях организма, деятельности нервной системы. Данный микроэлемент является незаменимой составной частью гемоглобина (75 %) миоглобина, цитохрома, протеинов, пероксидаз, каталаз; часть его содержится в депо (печени, селезенке).

В организме человека всего содержится 4 г железа, ежесуточно с пищей поступают 12-15 мг, из них может всосаться не более 2 мг. Ежедневные потери составляют до 1 мг железа (с мочой, калом, потом, слущивающимся эпителием кожи, выпадающими волосами). Женщины дополнительно теряют значительное количество крови во время менструаций, беременности, в родах и при лактации. Поэтому нередко потребность в железе превышает возможности всасывания железа из пищи, что и служит причиной железодефицитных анемий. Во время беременности потребность в железе возрастает, достигая во II-III триместрах 5,6- 6 мг/сут. Суммарная потребность в железе в течение беременности -1300 мг железа, из которых 300 мг поступают к плоду, 200 мг – к плаценте, 300 мг необходимы для увеличения абсолютного числа циркулирующих эритроцитов, около 150 мг теряются во время родов (2-2,5 мл крови содержат 1 мг железа). С учетом ежедневных естественных потерь абсолютный дефицит железа в организме бе- ременнойнакапливаетсяисразупослеродовсоставляетминимум350-500 мг(5085 % нормальногодепожелеза).

Поэтому даже у женщины, вступившей в беременность с полноценными запасами железа в организме, к концу этого физиологического периода неизбежноформируетсяжелезодефицит.

Факторырискаразвитияанемииубеременных:

–Недостаточное или неполноценное питание (с недостаточным поступлением с пищейжелеза, белков, витаминов, фолиевойкислоты, микроэлементов);

–Хронические интоксикации (профессиональные вредности, экологически неблагополучныйрегион);

–Анемииванамнезе;

–Гиперполименорея, миомаматки, эндометриоз;

–Интервал после предыдущих родов менее 2 лет, четверо и больше родов в прошлом, длительнаялактация;

417

–Многоплоднаябеременность;

–Кровотечения во время беременности (маточные, носовые, желудочнокишечные, гематурия);

–Геморрагическиедиатезы;

–Болезни с нарушением всасывания железа (состояние после гастрэктомии или субтотальнойрезекциижелудка, состояниепослерезекциизначительнойчасти тонкого кишечника, синдром мальабсорбции, хронический энтерит, амилоидоз кишечника), постоянныйприемантацидныхпрепаратов;

–Болезни с перераспределением железа (системные заболевания соединительной ткани, гнойно-септические состояния, хронические инфекции, туберкулез, злокачественныеопухоли);

–Паразитарнаяиглистнаяинвазия;

–Неблагоприятнаянаследственность.

Патогенез

Развитиюанемииубеременныхспособствуютследующиемеханизмы:

–накопление токсических продуктов обмена гестационного периода, влияющих накостныймозг;

–изменение гормонального баланса (высокий уровень эстрогенов угнетает эритропоэз);

–предсуществующий дефицит железа, истощение депо железа вследствие родовилактации;

–дефицитвитаминаВ12, фолиевойкислоты, белка;

–кислородное голодание с нарушением окислительно-восстановительных процессовворганизме;

–иммунологические измения в организме беременной, связанные с постоянной антигеннойстимуляциейматеринскогоорганизма.

Клиническиепроявления

Признакианемическойгипоксии(собственноанемическийсиндром):

–бледностькожиислизистыхоболочек;

–тахикардия;

–жалобынаобщуюслабость, головокружение, боливобластисердца;

–одышкаприфизическихнагрузках.

Признакидефицитажелеза(сидеропеническийсиндром):

–утомляемость;

–ухудшениепамяти;

–искажениевкуса;

–выпадение, ломкостьволос;

–ломкостьногтей; хейлит("заеды");

–голубаясклера(притяжелойанемии);

–сухостькожи.

Диагностика. Для назначения адекватного лечения выясняют генез анемии, выявляютвозможныефакторыриска. Приобъективномобследованииотмечаетсятахикардия.

Снижение концентрации гемоглобина не является доказательством железодефицита, потомупроводятдополнительноеобследование.

418

Лабораторныепризнакижелезодефицита:

–микроцитозэритроцитов(обычновсочетаниисанизоипойкилоцитозом);

–гипохромияэритроцитов(цветовойпоказатель< 0,86);

–снижениесреднегосодержаниягемоглобинавэритроците(< 27 пг);

–снижениесреднейконцентрациигемоглобинавэритроците(< 33%);

–снижениесреднегообъемаэритроцитов(< 80 мкм3);

–снижениесывороточногожелеза(< 12,5 мкмоль/л);

–уменьшениеконцентрацииферритинасыворотки(<13 мкг/л);

– повышение общей железосвязывающей способности сыворотки

(>85 мкмоль/л);

–снижениенасыщениятрансферринажелезом(< 15%);

–повышениесодержанияпротопорфириноввэритроцитах(< 90 мкмоль/л).

Взависимости от возможностей лаборатории, дополнительное обследование для выявления железодефицита может включить от двух до десяти из вышеперечисленныхтестов.

Обязательными являются определение цветового показателя и выявление микроцитозавмазкекрови(самыепростыеисамыедоступныеметоды).

Только снижение концентрации гемоглобина ниже нормального уровня (<110 г/л) не может считаться доказательством дефицита железа в организме беременной и быть основанием для назначения лечения. Выяснение наличия железодефицита требует дополнительного обследования (сывороточное железо, железосвязывающая способность сыворотки, содержание ферритина, микроцитоз в мазкекрови).

Инструментальное исследование: по показаниям производится пункция костногомозга.

Дифференциальная диагностика проводится с гемоглобинопатиями, талассемией, другимиформамианемии.

При анемии показана консультация терапевта, в особых случаях – гематолога. Показания к консультации специалистов: тяжелая степень анемии, отсутствие эффекта от лечения в течение 2 месяцев или прогрессирование процесса, наличие признаков апластической или геморрагической анемии, проявления геморрагическогосиндрома.

Лечение:

–коррекциядефицитажелеза, белка, микроэлементов, витаминов;

–ликвидациягипоксии,

–профилактикаилечениеплацентарнойнедостаточности,

–нормализациягемодинамических, системных, обменных, органныхнарушений.

Рекомендации относительно питания. Основным источником железа

длябеременнойженщиныявляетсямясо. Сцельюулучшениявсасыванияжелеза к рациону питания полезно включать фрукты, ягоды, зеленые овощи, соки и морс, мед(темныесорта). Употреблениямясаипродуктов, которыеспособствуют самому полному всасыванию железа из него, следует разделить по времени с чаем, продуктами, зерновыми, молокомимрлочнымипродуктами, которыесодержат соединения, подавляющие абсорбцию железа. В случае наличия анемии рекомендованные отвары или настои плодов шиповника, бузины, черной смородины, крапивы, череды, земляники.

419