6 курс / Акушерство и гинекология / Книги / kniga_prakticheskaya_ginekologiya

жение органа изменяется при наполненном мочевом пузыре и прямой кишке. Также его расположение может смещаться, если мышцы и связки таза ослабевают.

Различают следующие положения матки:

Антеверсия – нормальное положение матки (наклонена вперед).

Ретроверсия – наклонена кзади.

Декстроверсия – наклонена вправо.

Синистроверсия – наклонена влево.

Ретрофлексия – резкое отклонение назад(перегиб).

Доброкачественные опухоли матки (фибромиома, лейомиома

матки) встречаются достаточно часто. Узлы могут располагаться под серозным покровом (субсерозные), в толще мышцы матки (интрамуральные), в полости матки (субмукозные). Субмукозные узлы ведут к деформации полости матки и бесплодию, требуют хирургического удаления во время гистероскопии. Субсерозные и интрамуральные узлы не всегда препятствуют наступлению беременности, поэтому оперативное лечение необязательно.

Полипы, полипоз, гиперпластические процессы эндометрия относятся к заболеванию женской половой сферы. Полипы – это чрезмерное разрастание эндометрия или слизистой канала шейки матки с формированием единичного или множественных выростов. Их размеры колеблются от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Причины возникновения полипов в матке достаточно разнообразны, в их основе лежат гормональные нарушения в сочетании с ожирением, сахарным диабетом, воспалительные процессы, эрозии шейки матки. Основной причиной возникновения полипов в матке является нарушение гормонального фона, при которых имеет место избыточная выработка эстрогенов и одновременно недостаток выработки прогестерона. Также образованию полипов способствуют воспалительные и эрозивные процессы на слизистой матки после диагностических выскабливаний, абортов и других оперативных вмешательств.

Гипоплазия (истончение) эндометрия возникает вследствие гормональных нарушений репродуктивной системы. Эндометрий – слизистая оболочка матки, которая создает благоприятные условия для имплантации оплодотворенной яйцеклетки. Эндометрий претерпевает изменения в течение менструального цикла, его толщина меняется. Наибольшей она бывает на 24-27 дне цикла и равняется 10-13 мм, а наименьшая толщина наблюдается на 3-4 день и составляет 3-5мм. Под влиянием различных неблагоприятных факторов эндометрий матки может стать тонким, что препятствует закреплению зародыша в матке и становится частой причиной бесплодия. Для имплантации зародыша толщина его должна быть не менее 7 мм. Гипоплазия эндометрия может быть врожденной и приобретенной. Причины истончения эндометрия: гормональ-

461

ные нарушения, заболевания, передающиеся половым путем (ЗППП), хронический эндометрит неоднократные выскабливания полости матки, нарушения кровоснабжения тканей матки, операции на яичниках, которые привели к гормональным нарушениям, нарушения в работе эстрогенрецепторов.

Синдром Ашермана (частичные или полные внутриматочные сращения). Наиболее частой причиной является выскабливание полости матки в послеродовом периоде, с целью прерывания беременности, после самопроизвольного выкидыша и неразвивающейся беременности, после оперативных вмешательств на матке – консервативная миомэктомия и кесарево сечение, хламидийная и туберкулезная инфекции гениталий.

Инородные тела в полости матки (внутриматочная спираль,

костные фрагменты плода). Иногда при обследовании в полости матки обнаруживаются свободно лежащие или вросшие остатки внутриматочных контрацептивов (нити, пластиковые плечики, металлические обломки), операционных лигатур, костных фрагментов плода. Эти инородные тела инкапсулируются и длительное время не проявляют себя. Они могут перемещаться при сокращении мышц, вызывать перфорацию стенки матки и мигрировать в брюшную полость или ретроперитонеальное пространство. Инфицирование инородных тел матки вызывает хронически текущий воспалительный процесс, не поддающийся консервативному лечению.

Эндометриоз, аденомиоз. Эндометриоз – патологический процесс, при котором за пределами полости матки происходит доброкачественное разрастание ткани, морфологически и функционально подобной эндометрию. В репродуктивном возрасте частота эндометриоза колеблется от 7 до 59%.

Диагностика

1.Сбор анамнеза (соматического, репродуктивного)

2. Гинекологический осмотр

3.УЗИ органов малого таза

4.Гормональное обследование

5.Гистеросальпингография

6.Гистероскопия.

Лечение маточного бесплодия зависит от причины его возникнове-

ния.

Тактика лечения аномалий развития матки определяется индивидуально с учетом аномалии. Показаниями к плановой операции при аномалиях развития матки является нарушения детородной функции (невынашивание, бесплодие). При однорогой матке производят удаление рудиментарного рога с последующей фиксацией маточной трубы к углу матки. При двойной и двурогой матке стенки органа рассекают по внут-

462

реннему ребру, а затем соединяют, формируя единую полость. Хирургическое вмешательство обычно производят через открытый доступ (операция Штрассмана), реже – с использованием гистероскопии. При седловидной матке метропластику осуществляют через при проведении гистероскопии.

При миоме матки лечение медикаментозное, если опухоль не достигла больших размеров. При больших размерах миоматозных узлов проводят лапаротомию, консервативную миомэктомию с последующим гормональным лечением.

Полипы эндометрия удаляют во время гистероскопии или диагностического выскабливания с последующим гормональным лечением.

Лечение гипоплазии эндометрия гормональное с обязательным лечением инфекций мочеполового тракта.

Эффективность лечения синехий в матке зависит от степени развития заболевания. Основным методом является рассечение спаек во время гистероскопии и проведение гормональной терапии.

Инородные тела удаляют только во время гистероскопии. Не рекомендуется удалять инородные тела матки вслепую, поскольку такие попытки могут привести к фрагментации и деформации чужеродных предметов, а также ранению стенки матки. Длительно находящиеся в матке инородные тела могут покрываться эндометрием, внутриматочными синехиями, солями, а также образовывать пролежни в стенке матки. С помощью гистероскопии возможно определить локализацию инородного тела в матке и провести его прицельное удаление. В ситуациях, когда инородные тела выходят за пределы матки, проникают в соседние органы или брюшную полость производится лапаротомия с ревизией заинтересованных органов.

При эндометриозе назначают курс гормональных препаратов. При наличии эндометриоидных опухолей яичников проводят оперативную лапароскопию, удаляют очаги заболевания с последующим гормональным лечением.

463

Глава XI. ДЕТСКАЯ ГИНЕКОЛОГИЯ

11.1. НАРУШЕНИЯ МЕНСТРУАЛЬНОГО ЦИКЛА У ДЕВУШЕК ПОДРОСТКОВ

Нарушение менструального цикла

Длительность кровянистых выделений для нормального менструального цикла составляет 5±2 дня, интервал между кровотечениями – 28

± 5 дней. Нарушениями цикла являются: аменорея – отсутствие менструаций более 3 мес.; олигоменорея – интервал между менструа¬циями более 35 дней; полименорея – интервал менее 22 дней; гипоменорея длительность кровянистых выделений менее 3 дней; гиперменорея более 7-10 дней; меноррагия – кровянистые выделения продолжаются 10-14 дней и более. Кроме того, при различных нейроэндокринных заболеваниях бывает опсоменорея – редкие (интервал более 35 дней) и скудные (кровоотделение менее 3 дней) кровянистые выде¬ления. Нарушения менструального цикла являются клиническими симп¬томами нейроэндокринных заболеваний, а также опухолей и заболе¬ваний яичников и матки.

АМЕНОРЕЯ – отсутствие менструаций в течение трех и более месяцев. Как физиологическое явление аменорея отмечается во время беременности и лактации. Патологическая аменорея является симптомом многочисленных заболеваний, органических и функциональных нарушений на любом уровне репродуктивной системы. Выделяют первичную и вторичную аменорею.

Первичная аменорея – отсутствие менструаций (менструаций никогда не было). В зависимости от уровня поражения репродуктивной системы первичную аменорею делят на церебральную, гипоталамическую, гипофизарную, надпочечниковую, яичниковую, маточную. Для практикующего врача рекомендуется выделение форм первичной аменореи в зависимости от клинической картины патологического процесса, на фоне которого возникает аменорея.

Клинические формы первичной аменореи (по Г. М. Савельевой)

1.Первичная аменорея при отсутствии признаков полового развития является следствием генетически обусловленного порока развития яичников, так называемой дисгенезии гонад, при которой из-за количественного или качественного дефекта половых хромосом не происходит развитие нормальной яичниковой ткани в процессе эмбриогенеза, и на месте яичников формируются соединительнотканные «тяжи».

2.Первичная аменорея при задержке полового созревания (недоразвитие вторичных половых признаков, половой инфанти-

лизм) обусловлена органической и функциональной патологией гипота- ламо-гипофизарной системы, при которой нарушается образование и

464

выделение гонадолиберинов гипоталамуса, вследствие чего невозможна нормальная гонадотропная функция гипофиза и яичников. К этой форме относится гипогонадотропная аменорея с тяжелой степенью гипоталамогипофизарной недостаточности – уровни гонадотропинов в крови: ЛГ – 1,8 МЕ/л; (1,3-2,4 МЕ/л), ФСГ – ниже 1 МЕ/л. Пробы с прогестероном и люлиберином отрицательные. Клинически больные характеризуются евнухоидными чертами телосложения, молочные железы резко гипоплазированы с жировым замещением железистой ткани, в костях черепа рентгенологически определяются изменения в виде гиперостоза спинки седла и ретроклиновидных отростков, гиперпневматизации основной пазухи, турецкое седло «малое» или «прикрытое», размеры матки и яичников соответствуют возрасту 2-7 лет.

3.Врожденный адреногенитальный синдром – результат ге-

нетически обусловленного нарушения синтеза андрогенов в коре надпочечников.

4.При нормальном женском фенотипе обусловлена порока-

ми развития матки, влагалища.

Синдром полной формы тестикулярной феминизации относится

кпервичной аменорее на фоне женского фенотипа, является наиболее часто встречающимся проявлением ложного мужского гермафродитизма (в общей популяции от 1 + 20 000 до 1 + 64 000 новорожденных мальчиков), однако редко диагностируется при рождении, так как строение наружных гениталий новорожденных почти не отличается от женских, а тестикулы нередко экстраабдоминально не пальпируются. До периода полового развития тестикулы могут быть обнаружены в грыжевом мешке при операции паховой грыжи, нередко сопровождающей заболевание. Синдром полной формы тестикулярной феминизации занимает по частоте третье место среди причин первичной аменореи у лиц с женским фенотипом после дисгенезии гонад и врожденной аплазии влагалища и матки (синдром Рокитанского-Кюстера).

Клиническая картина. Больных беспокоит отсутствие менструации, скудное половое оволосение.

Для пациентов характерно сочетание женского фенотипа, мужских гонад и кариотипа (46 ХY). Телосложение и распределение волос на теле и на волосистой части головы в пубертатный период приобретает вид, свойственный лицам женского пола. Гирсутизм на лице отсутствует. Рост нормальный или высокий. Высокорослость некоторых больных является следствием недостаточности общего пула половых гормонов (в условиях резистентности к андрогенам), обусловливающей позднее закрытие «зон роста» в пубертатном периоде, что характерно для большинства форм допубертатного гипогонадизма и не является специфичным для синдрома полной формы тестикулярной феминизации. Молочные железы развиваются своевременно и достаточно полно, хотя соски и

465

околососковые кружки часто выглядят бледными и незрелыми. Интеллект не страдает. Психосексуальная ориентация женская. Подмышечное и лобковое оволосение отсутствует или представлено лишь пушковыми волосами (безволосые женщины), влагалище заканчивается слепо. Глубина влагалища варьирует от нормального до укороченного, вплоть до наличия вагинального углубления («ямки») 1-2 см по зонду. Отсутствие производных мюллерового протока (матки, маточных труб и верхней трети влагалища) объясняется тем, что в раннем эмбриогенезе (на 7 неделе) под влиянием Y-хромосомы гонады дифференцируются как яички, клетки Сертоли которых вырабатывают фактор регрессии мюллеровых протоков (антимюллеровый фактор) в нормальном количестве. Резистентность к андрогенам препятствует формированию мужского фенотипа (мужской уретры, предстательной железы, полового члена) и дериватов вольфового протока (придатка семенника, семявыносящего протока и семенных пузырьков), хотя иногда в паратестикулярных фасциях или в фиброзных тяжах, идущих от яичек, присутствуют остатки мюллеровых или вольфовых структур. Производные вольфовых протоков чаще всего встречаются в виде недоразвитых придатков семенника. Тестикулы могут локализоваться в брюшной полости (интраабдоминально), по ходу паховых каналов или в больших половых губах. Гистологически выявляются несколько уменьшенные в размерах семенные канальцы. Среди эпителия семенных канальцев встречаются единичные клетки Сертоли. В постпубертатном периоде отмечается прогрессирующий гиалиноз канальцев и гиперплазия клеток Лейдига. При внутрибрюшинной локализации яичек чаще встречается их опухолевое перерождение, в особенности после начала полового созревания. Риск малигнизации увеличивается с возрастом и составляет 3 % у больных до 20 лет.

В патогенезе синдрома полной формы тестикулярной феминизации сочетаются резко сниженная чувствительность тканей к андрогенам, обусловленная либо снижением количества нормальных рецепторов, либо качественными изменениями рецепторов андрогенов, высокая чувствительность к эстрогенам и нарушение биосинтеза половых стероидов в тестикулах, характеризующиеся снижением продукции андрогенов при повышении относительно мужской нормы синтеза эстрогенов.

При проведении молекулярно-генетических исследований была выявлена мутация в гене рецептора андрогенов, локализованном в Xcen-Хq 13-области, относящейся к гомологичным последовательностям X- и Y- хромосом человека. Нуклеотидная последовательность гена расшифрована. Он содержит более 90 000 нуклеотидов на Х-хромосоме. Мутации, как правило, точечные и приводят к появлению неправильных терминирующих кодонов, которые вызывают преждевременную остановку синтеза полипептидной цепи рецептора, или к появлению одиночных ами-

466

нокислотных замен в гормоносвязующем или ДНК-связующем домене рецептора.

Заболевание передается как сцепленный с Х-хромосомой рецессивный признак. Следовательно, оно проявляется только у генетических мужчин, поскольку они гемизиготны по генам, локализованным на X- хромосоме. Гетерозиготные женщины здоровы, но являются носительницами гена; гомозиготы в большинстве случаев должны иметь летальный исход. Есть предположение о возможно доминантном типе Х- сцепленного наследования. Семейный анамнез имеют примерно 60 % больных. При отсутствии семейного анамнеза случаи заболевания обусловлены новыми мутациями.

Лечение. Неполноценные тестикулы больных синдромом тестикулярной феминизации представляют потенциальную опасность озлокачествления. Опухолевый рост обнаруживается примерно в 33-50 % случаев. Поэтому неполноценные тестикулы обязательно удаляют. Операцию производят в возрасте 16-18 лет после завершения роста и развития вторичных половых признаков. В дальнейшем проводится циклическая гормонотерапия во избежание развития посткастрационного синдрома и предупреждения атрофии молочных желез, слизистой оболочки влагалища и вульвы.

Для установления причин первичной аменореи необходимо целенаправленное обследование больных. После сбора анамнеза, общего и гинекологического осмотра начинать следует с УЗИ органов малого таза, позволяющего определить размеры матки, яичников, их отсутствие и заподозрить пороки их развития. При отсутствии признаков полового созревания нецелесообразно сразу проводить гормональные функциональные пробы. Рекомендуется выполнить УЗИ или лапароскопию, при которых обнаруживаются резкое недоразвитие матки и тяжи на месте гонад. Особую диагностическую ценность имеет лапароскопия, позволяющая получить биоптат из ткани «гонад» для гистологического исследования. Дополнительное определение полового хроматина и кариотипа уточняет форму дисгенезии гонад. При симптомах вирилизации обязательным, помимо УЗИ, является проведение дексаметазоновой пробы с определением уровня тестостерона в крови или 17-КС в моче до и после пробы.

Наиболее сложной является диагностика причин задержки полового созревания. Информативное диагностическое значение имеют функциональные пробы с прогестероном, эстрогенами и прогестероном, гонадотропинами и гонадолиберином.

Вторичная аменорея, так же как и первичная, является симптомом многих заболеваний. Причин, которые могут вызвать вторичную аменорею, очень много.

467

Единая общепринятая классификация вторичной аменореи не разработана, однако признана целесообразность выделения вторичной аменореи в зависимости от уровня поражения репродуктивной системы.

Классификация вторичной аменореи (по Г. М. Савельевой)

I.Психогенная аменорея (стресс-аменорея).

II.Гипоталамическая форма:

А. Аменорея на фоне потери массы тела. III. Гипоталамо-гипофизарная форма:

А.Гиперпролактинемия:

а) функциональная гиперпролактинемия; б) органическая гиперпролактинемия (пролактинома гипофиза).

B.Гипогонадотропная аменорея.

C.Послеродовой гипопитуитаризм (синдром Шиена). IV. Надпочечниковая форма:

A.Постпубертатный адреногенитальный синдром.

B.Вирилизирующая опухоль надпочечников. V. Яичниковая форма:

A.Синдром истощения яичников.

B.Синдром рефрактерных яичников.

C.Вирилизирующие опухоли яичников.

VI. Маточная форма:

A.Внутриматочные синехии (синдром Ашермана).

B.Специфический туберкулезный эндометрит.

Вторичная аменорея может возникнуть в результате длительных истощающих соматических заболеваний, употребления психотропных препаратов, длительного приема гормональных контрацептивов; является одним из симптомов таких нейроэндокринных синдромов, как поликистозные яичники, послеродовой и не связанный с беременностью нейроэндокринный синдром.

I. Психогенная аменорея (стресс-аменорея). Частота психогенной аменореи среди других форм вторичной аменореи составляет около 10 %. Возникает вследствие острых или хронических эмоциональнопсихических травм (например, вторичная аменорея военного времени). Под влиянием стресса происходит усиленное выделение эндорфинов, нейротрансмиттеров класса эндогенных пептидов. Это приводит к снижению образования дофамина и уменьшению образования и выделения гонадолиберинов, что, в свою очередь, вызывает уменьшение выделения гонадотропинов.

Клиническая картина. Наряду с вторичной аменореей отмечаются психопатоподобные нарушения, нередко способствующие развитию астеноневротического, астенодепрессивного или астеноипохондрического синдрома. При гормональных исследованиях обнаруживают моно-

468

тонный характер содержания в крови ЛГ и ФСГ, количество которых колеблется в пределах нижней границы базального уровня. Содержание эстрадиола в крови снижено, кариопикнотический индекс колеблется в пределах 25-30 % и также имеет монотонный характер. При гинекологическом бимануальном и ультразвуковом исследованиях размеры матки и яичников не изменены; при длительной аменорее размеры матки несколько уменьшаются.

Диагноз устанавливают на основании типичного анамнеза и клинической картины. Вовлечение гипоталамических структур подтверждается положительной пробой с гонадолиберином.

Лечение проводится совместно с психоневрологом. Обязательны нормализация условий жизни, устранение стрессов. Антидепрессанты и нейролептики, обычно назначаемые этим пациенткам, усиливают торможение гонадотропной функции гипофиза. Поэтому больные должны быть предупреждены, что данный метод лекарственной терапии не предусматривает быстрого восстановления менструального цикла. Нормализация менструальной функции и возобновление овуляторных циклов наступают после улучшения психического состояния больных. Показана также терапия витаминами группы А, Е и В.

Прогноз благоприятный.

II. Гипоталамическая форма вторичной аменореи

Аменорея на фоне потери массы тела развивается у девушек и молодых женщин, придерживающихся обедненной белками диеты с косметической целью. Частота среди других форм вторичной аменореи составляет от 10 до 12 %. Причиной является недостаточность гипофизотропной зоны гипоталамуса вследствие инфекционно-токсических воздействий в детском и пубертатном возрасте; разрешающим фактором может быть психоэмоциональный стресс. Определенную роль играет уменьшение объема жировой ткани – места внегонадного синтеза эстрогенов.

Клиническая картина характеризуется, прежде всего, снижением массы тела на 15-25 % от возрастной нормы, умеренной гипоплазией молочных желез, наружных и внутренних половых органов, резким снижением, а иногда отсутствием аппетита. Работоспособность и социальная активность высокие.

Диагноз несложен, благодаря типичному анамнезу и клинической картине. При гормональных исследованиях обнаруживается снижение количества гонадотропных гормонов до нижней границы базального уровня; кариопикнотический индекс снижен до 20-25 %. При УЗИ отмечается уменьшение размеров матки при нормальных размерах яичников.

Дифференциальная диагностика при полном отсутствии аппетита и отказе от пищи должна проводиться с нервной анорексией (диагноз устанавливает психиатр).

469

Лечение предполагает полноценное дробное питание, назначение ферментных препаратов (пепсин, абомин, желудочный сок), витаминов (В1, В6, С и Е), глутаминовой кислоты, настоя или отвара валерианы. Весьма эффективна психотерапия. Как правило, менструальный цикл восстанавливается по достижении массы тела, соответствующей возрастным нормативам.

Прогноз благоприятный, однако следует помнить, что у девушек, получающих лечение по поводу этой формы вторичной аменореи, менструальный цикл может носить неустойчивый характер.

III. Гипоталамо-гипофизарная форма вторичной аменореи ГИПЕРПРОЛАКТИНЕМИЯ – увеличение образования пролакти-

на в передней доле гипофиза и повышение его уровня в крови. Одна из частых причин нарушения репродуктивной и гормональной функции яичников, в том числе вторичной аменореи. Гиперпролактинемию диагностируют у 15-30 % пациенток, обращающихся по поводу вторичной аменореи, гипоили олигоменореи, и примерно у половины женщин, страдающих ановуляторным бесплодием.

Различают физиологическую и патологическую гиперпролактинемию. Физиологическая гиперпролактинемия наблюдается при беременности и в период лактации. Патологическая гиперпролактинемия развивается в результате анатомических или функциональных нарушений в системе гипоталамус-гипофиз и клинически может проявляться различными нарушениями гормональной, репродуктивной функции яичников и менструального цикла.

а) Функциональная гиперпролактинемия обусловлена функцио-

нальными нарушениями в системе регуляции синтеза пролактина. Основными причинами функциональной гиперпролактинемии могут быть:

дисфункция дофаминергических структур гипоталамуса и уменьшение образования дофамина, основного ингибитора синтеза пролактина;

гипотиреоз, вследствие которого усиливается образование и выделение тиреотропного гормона – стимулятора синтеза пролактина;

длительное применение лекарственных препаратов (психотропных, нейролептиков, гормонов), эстроген- и гестогенсодержащих контрацептивов.

Кроме того, усиление образования пролактина наблюдается при хронических и острых стрессах, некоторых формах гиперандрогении, после операции и травм грудной клетки, а также после длительной лактации и абортов.

Повышение уровня пролактина любого генеза обусловливает понижение образования и выделения гонадотропинов, прежде всего ЛГ,

470