
- •ФГБОУ ВО УГМУ Минздрава России
- •УЧЕБНЫЙ ПЛАН
- •ТЕМАТИЧЕСКИЙ ПЛАН ЭЛЕКТИВНОЙ ДИСЦИПЛИНЫ БХ ДВ
- •1 ДИСЦИПЛИНА «БИОХИМИЯ»
- •Литература для самоподготовки к контролю по элективной дисциплине «Биохимия детского возраста ОП, 2
- •Основная учебная литература и интернет-ресурсы
- •Дополнительная литература и интернет- ресурсы
- •ФГБОУ ВО УГМУ Минздрава России
- •1Что изучает биохимия детского возраста (в норме)?
- •Биохимия детского возраста
- •Структура дисциплины
- •Клиническая биохимия детского возраста
- •Цель электива
- •Классификация возрастных периодов у детей (по Выготскому)
- •Классификация АПН СССР (1965)
- •Возрастные периоды у детей
- •Классификация возрастных
- •I.Подготовительный период
- •II. Период внутриутробного
- •II. Период внутриутробного
- •II. Период внутриутробного
- •II. Период внутриутробного
- •II. Период внутриутробного
- •II. Период внутриутробного
- •III. Внеутробный этап
- •Пограничные физиологические состояния периода новорожденности
- •III. Внеутробный этап
- •III. Внеутробный этап
- •III. Внеутробный этап
- •III. Внеутробный этап
- •III. Внеутробный этап
- •Биохимия детского возраста – структура дисциплины
- •Медицинская энзимология
- •1. биохимическая лабораторная
- •Этапы лабораторного клинико-лабораторного биохимического исследования
- •Понятие «диагностическая панель»
- •минимальная
- •Показатели содержания глюкозы в крови у детей
- •I. Основные маркеры повреждения миокарда
- •II. Дополнительные маркеры
- •III.Разрабатываемые маркеры
- •Возрастная зависимость активности ферментов и содержания метаболитов у детей в периферической крови
- •1.Энзимодиагностика. Методы диагностики
- •Существует также понятие сыворотка крови, в отличие от плазмы сыворотка крови не содержит
- •Центрифугирование
- •Основные биохимические показатели, определяемые с помощью биохимических методов исследований
- •Классификация ферментов плазмы крови по происхождению
- •3.клеточные ферменты - функционируют только внутри клеток, в плазму крови попадают во время
- •Клеточные ферменты
- •Распределение ферментов в органах
- •Индикаторные ферменты крови
- •Название
- •Активность ферментов
- •Диагностическая ценность различных методов исследования при остром инфаркте миокарда
- •2.Патохимия энзимопатий
- •КЛАССИФИКАЦИЯ ЭНЗИМОПАТИЙ (ФЕРМЕНТОПАТИЙ)
- •Наследственные энзимопатии
- •Нарушения обмена тирозина
- •Приобретенные
- •Свинец
- •Соединения ртути
- •Патохимические схемы энзимопатий (примеры)
- •ФЕРМЕНТ 1
- •3. ЭНЗИМОТЕРАПИЯ – применение ферментных препаратов или их ингибиторов для лечения заболеваний
- •1. Этиотропная - мероприятия, направленные на устранение причин заболеваний
- •Уровень гена
- •МЕХАНИЗМЫ этиотропной(6), патохимической (1,3,4,5) и симптоматической (2) коррекции (терапии)
- •Удаление субстрата
- •Ускоренное выведение субстрата
- •Уровень фермента. Введение кофакторов
- •Направления энзимотерапии НА ПРАКТИКЕ
- •Заместительная терапия при желудочно-кишечных заболеваниях, связанных с недостаточностью секреции
- •Ферменты в комплексной терапии
- •• фибринолизин, стрептолиаза, стрептодеказы, урокиназы - при тромбозах и тромбоэмболиях
- ••гиалуронидаза (лидаза) расщепляет гиалуроновую кислоту, образующую сшивки в соединительной ткани - для рассасывания
- •Противоопухолевые ферментные препараты
- ••Лейкозные клетки не могут синтезировать аспарагин и получают его из плазмы крови.
- •Цитохром С
- •Ингибиторы ферментов
- ••ингибиторы протеаз (контрикал, гордокс) при панкреатитах – состояниях, когда происходит активирование пищеварительных ферментов
- •Бустер-терапия («терапия усиления»)
- •Вобэнзим (Wobenzym)
- •Фармакологическое действие
- •ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ - схема изучения заболевания
- •Фенилкетонурия
- •Фенилкетонурия
- •Патохимическая схема фенилкетонурии
- •Референтные возрастзависимые значения
- •Биохимическая диагностическая панель фенилкетонурии
- •Фенилкетонурия – клинико- диагностическая панель
- •Принципы терапии фенилкетонурии
- •Препараты для лечения фенилкетонурии
- •Спасибо за внимание !

Распределение ферментов в органах
печен миок. Ск. м Почки Er |
Кость Простата |
ь |
|
АСТ
АЛТ
ЛДГ
КФК
ЩФ
КФ
0-10% |
10-50% |
50-75% |
75-100% |

Индикаторные ферменты крови
Фермент |
Орган |
Заболевание |
АлАТ |
печень, скелетные мышцы |
паренхиматозные заболевания |
АсАТ |
печень, скелетные мышцы, сердце, почки, эритроциты |
ИМ, паренхиматозные заболевания печени, мышц |
Альдолаза |
скелетные мышцы, сердце |
болезни мышц |
Кислая фосфатаза |
предстательная железа, эритроциты |
рак предстательной железы |
Щелочная фосфатаза |
печень, костная ткань, слизистые оболочки, плацента, |
заболевания костной ткани, печени |
|
почки |
|
Амилаза |
слюнные железы, поджелудочная железа, яичники |
заболевания поджелудочной железы |
|
(активность повышена на высоте острого |
|
|
панкреатита) |
|
Холинэстераза |
печень |
отравление фосфорорганическими инсекцидами, |
|
|
болезни печени |
Креатинкиназа |
скелетные мышцы, ГМК, мозг, сердце |
ИМ, заболевания мышц |
ГлутаматДГ |
печень (митохондрии) (свидетельствует о глубоком |
паренхиматозные заболевания печени |
|
поражении клеток) |
|
γ-глутаматтраспептидаза |
печень, почки (↑ при холестазе) |
заболевания печени, алкоголизм |
|
||
лактатДГ |
сердце, печень, скелетные мышцы, эритроциты, л.у. |
ИМ, гемолиз, паренхиматозные |

Название |
Период |
Физиологичес |
фермента |
«полужизни» |
кий смысл |
АСТ |
17±5ч. |
Субстратный |
контроль за |
||
|
|
ЦТК |
АЛТ |
47±10ч. |
Глюкозоаланино |
вый шунт |
||
ЩФ |
3-7дней |
Выход глюкозы |
из клетки |
ГГТ |
3-4 дня |
Транспорт АМК |
и пептидов |
ЛДГ1 |
113±60ч. |
Функционально |
полезна |

Активность ферментов
Кинетика выхода в кровь тканевых ферментов при остром инфаркте миокарда
|
|
|
|
1- КК – МВ |
|
18 |
1 |
|
|
2- КК - общ. |
|
|
|
3- АсАТ общ. |
|
||
16 |
|
|
|
|
|
|
|
|
4- ЛДГ1 |
|
|
14 |
|
|
|
|
|
|
|
|
5- ЛДГ общ. |
|
|
13 |
|
|
|
|
|
12 |
2 |
|
|
|
|
11 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
10 |
3 |
|
|
|
|
8 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
6 |
|
4 |
|
|
|
4 |
5 |
|
|
|
|
2 |
|
|
|
|
|
1 |
2 |
3 |
4 |
5 |
6 |
7 |
8 |
дни |
Диагностическая ценность различных методов исследования при остром инфаркте миокарда
ЭКГ - 70 %
ЭКГ + АСТ + общая активность КФК и
ЛДГ - 80%+ Изоферменты КФК и ЛДГ - 100%
2.Патохимия энзимопатий
-раздел патогенеза (механизма развития) патологических состояний, процессов и заболеваний (субклинических, пограничных, клинических), занимающийся изучением нарушенного обмена веществ (= метаболизма)
КЛАССИФИКАЦИЯ ЭНЗИМОПАТИЙ (ФЕРМЕНТОПАТИЙ)
•НАСЛЕДСТВЕННЫЕ (ВРОЖДЕННЫЕ, ПЕРВИЧНЫЕ)
•ТОКСИЧЕСКИЕ (ПРИОБРЕТЕННЫЕ, ВТОРИЧНЫЕ)

Наследственные энзимопатии
|
Фермент, |
|
Нарушенный |
|
|
||
Заболевани |
синтез |
|
|
|
метаболичес |
||
е |
которого |
|
|
|
кий процесс |
||
|
нарушен |
|
|
|
|
|
|
Фенилкетон |
Фенилаланин |
|
Превращени |
урия |
гидроксилаза |
|
е |
|
|
|
фенилаланин |
|
|
|
а в тирозин |
Алкаптон |
Гомогентиназа |
|
Превращени |
урия |
|
|
е |
|
|
|
гомогентизин |
|
|
|
о |
|
|
|
вой кислоты |
|
|
|
в |
Нарушения обмена тирозина
• Альбинизм – развивается при
наследственном дефекте тирозиназы (1:20000). Проявляется отсутствием пигментации кожи, сетчатки глаз и
волос;
Приобретенные
энзимопатии
обусловлены длительным дефицитом белка в питании (квашиоркор), нарушением биосинтеза коферментов при витаминной недостаточности, угнетением синтеза металлоферментов при низком содержании в рационе минеральных веществ