
- •ФГБОУ ВО УГМУ Минздрава России
- •УЧЕБНЫЙ ПЛАН
- •ТЕМАТИЧЕСКИЙ ПЛАН ЭЛЕКТИВНОЙ ДИСЦИПЛИНЫ БХ ДВ
- •1 ДИСЦИПЛИНА «БИОХИМИЯ»
- •Литература для самоподготовки к контролю по элективной дисциплине «Биохимия детского возраста ОП, 2
- •Основная учебная литература и интернет-ресурсы
- •Дополнительная литература и интернет- ресурсы
- •ФГБОУ ВО УГМУ Минздрава России
- •1Что изучает биохимия детского возраста (в норме)?
- •Биохимия детского возраста
- •Структура дисциплины
- •Клиническая биохимия детского возраста
- •Цель электива
- •Классификация возрастных периодов у детей (по Выготскому)
- •Классификация АПН СССР (1965)
- •Возрастные периоды у детей
- •Классификация возрастных
- •I.Подготовительный период
- •II. Период внутриутробного
- •II. Период внутриутробного
- •II. Период внутриутробного
- •II. Период внутриутробного
- •II. Период внутриутробного
- •II. Период внутриутробного
- •III. Внеутробный этап
- •Пограничные физиологические состояния периода новорожденности
- •III. Внеутробный этап
- •III. Внеутробный этап
- •III. Внеутробный этап
- •III. Внеутробный этап
- •III. Внеутробный этап
- •Биохимия детского возраста – структура дисциплины
- •Медицинская энзимология
- •1. биохимическая лабораторная
- •Этапы лабораторного клинико-лабораторного биохимического исследования
- •Понятие «диагностическая панель»
- •минимальная
- •Показатели содержания глюкозы в крови у детей
- •I. Основные маркеры повреждения миокарда
- •II. Дополнительные маркеры
- •III.Разрабатываемые маркеры
- •Возрастная зависимость активности ферментов и содержания метаболитов у детей в периферической крови
- •1.Энзимодиагностика. Методы диагностики
- •Существует также понятие сыворотка крови, в отличие от плазмы сыворотка крови не содержит
- •Центрифугирование
- •Основные биохимические показатели, определяемые с помощью биохимических методов исследований
- •Классификация ферментов плазмы крови по происхождению
- •3.клеточные ферменты - функционируют только внутри клеток, в плазму крови попадают во время
- •Клеточные ферменты
- •Распределение ферментов в органах
- •Индикаторные ферменты крови
- •Название
- •Активность ферментов
- •Диагностическая ценность различных методов исследования при остром инфаркте миокарда
- •2.Патохимия энзимопатий
- •КЛАССИФИКАЦИЯ ЭНЗИМОПАТИЙ (ФЕРМЕНТОПАТИЙ)
- •Наследственные энзимопатии
- •Нарушения обмена тирозина
- •Приобретенные
- •Свинец
- •Соединения ртути
- •Патохимические схемы энзимопатий (примеры)
- •ФЕРМЕНТ 1
- •3. ЭНЗИМОТЕРАПИЯ – применение ферментных препаратов или их ингибиторов для лечения заболеваний
- •1. Этиотропная - мероприятия, направленные на устранение причин заболеваний
- •Уровень гена
- •МЕХАНИЗМЫ этиотропной(6), патохимической (1,3,4,5) и симптоматической (2) коррекции (терапии)
- •Удаление субстрата
- •Ускоренное выведение субстрата
- •Уровень фермента. Введение кофакторов
- •Направления энзимотерапии НА ПРАКТИКЕ
- •Заместительная терапия при желудочно-кишечных заболеваниях, связанных с недостаточностью секреции
- •Ферменты в комплексной терапии
- •• фибринолизин, стрептолиаза, стрептодеказы, урокиназы - при тромбозах и тромбоэмболиях
- ••гиалуронидаза (лидаза) расщепляет гиалуроновую кислоту, образующую сшивки в соединительной ткани - для рассасывания
- •Противоопухолевые ферментные препараты
- ••Лейкозные клетки не могут синтезировать аспарагин и получают его из плазмы крови.
- •Цитохром С
- •Ингибиторы ферментов
- ••ингибиторы протеаз (контрикал, гордокс) при панкреатитах – состояниях, когда происходит активирование пищеварительных ферментов
- •Бустер-терапия («терапия усиления»)
- •Вобэнзим (Wobenzym)
- •Фармакологическое действие
- •ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ - схема изучения заболевания
- •Фенилкетонурия
- •Фенилкетонурия
- •Патохимическая схема фенилкетонурии
- •Референтные возрастзависимые значения
- •Биохимическая диагностическая панель фенилкетонурии
- •Фенилкетонурия – клинико- диагностическая панель
- •Принципы терапии фенилкетонурии
- •Препараты для лечения фенилкетонурии
- •Спасибо за внимание !

1.Энзимодиагностика. Методы диагностики
аминоацидопатий
Ген Белок Метаболиты
ДНК- |
Энзимодиагностика |
Хроматографические и |
|
диагностика |
|||
|
другие количественные |
||
|
и другие методы |
||
|
методы |
||
|
анализа белков |
|

Существует также понятие сыворотка крови, в отличие от плазмы сыворотка крови не содержит белок фибриноген.
Сыворотку крови получают при центрифугировании цельной крови без антикоагулянта, с фактором свертывания крови (clot activator).
кремния диоксид |
кремния диоксид |
|
+ олефиновый гель |
Сыворотка крови применяется для биохимических, ИФА и иммунологических исследований

Центрифугирование
Основные биохимические показатели, определяемые с помощью биохимических методов исследований
1.Метаболиты (субстраты, продукты: липиды, белки, аминокислоты и их производные, углеводы, нуклеотиды, нуклеозиды, нуклеиновые основания, другие органические соединения). Измеряют в г/л, моль/л.
2.Ферменты. Измеряют в каталах (моль/с)
3.Ксенобиотики. Измеряют в г/л, моль/л
Классификация ферментов плазмы крови по происхождению
1.секреторные ферменты - секретируются определенными органами в плазму крови, где выполняют свою функцию. Липопротеинлипаза, ЛХАТ, ферменты свертывающей и противосвертывающей системы крови
2.экскреторные ферменты - синтезируются в железах ЖКТ, выделяются в просвет ЖКТ, где обеспечивают процесс пищеварения. В кровь эти ферменты попадают при заболеваниях - повреждении желез.
панкреатит - панкреатическая липаза, амилаза, трипсин воспаление слюнных желез - амилаза
3.клеточные ферменты - функционируют только внутри клеток, в плазму крови попадают во время повреждения (ПОВЫШЕНИЕ ПРОНИЦАЕМОСТИ МЕМБРАН, воспаление) и гибель клеток (некроз).
3а.общие
3б.органоспецифические
3в.органеллоспецифические
СИНДРОМ УКЛОНЕНИЯ (ФЕРМЕНТОВ ИЗ ОРГАНА В КРОВЬ)
при поражении |
органа происходит |
утечка |
|
ферментов из |
его клеток и |
увеличение |
|
активности этих ферментов в плазме крови. |
|

Клеточные ферменты
1)Старение и отмирание клеток
2) «Утечка» через поврежденные мембраны
3)Некроз ткани
4)Повышенный биосинтез Ф
5)Активация
катаболизма
Активность фермента в сыворотке крови
1) Внутрисосудист ая инактивация
2) Поглощение клетками РЭС (=СФМ)
3) Экскреция с мочой
СИНДРОМ «УКЛОНЕНИЯ» = ЦИТОЛИЗА
•ЛДГ – лактатдегидрогеназа
•ЩФ – щелочная фосфатаза
•КФ – кислая фосфатаза
•АсТ – аспартатаминотрансфераза
•АлТ – аланинаминотрансфераза
•КФК – креатинфосфокиназа
•ГлДГ - глютаматдегидрогеназа
КФК: креатин + АТФ -> креатин–ф + АДФ (заболевания сердца и скелетной
мускулатуры)
АСТ: асп. к-та + кетоглутаровая к-та -> оксалоацетат + глу к-та (Заболевания почек, печени, сердца)
АЛТ: аланил + ктоглутаровая к-та -> ПВК + глу
•ЛДГ: α –лактат + НАД -> ПВК + НАД - Н2
(заболевания миокарда, скел. муск, почек)
•КФ: заболевания предстательной железы
•ЩФ: поражения костей
•α – амилаза: заболевания поджелудочной железы крахмал -> декстрины