Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

Занятия / Учебное+задание+№+26.+Патология+гемостаза

.pdf
Скачиваний:
27
Добавлен:
09.03.2021
Размер:
420.43 Кб
Скачать

федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования

«Уральский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Кафедра патологической физиологии

УЧЕБНОЕ ЗАДАНИЕ ДЛЯ СТУДЕНТОВ

ООП специальности 31.05.02 – педиатрия

1. Тема: ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ГЕМОСТАЗА. ПЕРВИЧНЫЙ И ВТОРИЧНЫЙ ГЕМОСТАЗ

2.Цель занятия: развитие общекультурных(ОК-1) и профессиональных компетенций

(ПК-2,3,9,11,16,31) путѐм формирования современных системных естественнонаучных знаний, умений и навыков исследования нарушений первичного и вторичного гемостаза.

3.Задачи занятия:

3.1. Изучить:

-основные закономерности в развитии патологии системы гемостаза,

-классификацию геморрагических диатезов,

-этиологию, патогенез и основные клинические проявления при патологии сосудистой

стенки, клеточного звена гемостаза и плазменных факторов свертывания крови.

3.2. Развить умения и навыки:

-патофизиологического анализа клинико-лабораторных, экспериментальных и других данных и формулирования на их основе заключения о возможных причинах и механизмах развития патологических процессов (болезней),

-дифференцировки тромбофилии, ДВС – синдрома, гемморагических диатезов,

-регистрации и анализа показателей коагулограммы крови,

-по данным гемограммы формулировать заключение о наличии и виде типовой

формы патологии системы крови.

3.3. Знания, умения, навыки, соотнесенные с ОК, ПК.

Знать:

- патологию сосудистого звена гемостаза. Приобретенные и наследственные вазопатии:

этиология, патогенез, проявления (ОК-1; ПК-2,3,11,16);

- патологию клеточного звена гемостаза. Тромбоцитопении: механизмы, проявления.

Тромбоцитопатии приобретенные наследственные: этиология, патогенез, проявления, лабораторная диагностика (ОК-1; ПК-2,3,11,16);

-патологию свертывающей системы крови. Наследственные коагулопатии. Гемофилии:

виды, этиология, патогенез, проявления, лабораторная диагностика (ОК-1; ПК-2,3,11,16);

-патологию свертывающей системы крови. Приобретенные коагулопатии: этиология, патогенез, проявления, лабораторная диагностика (ОК -1; ПК-2,3,11,16);

- методы оценки системы гемостаза (ПК-2,9);

Уметь:

-пользоваться учебной, научной, научно-популярной литературой, сетью Интернет (ОК -

1; ПК - 2,3, 31);

планировать эксперименты, обрабатывать и анализировать результаты опытов (ПК –

9,31);

-оценивать нарушения в системе гемостаза (первичного и вторичного) (ПК –11,16);

-решать ситуационные задачи (ПК – 9,11,16)

Владеть:

- методами оценивания патологии системы гемостаза (ПК – 9)

4. Продолжительность занятия: 90 минут

4.1.Место проведения: учебная аудитория

4.2.Методическое и материальное оснащение:

1.Видеофильм

2.Тесты

3.Ситуационные задачи

4.Контрольные вопросы

5.Учебные таблицы

Гистология (кроветворение, морфо-функциональные особенности тромбоцитов);

6.Лабораторное оборудование, микроскопы, реактивы, мазки, лабораторные животные (крысы, кролики)

4.3. Хронокарта занятия:

1.Вступление - 5 минут;

2.Программированный контроль знаний – 10 минут

3.Разбор основных понятий темы - 40 минут;

4.Демонстрация презентации или учебного фильма – 10 минут;

5.Самостоятельная работа студентов20 мин;

6.Обсуждение полученных результатов -5 мин.

5. Контрольные вопросы по теме: Патология гемостаза.

5.1. Базисные знания, необходимые для усвоения данной темы:

 

 

Физиология (свертывающая система крови: тромбоцитарное и плазменное звено);

 

 

 

 

 

Биохимия (каскадный механизм действия факторов свертывания крови).

 

5.1.1.Вопросы базовых дисциплин, необходимых для изучения темы:

1.Кровяные пластинки (тромбоциты), их строение, количество и функции.

2.Свертывающая, противосвертывающая и фибринолитическая системы крови. Современные представления об основных факторах, участвующих в свертывание крови (тканевые, плазменные, тромбоцитарные, эритроцитарные и лейкоцитарные)

4.Роль сосудистой стенки в регуляции свертывании крови и фибринолиза

5.Этапы образования фибринового сгустка. Внутренний и внешний пути свертывания.

6.Компоненты, принципы образования и последовательность функционирования ферментных комплексов прокаогулянтного пути. Роль витамина К в свертывании крови.

7.Основные механизмы фибринолиза. Активаторы плазминогена как тромболитические средства.

8.Основные антикоагулянты крови: антитромбин III, макроглобулин, антиконвертин. Антикоагулянтный путь.

5.2.Вопросы для самостоятельной работы:

1.Физиологические механизмы, обеспечивающие поддержание жидкого состояния крови: сосудистый, клеточный и плазменный компоненты гемостаза и антигемостаза.

2. Патология сосудистого звена гемостаза. Приобретенные и наследственные вазопатии: этиология, патогенез, проявления. Геморрагический васкулит (болезнь Шенляйна-Геноха). Геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера-Вебера).

3.Патология клеточного звена гемостаза. Тромбоцитопении: механизмы, проявления. Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (б-нь Верльгофа): современные представления об этиологии и патогенезе.

4.Патология клеточного звена гемостаза. Тромбоцитопатии приобретенные наследственные: этиология, патогенез, проявления, лабораторная диагностика. Болезнь Виллебранда: современные представления о патогенезе, клинические формы. Синдром Бернара-Сулье, тромбастения Гланцмана.

5.Патология свертывающей системы крови. Наследственные коагулопатии.

Гемофилии: виды, этиология, патогенез, проявления, лабораторная диагностика.

6.Патология свертывающей системы крови. Приобретенные коагулопатии: этиология, патогенез, проявления, лабораторная диагностика.

7.Типы кровоточивости, их клиническое значение.

8.Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВСсиндром). Этиология и патогенез. Стадии.

6.Методические указания к выполнению самостоятельной работы на занятии:

6.1. Основные методы оценки системы гемостаза А. Сосудисто-тромбоцитрный гемостаз

Задание№ 1. Определение время капиллярного кровотечения (по Дьюку)

Мочку уха обрабатывают спиртом и эфиром. Стерильным скарификатором делают прокол. Каплю крови удаляют стерильной салфеткой.

Включают секундомер и измеряют длительность кровотечения. В норме длительность кровотечения не превышает 5 минут (обычно 2-4 мин).

Задание№ 2. Определение количества тромбоцитов по методу Фонис.

Протирают ухо кролика спиртом и эфиром, наносят на него каплю 14% р-ра сернокислой магнезии, предотвращающей склеивание тромбоцитов, и через нее производят укол. Кровь смешивают с сернокислой магнезией парафиновой палочкой. Из смеси готовят мазки на обезжиренных предметных стеклах. Мазки окрашивают азур-эозином. Следует сосчитать 1000 эритроцитов и все встречающиеся во время подсчета тромбоциты. Тромбоциты фиолетового цвета, величина 2-4 микрона, расположены группами, реже по одному. Зная общее количество эритроцитов в 1 литре крови, легко определить количество тромбоцитов в том же объеме крови.

Задание №3. Проба Кончаловского.

На ладонной поверхности предплечья очерчивают круг диаметром 5 см. На плечо накладывают манжету аппарата для измерения артериального давления. Нагнетают давление в манжете до 90-100 мм.рт.ст. Поддерживают такой уровень давления в манжете

в течение 5 минут. Затем манжету снимают и в течение 5 минут ожидают восстановления кровообращения в конечности. Затем подсчитывают число петехий в очерченном круге.

При нормальной резистентности капилляров число петехий не превышает 10. При 11-20 петехиях проба считается слабо положительной, при 21-30 петехиях – положительной, При 31-и более – резко положительной. У здоровых людей размер кровоизлияний не превышает 1мм в диаметре, тогда как при вазопатиях и тромбоцитопатиях выявляются и более крупные кровоизлияния.

Б. Коагуляционный гемостаз

Задание № 4 Оценка показателей коагуляционного гемостаза у лабораторных животных с патологией печени

1.Осуществить забор крови (0,5 мл) из каудальной вены лабораторных животных (крысы) с индуцированным токсическим гепатитом, а также у лабораторных крыс без патологии печени.

2.Центрифигуровать полученную кровь при 1500 об в мин. в течение 15 минут с целью получения плазмы крови лабораторных животных.

3.Используя коагулометр АПГ2-02-П определить в плазме крови крыс с индуцированным токсическим гепатитом, а также в плазме крови лабораторных крыс без патологии печени следующие показатели гемостаза:

1.время свертывания (тест пользователя)

2.протромбиновый тест ПТ (сек, ПИ, ПО, МНО, % по Квику)

3.концентрация фибриногена

4.активированное частично тромбопластиновое время АЧТВ

5.тромбиновое время ТВ

6.активность факторов свертывания II, V, VII, VIII, IX, X, XI, XII

Сделать выводы.

6.2. Ситуационные задачи:

Оценить показатели гемостаза (гемостазиограммы), определить ведущие механизмы нарушений, если известно, что:

Задача №1

У больного на фоне респираторного заболевания появились точечные кровоизлияния, а также петехии, повторяющие контур сосуда. В крови эритроцитов 3,9 10 Т/л, тромбоцитов 450 10/л, длительность кровотечения по Дюке 245 сек., время свертывания по Ли-Уйту 5 мин, АВР 30 сек, АЧТВ 20 сек, ПТИ 92%, тромбиновое время 13 сек, фибриноген с6,1г/л, РКМФ 40мг/л, ПДФ 8,0 мг/л, эуглобулиновый лизис спонтанный 105 мин, эуглобулиновый лизис стимулированный 60 сек, антитромбин III 85%, протеин С 91%, агрегация тромбоцитов: время 10 сек, процент клеток вступивших в агрегацию 99, ТПГ 5 мин.

Положительная проба Кончаловского.

Задача №2

У больного после длительного курса антибиотикотерапии по поводу абсцесса легкого появились кровоизлияния на коже и слизистых округлой формы размером от 3 до 5 мм. В крови тромбоцитов 29 10/л, гемоглобина 79г/л, ретикулоцитов 0,4%, лейкоцитов 2.3 10/л, лейкоформула: Б-0, Э-0, П-0, С-36, Л-56, М-8, длительность кровотечения по Дюке 420 сек, время свертывания по Ли-Уайту 9,5 мин, АВР 64 сек, АЧТВ 46 сек, ПТИ 98%, тромбиновое время 16 сек, фибриноген 2.9 г/л, РКМФ 26 мг/л, ПДФ 4,8 мг/л, эуглобулиновый лизис спонтанный 210 мин, эуглобулиновый лизис стимулированный 39 сек, антитромбин III 91%, протеин С 98%, агрегация тромбоцитов: время 18 сек, процент клеток вступивших в агрегацию 90, ТПГ 9 мин.

Положительны симптомы жгута и щипка.

Задача №3

Ребенок С. 3 лет. После удаления зуба через 30 мин открылось кровотечение, которое самостоятельно не прекратилось. Из анамнеза: при незначительной травматизации отмечаются кровоизлияния в суставы. При осмотре коленные и локтевые суставы деформированы, увеличены. При обследовании: тромбоцитов 240 10/л, длительность кровотечения по Дюке 60 сек, время свертывания по Ли-Уайту 18 мин, АВР 95 сек, АЧТВ 120сек, ПТИ 99%, тромбиновое время 11 сек, фибриноген 4,2 г/л, РКМФ 20 мг/л, ПДФ 3,6 мг/л, эуглобулиновый лизис спонтанный 230 мин, эуглобулиновый лизис стимулированный 30 сек, антитромбин III 98%, протеин С 96%, агрегация тромбоцитов: время 14,5 сек, процент клеток вступивших в агрегацию 96, ТПГ 11 мин. Содержание VIII фактора свертывания крови составляет 3%.

Задача №4

Пациентка Р., 27 лет обратилась к врачу с жалобами на точечные кровоизлияния на коже размером до 5 мм.. Отдельные кровоизлияния сливаются в группы. При обследовании выявлено: в крови тромбоцитов 15 10/л, длительность кровотечения по Дюке 155 сек, время свертывания по Ли-Уайту 9 мин, АВР 70 сек, АЧТВ 48 сек, ПТИ 95%, тромбиновое время 12 сек, фибриноген 3,8 г/л, РКМФ 30 мг/л, ПДФ 4,1 мг/л,

эуглобулиновый лизис спонтанный 212 мин, эуглобулиновый лизис стимулированный 35сек, антитромбин III 96%, протеин С 92%, агрегация тромбоцитов: время 18сек, процент клеток вступивших в агрегацию 90, ТПГ 8,5 мин.

В миелограмме увеличено количество мегакариоцитов, клетки имеют большие размеры. Сыворотка крови пациентки, введенная лабораторному животному вызвала уменьшение количества тромбоцитов в крови через 3 дня на 10%, через 5 дней – на 18%.

Задача №5

Больная С., 25 лет, поступила в родильное отделение больницы с диагнозом: беременность 36 недель, преждевременная отслойка плаценты. Анамнез. Заболевание началось через 3 часа после подъема больной тяжести (появились тянущего характера боли в низу живота, затем боли усилились, появились кровянистые выделения из влагалища). Больная направлена в операционную для оперативного разрешения. После операции состояние женщины крайне тяжелое (профузное кровотечение, маточное и из операционного шва). АД низкое, анурия, в легких рассеянные влажные мелкопузырчатые хрипы, одышка. Больной перелито 5 литров консервированной крови, 6 литров различных кровезаменителей, состояние оставалось крайне тяжелое. В связи с афибриногенемией ей начато переливание р-ра фибриногена. В процессе инфузии фибриногена усилилась одышка, больная потеряла сознание, при явлениях выраженного отека легких больная погибла.

Вопросы: 1) Какое осложнение возникло у больной? Определите первичное звено патогенеза.

2)Какая допущена ошибка при лечении?

3)Что необходимо было провести лечащему врачу для спасения жизни?

4)Опишите патогенез заболевания.

Задача №6

После обширной полостной операции больному было перелито 450 мл консервированной крови. Вскоре у него появился озноб, боли в поясничной области, груди, тахикардия, одышка. В последующие сутки состояние ухудшилось: АД 80 и 60 мм.рт.ст., пульс – 120 в мин., моча красноватого цвета. На теле пятнистые сливные гематомы, возникло кровотечение из операционной раны.

Вопросы: 1) Какое состояние возникло у больного? Установите основное звено данной патологии.

2) Какие необходимо провести лабораторные исследования для постановки

диагноза?

3) Какова тактика врача в подобных случаях?

Задача №7

Больной В., 40 лет, доставлен в краевое гематологическое отделение самолетом санитарной авиации из районной больницы, где находился на лечении с диагнозом: ожоговая болезнь, грамотрицательный сепсис. После интенсивный антибиотикотерапии у больного резко ухудшилось самочувствие, появилась одышка, боли в груди, олигоурия. Дальнейшая терапия была неуспешной, состояние больного ухудшилось.

Вопросы: 1) Какое осложнение возникло у больного в процессе лечения?

2)Определите первичное звено патогенеза. Представьте схему патогенеза.

3)Какие необходимо провести дополнительные методы исследования.

4)Что надо было предпринять врачу, чтобы не возникло данное осложнение?

Задача №8

Больной К., 6 лет поступил в клинику с диагнозом: Острый миелолейкоз, бластный криз. В общем анализе крови – 90% миелобластов. Назначена цитостатическая химиотерапия. Через 3 дня у больного резко ухудшилось общее состояние: одышка, в легких влажные мелкопузырчатые хрипы, анурия. На коже петехиальная геморрагическая сыпь. В общем анализе крови: миелобластов 20%, тромбоцитов 60 10/л, свертываемость крови по Ли-Уайту 20 мин., фибриноген – 0,6 г/л (60 мг/%).

Вопросы: 1) Какое осложнение возникло у больного в процессе лечения?

2)Объясните механизм одышки, олигоурии, геморрагий.

3)Проанализируйте показатели гемограммы и системы свертывания крови.

4)Какие дополнительные сведения о системе гемостаза необходимо иметь?

 

 

 

Задача №9

 

 

 

 

 

 

 

 

Установите характер нарушения гемостаза по предложенным

анализам:

 

 

Анализ №1

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

А. Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Время кровотечения

 

 

 

Число

 

Гемолизат-агрегационный

 

 

 

 

 

тромбоцитов

 

тест

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Норма: 2-5 минут

 

 

150-

 

11-17 секунд

 

 

 

 

 

400 10/л

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

11 минут

 

 

 

 

 

 

 

20 секунд

 

 

 

 

 

120 10/л

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Б. Коаугуляционный гемостаз

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Время

 

Протромбин

Протромбин

АПТ

 

Тромбино

Этаноловый

Фенантролин

свертыва

 

овое

овый

В

 

вое время

 

тест

овый

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ния

время

индекс

АЧТ

 

 

 

 

 

тест

 

 

 

В

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Норма:

 

 

 

 

 

 

 

Образовани

 

8-12 мин.

10-18 сек.

90-105 %

30-

 

14-16 сек.

 

е сгустка

30-50 мкг/л

 

 

через 10

 

 

 

40

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

мин

 

 

 

 

сек.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

9 мин.

12 сек.

100%

40

 

14 сек.

 

Отрицатель

40 мкг/л

 

 

 

сек.

 

 

 

ный

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Анализ №2

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

А. Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Время кровотечения

 

 

 

Число

 

Гемолизат-агрегационный

 

 

 

 

тромбоцитов

 

тест

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Норма: 2-5 минут

 

 

150-

 

11-17 секунд

 

 

 

 

400 10/л

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

12 минут

 

 

 

 

 

 

 

35секунд

 

 

 

 

260 10/л

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Б. Коаугуляционный гемостаз

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Время

Протромбин

Протромбин

АПТ

 

Тромбино

 

Этаноловый

Фенантролин

свертыва

овое

овый

В

 

вое время

 

тест

овый

ния

время

индекс

АЧТ

 

 

 

 

 

тест

 

 

 

 

 

 

 

 

 

В

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Норма:

 

 

 

 

 

 

 

Образовани

 

8-12 мин.

10-18 сек.

90-105 %

30-

 

14-16 сек.

 

е сгустка

30-50 мкг/л

 

 

через 10

 

 

 

40

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

мин

 

 

 

 

сек.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

7 мин.

16 сек.

98%

38

 

15 сек.

 

Отрицатель

 

 

 

 

сек.

 

 

 

ный

Отрицательн

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ый

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Анализ №3

А. Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз

Время кровотечения

 

 

 

Число

 

Гемолизат-агрегационный

 

 

 

 

тромбоцитов

 

тест

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Норма: 2-5 минут

 

 

150-

 

11-17 секунд

 

 

 

 

400 10/л

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

2 минут

 

 

 

 

 

 

 

12секунд

 

 

 

 

160 10/л

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Б. Коаугуляционный гемостаз

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Время

Протромбин

Протромбин

АПТ

 

Тромбино

 

Этаноловый

Фенантролин

свертыва

овое

овый

В

 

вое время

 

тест

овый

ния

время

индекс

АЧТ

 

 

 

 

 

тест

 

 

 

 

 

 

 

 

 

В

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Норма:

 

 

 

 

 

 

 

Образование

 

8-12 мин.

10-18 сек.

90-105 %

30-

 

14-16 сек.

 

сгустка

30-50 мкг/л

 

 

через 10 мин

 

 

 

40

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

сек.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

4 мин.

9 сек.

140%

27

 

12 сек.

 

Положитель

150 мкг/л

 

 

 

сек.

 

 

 

ный

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Задача №10

Для какого гемато-стоматологического синдрома характерны следующие симптомы и признаки?

Внезапно наступающие массивные кровоизлияния в слизистые оболочки полости рта, носа, глотки, ЖКТ. В области кровоизлияний воспаления и изъязвлений не наблюдается. Выражен симптом Кончаловского –Румпеля –Лееде. В костном мозге отмечается тромбоцитопения. На конечностях, туловище, на слизистой оболочке полости рта и на деснах появляются точечные кровоизлияния. В периферической крови: эритропения, ЦП<1, гипохромные эритроциты, ретикулоцитоз.

Задача №11