
- •ФГБОУ ВО УГМУ Минздрава России кафедра биохимии
- •Классификация возрастных
- •I.Подготовительный период
- •II. Период внутриутробного
- •II. Период внутриутробного
- •II. Период внутриутробного
- •II. Период внутриутробного
- •II. Период внутриутробного
- •II. Период внутриутробного
- •III. Внеутробный этап
- •Пограничные физиологические состояния периода новорожденности
- •III. Внеутробный этап
- •III. Внеутробный этап
- •III. Внеутробный этап
- •III. Внеутробный этап
- •III. Внеутробный этап
- ••В процессе эволюции возникли механизмы интеграции и дифференциации обмена веществ (математический, философский и
- •1.Динамические механизмы интеграции
- •Динамические механизмы интеграции метаболизма
- •Интеграция на уровне NН3
- •Интеграция на уровне СО2
- •ПФШунт (гликолиза)
- •СУДЬБА УГЛЕРОДНОГО СКЕЛЕТА АМИНОКИСЛОТ
- •2.Структурные механизмы интеграции
- •2. Структурные предпосылки интеграции
- ••Взаимодействие между цепями ферментативных реакций и компонентами ограничены проницаемостью мембран.
- •Глицерофосфатный челночный механизм
- •Цитратный челночный механизм
- •Малатный челночный механизм
- •Работа креатинфосфатного челнока-
- •3.Генетические механизмы интеграции
- •Наследственные нарушения обмена глицина:
- •Глицин - таб. 0,1 г
- •Связь обмена метионина и
- •Нарушения обмена метионина:
- •Патология, связанная с метионином
- •Фармпрепарат глутаминовой кислоты
- •Строение пирацетама циклическое производное g-аминомасляной к-ты (ГАМК)
- •Нарушения обмена глутамата
- •Фенилкетонурия
- •Нарушения обмена тирозина
- •■Альбинизм – развивается при наследственном дефекте тирозиназы (1:20000). Проявляется отсутствием пигментации кожи, сетчатки
- •Нарушения обмена тирозина
- •Нарушения обмена триптофана
- •Гистамин.
- •Наследственные болезни обмена (НБО) веществ, как
- •Эпидемиология
- •Этиология-
- •Патохимия
- •ФЕРМЕНТ 1
- •КЛАССИФИКАЦИЯ
- •Дебют
- •Клиника НБО, дебютирующих в возрасте 0 - 5 месяцев
- •Дефекты цикла мочевинообразования
- •Концентрация аммиака в норме
- •Механизм токсического действия аммиака
- •↑ синтез ЩУК из ПВК
- •«Двухколесный цикл Кребса»
- •Цитруллинемия
- •Аргининосукцинат
- •Гипер
- •Органические ацидурии
- •Болезнь «кленового сиропа» мочи
- •Дефекты метаболизма жирных кислот
- •Дефекты карнитинового цикла
- •Дефекты бета-окисления ЖК
- •Клиника НБО, дебютирующих в возрасте 6-12 месяцев
- •Младенческие, ранние формы
- •Краткое положение о балльно-рейтинговой системе на кафедре
- ••Зачет выставляется с 60 баллов Суммарный балл по элективной дисциплине « Биохимия детского
- •Записать в зачетную книжку
- •Спасибо за внимание !

Интеграция на уровне NН3
АМИНОКИСЛОТЫ НУКЛЕОТИДЫ АМИНЫ
АМИНОГЕКСОЗЫ
АМИНОСПИРТЫ
NН3

Интеграция на уровне СО2
-Моносахариды
-Жирные кислоты
-Глицерин
-Аминокислоты
-Пиримидиновые нуклеотиды
|
СО2 |
|
|
глюконеогенез |
|
синтез |
|
|
жирных |
||
синтез |
синтез |
||
кислот |
|||
мочевины |
нуклеотидов |
|

ПФШунт (гликолиза) |
|||
гл |
|
восстан-е |
|
|
глутатиона |
||
НАДФНАДФ |
Микросомально |
||
ок-е |
|
||
гл-6-ф |
Н2 |
биосинтез ХС |
|
|
пентоз |
биосинтез глу, |
|
3ФГА |
о- |
биосинтез ЖК |
|
фосфа |
|
|
|
|
ты нуклеотид |
||
ПВК |
|
ы |
цАМФ |
АТФ КоФ+ |
|||
|
ГТФ НАД |
цГМФ |
|
|
ЦТФ НАД |
|
|
АцКоА |
УТФ |
Н2 |
|
|
ФАД |
|
|
лактат |
|
ФАД |
|
|
|
Н |
|

СУДЬБА УГЛЕРОДНОГО СКЕЛЕТА АМИНОКИСЛОТ
|
глюкоза |
|
ХС, кетоновые |
|
|
|
|
тела |
|
Ала, гли, сер, |
ПВК |
Жирные к-ты |
|
|
|
|
|
||
тре, цис |
|
|
Фен, лей, три |
|
|
|
|
||
|
Оксало |
Ацетил |
|
|
|
КоА |
|
||
Асп, асм |
ацетат |
|
||
|
Ацетоаце |
|||
|
|
|
||
|
|
|
тил-КоА |
|
Арг, гис, про, |
α-кето |
ЦТК |
|
|
|
|
|||
глн, глу |
глу |
|
Фен, лиз, иле, |
|
|
|
CO2 + H2O |
лей, тир |
|
Иле, вал, |
Сукцинил |
|
||
|
|
|||
мет |
ЭНЕРГИЯ |
Кетогенные |
||
КоА |
||||
|
|
|||
Глюкогенные АК |
|
АК |


2.Структурные механизмы интеграции
Дискретность цитоплазмы, разделение ее на множество дифференцированных и специализированных структурных элементов, осуществляющих различные процессы обмена веществ.
2. Структурные предпосылки интеграции
обмена веществ
•Мембраны разделяют объем клетки субобъемы – «компартменты»
•«Компартменты» тоже дискретны, т.е. разделяются в свою очередь на разнокачественные сегменты.
•В субобъемах и мембранах локализованы ферментные системы (мультиэнзимные комплексы) под действием которых протекают цепи химических реакций обмена веществ.
•Взаимодействие между цепями ферментативных реакций и компонентами ограничены проницаемостью мембран.
•Реакционно-способные вещества могут находиться в непосредственной близости и не взаимодействовать из-за непроницаемости разделяющей их мембраны толщиной 30- 40 Å (3 – 4 нм).
•Мембраны обеспечивают регуляцию и интеграцию метаболизма, раздельное хранение цитоплазматического, митохондриального и ядерного НАД+\НАДН2

Глицерофосфатный челночный механизм
(печень)
цитозоль |
митохондрии |
НАД |
глицерол |
|
глицерол – 3 |
– Ф |
|
ДГ |
|
ФАД |
|
НАД-Н2 |
ДАФ |
ДАФ |
ФАД-Н2 |
|
|
|
|
||
|
|
|
дыхательная цепь |
|
|
3 АТФ |
|
2 АТФ |
|