
- •ФГБОУ ВО УГМУ Минздрава России кафедра биохимии
- •Классификация возрастных
- •I.Подготовительный период
- •II. Период внутриутробного
- •II. Период внутриутробного
- •II. Период внутриутробного
- •II. Период внутриутробного
- •II. Период внутриутробного
- •II. Период внутриутробного
- •III. Внеутробный этап
- •Пограничные физиологические состояния периода новорожденности
- •III. Внеутробный этап
- •III. Внеутробный этап
- •III. Внеутробный этап
- •III. Внеутробный этап
- •III. Внеутробный этап
- ••В процессе эволюции возникли механизмы интеграции и дифференциации обмена веществ (математический, философский и
- •1.Динамические механизмы интеграции
- •Динамические механизмы интеграции метаболизма
- •Интеграция на уровне NН3
- •Интеграция на уровне СО2
- •ПФШунт (гликолиза)
- •СУДЬБА УГЛЕРОДНОГО СКЕЛЕТА АМИНОКИСЛОТ
- •2.Структурные механизмы интеграции
- •2. Структурные предпосылки интеграции
- ••Взаимодействие между цепями ферментативных реакций и компонентами ограничены проницаемостью мембран.
- •Глицерофосфатный челночный механизм
- •Цитратный челночный механизм
- •Малатный челночный механизм
- •Работа креатинфосфатного челнока-
- •3.Генетические механизмы интеграции
- •Наследственные нарушения обмена глицина:
- •Глицин - таб. 0,1 г
- •Связь обмена метионина и
- •Нарушения обмена метионина:
- •Патология, связанная с метионином
- •Фармпрепарат глутаминовой кислоты
- •Строение пирацетама циклическое производное g-аминомасляной к-ты (ГАМК)
- •Нарушения обмена глутамата
- •Фенилкетонурия
- •Нарушения обмена тирозина
- •■Альбинизм – развивается при наследственном дефекте тирозиназы (1:20000). Проявляется отсутствием пигментации кожи, сетчатки
- •Нарушения обмена тирозина
- •Нарушения обмена триптофана
- •Гистамин.
- •Наследственные болезни обмена (НБО) веществ, как
- •Эпидемиология
- •Этиология-
- •Патохимия
- •ФЕРМЕНТ 1
- •КЛАССИФИКАЦИЯ
- •Дебют
- •Клиника НБО, дебютирующих в возрасте 0 - 5 месяцев
- •Дефекты цикла мочевинообразования
- •Концентрация аммиака в норме
- •Механизм токсического действия аммиака
- •↑ синтез ЩУК из ПВК
- •«Двухколесный цикл Кребса»
- •Цитруллинемия
- •Аргининосукцинат
- •Гипер
- •Органические ацидурии
- •Болезнь «кленового сиропа» мочи
- •Дефекты метаболизма жирных кислот
- •Дефекты карнитинового цикла
- •Дефекты бета-окисления ЖК
- •Клиника НБО, дебютирующих в возрасте 6-12 месяцев
- •Младенческие, ранние формы
- •Краткое положение о балльно-рейтинговой системе на кафедре
- ••Зачет выставляется с 60 баллов Суммарный балл по элективной дисциплине « Биохимия детского
- •Записать в зачетную книжку
- •Спасибо за внимание !

ФГБОУ ВО УГМУ Минздрава России кафедра биохимии
ФГБОУ ВО УГМУ Минздрава России
ЛЕКЦИЯ 7
(ЭЛЕКТИВ)
Интеграция, регуляция и патология обмена белков у детей
Лектор зав. каф. биохимии доктор медицинских наук, профессор Мещанинов Виктор Николаевич.
Использованы данные сотр. каф. пропедевтики детских болезней УГМУ (зав. проф. Санникова Н.Е., доц. Левчук Л.В., Невмержицкая К.С. )
Факультет - ОПФ , 2 курс
Екатеринбург
2017

Классификация возрастных
периодов (Гундобин Николай Петрович, 1906 г.)
I подготовительны
й
II внутриутробного развития
III постнатальный

I.Подготовительный период
Период формирования наследственности
Период формирования соматического и репродуктивного здоровья биологических родителей (формирование родительских гамет)
Предконцепционный период (2-4 месяца)

II. Период внутриутробного
развития (280 дней)
Собственно зародышевый
период (от момента оплодотворения до 8-го дня)
Хромосомные и генные аномалии

II. Период внутриутробного
развития (280 дней)
Период имплантации (2 дня)
Аплазии, гипоплазии, пороки развития

II. Период внутриутробного
развития (280 дней)
Эмбриональный период (5-6 недель)
Грубые пороки анатомического развития (уродства) - эмбриопатии

II. Период внутриутробного
развития (280 дней)
Эмбриофетальный период (2 недели)
Формирование |
|
внутренних органов, |
Формирование |
кроме ЦНС и |
плаценты |
эндокринных органов |
|
Нарушения формирования плаценты, нарушения плацентарного кровообращения
Аномалии развития внутренних органов

II. Период внутриутробного
развития (280 дней)
Фетальный период (9 неделя – до
рождения)
Ранний фетальный период
Задержка роста органов и нарушение дифференцировки
тканей
Поздний фетальный период
Преждевременные роды и рождение функционально незрелого ребенка

II. Период внутриутробного
развития (280 дней)
Интранатальный период (от
регулярных родовых схваток до момента перевязки пуповины)
Травмирование центральной и периферической нервной системы, нарушение пуповинного кровообращения, расстройство дыхания

III. Внеутробный этап
Период новорожденности (неонатальный период) (до 4 недель)
-ранний неонатальный (до 7 суток)
-поздний неонатальный период (с 8 по 28
день жизни)