Соотношение анаболизма (А) и катаболизма(К) в разные периоды онтогенеза

Дети взрослые «старшее поколение»

Митохондриальные болезни -

- гетерогенная группа наследственных заболеваний и патологических состояний, обусловленных нарушениями структуры, функций митохондрий и тканевого дыхания.

• Частота у новорождённых 1:5000.

•Причина: мутации в митохондриальной ДНК (мтДНК) (МХ способны к самовоспроизведению), кодирующих комплексы дыхательной цепи у детей раннего возраста

• Поскольку самые энергозависимые системы - мышечная и нервная системы, они поражаются в первую очередь

Лечение МХ болезней

•1-я группа - средства, направленные на активацию переноса электронов дыхательной цепи:

•коэнзим Q-10*

•кудесан

•витамин Е

•янтарная кислота - при дефиците дыхательного комплекса 1 и дефиците пируватдегидрогеназного комплекса.

2-я группа - средства кофакторной терапии:

•никотинамид

•рибофлавин

•тиамин

•тиоктовая кислота

•биотин .

3-я группа - корректоры нарушенного обмена жирных кислот (см. 2 семестр)

•левокарнитин -

4-я группа - средства, направленные на предупреждение кислородно- радикального повреждения митохондриальных мембран:

*аскорбиновая кислота *витамин Е.

2. Микросомальное окисление у

детей (общие особенности)

1.Активность системы окисления (гидроксилирования), восстановления, синтеза и гидролиза ниже, чем у взрослых

2.Летальные дозы ксенобиотиков ниже, чем у взрослых

3. Интоксикации протекают тяжелее

Оценка микросомального окисления

•1.парамецийный тест

•2. Ген семейства цитохромов CYP2E1

•3. Р450

•4.в5

•5. «среднемолекулярные» пептиды

3.Перекисное окисление у детей

•Соотношение ПОЛ / АОА выше, чем у взрослых за счет …

•Активность АО ферментов ниже

•Синдром липидной пероксидации – развивается чаще и протекает тяжелее, чем у взрослых.

Лабораторные показатели ПОЛ

•МДА –малоновый диальдегид

•ДК – диеновые конъюгаты

•ГП – гидроперекиси

•ХЛ – хемилюминесценция

•Шиффовы основания