
Занятия / Учебное+задание+№+26.+Патология+гемостаза
.pdfфедеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования
«Уральский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Кафедра патологической физиологии
УЧЕБНОЕ ЗАДАНИЕ ДЛЯ СТУДЕНТОВ
ООП специальности 31.05.02 – педиатрия
1. Тема: ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ГЕМОСТАЗА. ПЕРВИЧНЫЙ И ВТОРИЧНЫЙ ГЕМОСТАЗ
2.Цель занятия: развитие общекультурных(ОК-1) и профессиональных компетенций
(ПК-2,3,9,11,16,31) путѐм формирования современных системных естественнонаучных знаний, умений и навыков исследования нарушений первичного и вторичного гемостаза.
3.Задачи занятия:
3.1. Изучить:
-основные закономерности в развитии патологии системы гемостаза,
-классификацию геморрагических диатезов,
-этиологию, патогенез и основные клинические проявления при патологии сосудистой
стенки, клеточного звена гемостаза и плазменных факторов свертывания крови.
3.2. Развить умения и навыки:
-патофизиологического анализа клинико-лабораторных, экспериментальных и других данных и формулирования на их основе заключения о возможных причинах и механизмах развития патологических процессов (болезней),
-дифференцировки тромбофилии, ДВС – синдрома, гемморагических диатезов,
-регистрации и анализа показателей коагулограммы крови,
-по данным гемограммы формулировать заключение о наличии и виде типовой
формы патологии системы крови.
3.3. Знания, умения, навыки, соотнесенные с ОК, ПК.
Знать:
- патологию сосудистого звена гемостаза. Приобретенные и наследственные вазопатии:
этиология, патогенез, проявления (ОК-1; ПК-2,3,11,16);
- патологию клеточного звена гемостаза. Тромбоцитопении: механизмы, проявления.
Тромбоцитопатии приобретенные наследственные: этиология, патогенез, проявления, лабораторная диагностика (ОК-1; ПК-2,3,11,16);
-патологию свертывающей системы крови. Наследственные коагулопатии. Гемофилии:
виды, этиология, патогенез, проявления, лабораторная диагностика (ОК-1; ПК-2,3,11,16);
-патологию свертывающей системы крови. Приобретенные коагулопатии: этиология, патогенез, проявления, лабораторная диагностика (ОК -1; ПК-2,3,11,16);
- методы оценки системы гемостаза (ПК-2,9);
Уметь:
-пользоваться учебной, научной, научно-популярной литературой, сетью Интернет (ОК -
1; ПК - 2,3, 31);
планировать эксперименты, обрабатывать и анализировать результаты опытов (ПК –
9,31);
-оценивать нарушения в системе гемостаза (первичного и вторичного) (ПК –11,16);
-решать ситуационные задачи (ПК – 9,11,16)
Владеть:
- методами оценивания патологии системы гемостаза (ПК – 9)
4. Продолжительность занятия: 90 минут
4.1.Место проведения: учебная аудитория
4.2.Методическое и материальное оснащение:
1.Видеофильм
2.Тесты
3.Ситуационные задачи
4.Контрольные вопросы
5.Учебные таблицы
6.Лабораторное оборудование, микроскопы, реактивы, мазки, лабораторные животные (крысы, кролики)
4.3. Хронокарта занятия:
1.Вступление - 5 минут;
2.Программированный контроль знаний – 10 минут
3.Разбор основных понятий темы - 40 минут;
4.Демонстрация презентации или учебного фильма – 10 минут;
5.Самостоятельная работа студентов20 мин;
6.Обсуждение полученных результатов -5 мин.
5. Контрольные вопросы по теме: Патология гемостаза.
5.1. Базисные знания, необходимые для усвоения данной темы:
|
|
|
|
|
Физиология (свертывающая система крови: тромбоцитарное и плазменное звено); |
|
|
|
|
|
|
|
|
Биохимия (каскадный механизм действия факторов свертывания крови). |
|
5.1.1.Вопросы базовых дисциплин, необходимых для изучения темы:
1.Кровяные пластинки (тромбоциты), их строение, количество и функции.
2.Свертывающая, противосвертывающая и фибринолитическая системы крови. Современные представления об основных факторах, участвующих в свертывание крови (тканевые, плазменные, тромбоцитарные, эритроцитарные и лейкоцитарные)
4.Роль сосудистой стенки в регуляции свертывании крови и фибринолиза
5.Этапы образования фибринового сгустка. Внутренний и внешний пути свертывания.
6.Компоненты, принципы образования и последовательность функционирования ферментных комплексов прокаогулянтного пути. Роль витамина К в свертывании крови.
7.Основные механизмы фибринолиза. Активаторы плазминогена как тромболитические средства.
8.Основные антикоагулянты крови: антитромбин III, макроглобулин, антиконвертин. Антикоагулянтный путь.
5.2.Вопросы для самостоятельной работы:
1.Физиологические механизмы, обеспечивающие поддержание жидкого состояния крови: сосудистый, клеточный и плазменный компоненты гемостаза и антигемостаза.
2. Патология сосудистого звена гемостаза. Приобретенные и наследственные вазопатии: этиология, патогенез, проявления. Геморрагический васкулит (болезнь Шенляйна-Геноха). Геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера-Вебера).
3.Патология клеточного звена гемостаза. Тромбоцитопении: механизмы, проявления. Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (б-нь Верльгофа): современные представления об этиологии и патогенезе.
4.Патология клеточного звена гемостаза. Тромбоцитопатии приобретенные наследственные: этиология, патогенез, проявления, лабораторная диагностика. Болезнь Виллебранда: современные представления о патогенезе, клинические формы. Синдром Бернара-Сулье, тромбастения Гланцмана.
5.Патология свертывающей системы крови. Наследственные коагулопатии.
Гемофилии: виды, этиология, патогенез, проявления, лабораторная диагностика.
6.Патология свертывающей системы крови. Приобретенные коагулопатии: этиология, патогенез, проявления, лабораторная диагностика.
7.Типы кровоточивости, их клиническое значение.
8.Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВСсиндром). Этиология и патогенез. Стадии.
6.Методические указания к выполнению самостоятельной работы на занятии:
6.1. Основные методы оценки системы гемостаза А. Сосудисто-тромбоцитрный гемостаз
Задание№ 1. Определение время капиллярного кровотечения (по Дьюку)
Мочку уха обрабатывают спиртом и эфиром. Стерильным скарификатором делают прокол. Каплю крови удаляют стерильной салфеткой.
Включают секундомер и измеряют длительность кровотечения. В норме длительность кровотечения не превышает 5 минут (обычно 2-4 мин).
Задание№ 2. Определение количества тромбоцитов по методу Фонис.
Протирают ухо кролика спиртом и эфиром, наносят на него каплю 14% р-ра сернокислой магнезии, предотвращающей склеивание тромбоцитов, и через нее производят укол. Кровь смешивают с сернокислой магнезией парафиновой палочкой. Из смеси готовят мазки на обезжиренных предметных стеклах. Мазки окрашивают азур-эозином. Следует сосчитать 1000 эритроцитов и все встречающиеся во время подсчета тромбоциты. Тромбоциты фиолетового цвета, величина 2-4 микрона, расположены группами, реже по одному. Зная общее количество эритроцитов в 1 литре крови, легко определить количество тромбоцитов в том же объеме крови.
Задание №3. Проба Кончаловского.
На ладонной поверхности предплечья очерчивают круг диаметром 5 см. На плечо накладывают манжету аппарата для измерения артериального давления. Нагнетают давление в манжете до 90-100 мм.рт.ст. Поддерживают такой уровень давления в манжете
в течение 5 минут. Затем манжету снимают и в течение 5 минут ожидают восстановления кровообращения в конечности. Затем подсчитывают число петехий в очерченном круге.
При нормальной резистентности капилляров число петехий не превышает 10. При 11-20 петехиях проба считается слабо положительной, при 21-30 петехиях – положительной, При 31-и более – резко положительной. У здоровых людей размер кровоизлияний не превышает 1мм в диаметре, тогда как при вазопатиях и тромбоцитопатиях выявляются и более крупные кровоизлияния.
Б. Коагуляционный гемостаз
Задание № 4 Оценка показателей коагуляционного гемостаза у лабораторных животных с патологией печени
1.Осуществить забор крови (0,5 мл) из каудальной вены лабораторных животных (крысы) с индуцированным токсическим гепатитом, а также у лабораторных крыс без патологии печени.
2.Центрифигуровать полученную кровь при 1500 об в мин. в течение 15 минут с целью получения плазмы крови лабораторных животных.
3.Используя коагулометр АПГ2-02-П определить в плазме крови крыс с индуцированным токсическим гепатитом, а также в плазме крови лабораторных крыс без патологии печени следующие показатели гемостаза:
1.время свертывания (тест пользователя)
2.протромбиновый тест ПТ (сек, ПИ, ПО, МНО, % по Квику)
3.концентрация фибриногена
4.активированное частично тромбопластиновое время АЧТВ
5.тромбиновое время ТВ
6.активность факторов свертывания II, V, VII, VIII, IX, X, XI, XII
Сделать выводы.
6.2. Ситуационные задачи:
Оценить показатели гемостаза (гемостазиограммы), определить ведущие механизмы нарушений, если известно, что:
Задача №1
У больного на фоне респираторного заболевания появились точечные кровоизлияния, а также петехии, повторяющие контур сосуда. В крови эритроцитов 3,9 10 Т/л, тромбоцитов 450 10/л, длительность кровотечения по Дюке 245 сек., время свертывания по Ли-Уйту 5 мин, АВР 30 сек, АЧТВ 20 сек, ПТИ 92%, тромбиновое время 13 сек, фибриноген с6,1г/л, РКМФ 40мг/л, ПДФ 8,0 мг/л, эуглобулиновый лизис спонтанный 105 мин, эуглобулиновый лизис стимулированный 60 сек, антитромбин III 85%, протеин С 91%, агрегация тромбоцитов: время 10 сек, процент клеток вступивших в агрегацию 99, ТПГ 5 мин.
Положительная проба Кончаловского.
Задача №2
У больного после длительного курса антибиотикотерапии по поводу абсцесса легкого появились кровоизлияния на коже и слизистых округлой формы размером от 3 до 5 мм. В крови тромбоцитов 29 10/л, гемоглобина 79г/л, ретикулоцитов 0,4%, лейкоцитов 2.3 10/л, лейкоформула: Б-0, Э-0, П-0, С-36, Л-56, М-8, длительность кровотечения по Дюке 420 сек, время свертывания по Ли-Уайту 9,5 мин, АВР 64 сек, АЧТВ 46 сек, ПТИ 98%, тромбиновое время 16 сек, фибриноген 2.9 г/л, РКМФ 26 мг/л, ПДФ 4,8 мг/л, эуглобулиновый лизис спонтанный 210 мин, эуглобулиновый лизис стимулированный 39 сек, антитромбин III 91%, протеин С 98%, агрегация тромбоцитов: время 18 сек, процент клеток вступивших в агрегацию 90, ТПГ 9 мин.
Положительны симптомы жгута и щипка.
Задача №3
Ребенок С. 3 лет. После удаления зуба через 30 мин открылось кровотечение, которое самостоятельно не прекратилось. Из анамнеза: при незначительной травматизации отмечаются кровоизлияния в суставы. При осмотре коленные и локтевые суставы деформированы, увеличены. При обследовании: тромбоцитов 240 10/л, длительность кровотечения по Дюке 60 сек, время свертывания по Ли-Уайту 18 мин, АВР 95 сек, АЧТВ 120сек, ПТИ 99%, тромбиновое время 11 сек, фибриноген 4,2 г/л, РКМФ 20 мг/л, ПДФ 3,6 мг/л, эуглобулиновый лизис спонтанный 230 мин, эуглобулиновый лизис стимулированный 30 сек, антитромбин III 98%, протеин С 96%, агрегация тромбоцитов: время 14,5 сек, процент клеток вступивших в агрегацию 96, ТПГ 11 мин. Содержание VIII фактора свертывания крови составляет 3%.
Задача №4
Пациентка Р., 27 лет обратилась к врачу с жалобами на точечные кровоизлияния на коже размером до 5 мм.. Отдельные кровоизлияния сливаются в группы. При обследовании выявлено: в крови тромбоцитов 15 10/л, длительность кровотечения по Дюке 155 сек, время свертывания по Ли-Уайту 9 мин, АВР 70 сек, АЧТВ 48 сек, ПТИ 95%, тромбиновое время 12 сек, фибриноген 3,8 г/л, РКМФ 30 мг/л, ПДФ 4,1 мг/л,
эуглобулиновый лизис спонтанный 212 мин, эуглобулиновый лизис стимулированный 35сек, антитромбин III 96%, протеин С 92%, агрегация тромбоцитов: время 18сек, процент клеток вступивших в агрегацию 90, ТПГ 8,5 мин.
В миелограмме увеличено количество мегакариоцитов, клетки имеют большие размеры. Сыворотка крови пациентки, введенная лабораторному животному вызвала уменьшение количества тромбоцитов в крови через 3 дня на 10%, через 5 дней – на 18%.
Задача №5
Больная С., 25 лет, поступила в родильное отделение больницы с диагнозом: беременность 36 недель, преждевременная отслойка плаценты. Анамнез. Заболевание началось через 3 часа после подъема больной тяжести (появились тянущего характера боли в низу живота, затем боли усилились, появились кровянистые выделения из влагалища). Больная направлена в операционную для оперативного разрешения. После операции состояние женщины крайне тяжелое (профузное кровотечение, маточное и из операционного шва). АД низкое, анурия, в легких рассеянные влажные мелкопузырчатые хрипы, одышка. Больной перелито 5 литров консервированной крови, 6 литров различных кровезаменителей, состояние оставалось крайне тяжелое. В связи с афибриногенемией ей начато переливание р-ра фибриногена. В процессе инфузии фибриногена усилилась одышка, больная потеряла сознание, при явлениях выраженного отека легких больная погибла.
Вопросы: 1) Какое осложнение возникло у больной? Определите первичное звено патогенеза.
2)Какая допущена ошибка при лечении?
3)Что необходимо было провести лечащему врачу для спасения жизни?
4)Опишите патогенез заболевания.
Задача №6
После обширной полостной операции больному было перелито 450 мл консервированной крови. Вскоре у него появился озноб, боли в поясничной области, груди, тахикардия, одышка. В последующие сутки состояние ухудшилось: АД 80 и 60 мм.рт.ст., пульс – 120 в мин., моча красноватого цвета. На теле пятнистые сливные гематомы, возникло кровотечение из операционной раны.
Вопросы: 1) Какое состояние возникло у больного? Установите основное звено данной патологии.
2) Какие необходимо провести лабораторные исследования для постановки
диагноза?
3) Какова тактика врача в подобных случаях?
Задача №7
Больной В., 40 лет, доставлен в краевое гематологическое отделение самолетом санитарной авиации из районной больницы, где находился на лечении с диагнозом: ожоговая болезнь, грамотрицательный сепсис. После интенсивный антибиотикотерапии у больного резко ухудшилось самочувствие, появилась одышка, боли в груди, олигоурия. Дальнейшая терапия была неуспешной, состояние больного ухудшилось.
Вопросы: 1) Какое осложнение возникло у больного в процессе лечения?
2)Определите первичное звено патогенеза. Представьте схему патогенеза.
3)Какие необходимо провести дополнительные методы исследования.
4)Что надо было предпринять врачу, чтобы не возникло данное осложнение?
Задача №8
Больной К., 6 лет поступил в клинику с диагнозом: Острый миелолейкоз, бластный криз. В общем анализе крови – 90% миелобластов. Назначена цитостатическая химиотерапия. Через 3 дня у больного резко ухудшилось общее состояние: одышка, в легких влажные мелкопузырчатые хрипы, анурия. На коже петехиальная геморрагическая сыпь. В общем анализе крови: миелобластов 20%, тромбоцитов 60 10/л, свертываемость крови по Ли-Уайту 20 мин., фибриноген – 0,6 г/л (60 мг/%).
Вопросы: 1) Какое осложнение возникло у больного в процессе лечения?
2)Объясните механизм одышки, олигоурии, геморрагий.
3)Проанализируйте показатели гемограммы и системы свертывания крови.
4)Какие дополнительные сведения о системе гемостаза необходимо иметь?
|
|
|
Задача №9 |
|
|
|
|
|
|
||
|
|
Установите характер нарушения гемостаза по предложенным |
|||||||||
анализам: |
|
|
Анализ №1 |
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
А. Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз |
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Время кровотечения |
|
|
|
Число |
|
Гемолизат-агрегационный |
||||
|
|
|
|
|
тромбоцитов |
|
тест |
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Норма: 2-5 минут |
|
|
150- |
|
11-17 секунд |
||||
|
|
|
|
|
400 10/л |
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
11 минут |
|
|
|
|
|
|
|
20 секунд |
|
|
|
|
|
|
120 10/л |
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Б. Коаугуляционный гемостаз |
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
Время |
|
Протромбин |
Протромбин |
АПТ |
|
Тромбино |
Этаноловый |
Фенантролин |
|||
свертыва |
|
овое |
овый |
В |
|
вое время |
|
тест |
овый |
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ния |
время |
индекс |
АЧТ |
|
|
|
|
|
тест |
|
|
|
|
В |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Норма: |
|
|
|
|
|
|
|
Образовани |
|
|
8-12 мин. |
10-18 сек. |
90-105 % |
30- |
|
14-16 сек. |
|
е сгустка |
30-50 мкг/л |
||
|
|
через 10 |
||||||||
|
|
|
40 |
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
мин |
|
|||
|
|
|
сек. |
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
9 мин. |
12 сек. |
100% |
40 |
|
14 сек. |
|
Отрицатель |
40 мкг/л |
||
|
|
|
сек. |
|
|
|
ный |
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Анализ №2 |
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
А. Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз |
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Время кровотечения |
|
|
|
Число |
|
Гемолизат-агрегационный |
||||
|
|
|
|
тромбоцитов |
|
тест |
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
Норма: 2-5 минут |
|
|
150- |
|
11-17 секунд |
||||
|
|
|
|
400 10/л |
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
12 минут |
|
|
|
|
|
|
|
35секунд |
|
|
|
|
|
260 10/л |
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
Б. Коаугуляционный гемостаз |
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
Время |
Протромбин |
Протромбин |
АПТ |
|
Тромбино |
|
Этаноловый |
Фенантролин |
||
свертыва |
овое |
овый |
В |
|
вое время |
|
тест |
овый |
||
ния |
время |
индекс |
АЧТ |
|
|
|
|
|
тест |
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
В |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Норма: |
|
|
|
|
|
|
|
Образовани |
|
|
8-12 мин. |
10-18 сек. |
90-105 % |
30- |
|
14-16 сек. |
|
е сгустка |
30-50 мкг/л |
||
|
|
через 10 |
||||||||
|
|
|
40 |
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
мин |
|
|||
|
|
|
сек. |
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
7 мин. |
16 сек. |
98% |
38 |
|
15 сек. |
|
Отрицатель |
|
||
|
|
|
сек. |
|
|
|
ный |
Отрицательн |
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ый |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Анализ №3

А. Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз
Время кровотечения |
|
|
|
Число |
|
Гемолизат-агрегационный |
||||
|
|
|
|
тромбоцитов |
|
тест |
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Норма: 2-5 минут |
|
|
150- |
|
11-17 секунд |
||||
|
|
|
|
400 10/л |
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
2 минут |
|
|
|
|
|
|
|
12секунд |
|
|
|
|
|
160 10/л |
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Б. Коаугуляционный гемостаз |
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
Время |
Протромбин |
Протромбин |
АПТ |
|
Тромбино |
|
Этаноловый |
Фенантролин |
||
свертыва |
овое |
овый |
В |
|
вое время |
|
тест |
овый |
||
ния |
время |
индекс |
АЧТ |
|
|
|
|
|
тест |
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
В |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Норма: |
|
|
|
|
|
|
|
Образование |
|
|
8-12 мин. |
10-18 сек. |
90-105 % |
30- |
|
14-16 сек. |
|
сгустка |
30-50 мкг/л |
||
|
|
через 10 мин |
||||||||
|
|
|
40 |
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
сек. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
4 мин. |
9 сек. |
140% |
27 |
|
12 сек. |
|
Положитель |
150 мкг/л |
||
|
|
|
сек. |
|
|
|
ный |
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Задача №10
Для какого гемато-стоматологического синдрома характерны следующие симптомы и признаки?
Внезапно наступающие массивные кровоизлияния в слизистые оболочки полости рта, носа, глотки, ЖКТ. В области кровоизлияний воспаления и изъязвлений не наблюдается. Выражен симптом Кончаловского –Румпеля –Лееде. В костном мозге отмечается тромбоцитопения. На конечностях, туловище, на слизистой оболочке полости рта и на деснах появляются точечные кровоизлияния. В периферической крови: эритропения, ЦП<1, гипохромные эритроциты, ретикулоцитоз.
Задача №11