Активность ферментов
Кинетика выхода в кровь тканевых ферментов при остром инфаркте миокарда
|
|
|
|
1- КК – МВ |
|
18 |
1 |
|
|
2- КК - общ. |
|
|
|
3- АсАТ общ. |
|
||
16 |
|
|
|
|
|
|
|
|
4- ЛДГ1 |
|
|
14 |
|
|
|
|
|
|
|
|
5- ЛДГ общ. |
|
|
13 |
|
|
|
|
|
12 |
2 |
|
|
|
|
11 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
10 |
3 |
|
|
|
|
8 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
6 |
|
4 |
|
|
|
4 |
5 |
|
|
|
|
2 |
|
|
|
|
|
1 |
2 |
3 |
4 |
5 |
6 |
7 |
8 |
дни |
Диагностическая ценность различных методов исследования при остром инфаркте миокарда
ЭКГ - 70 %
ЭКГ + АСТ + общая активность КФК и
ЛДГ - 80%+ Изоферменты КФК и ЛДГ - 100%
2.Патохимия энзимопатий
-раздел (механизма развития) патологических состояний, процессов и заболеваний (субклинических, пограничных, клинических), занимающийся изучением нарушенного обмена веществ (= метаболизма)
КЛАССИФИКАЦИЯ ЭНЗИМОПАТИЙ (ФЕРМЕНТОПАТИЙ)
•НАСЛЕДСТВЕННЫЕ (ВРОЖДЕННЫЕ, ПЕРВИЧНЫЕ)
•ТОКСИЧЕСКИЕ (ПРИОБРЕТЕННЫЕ, ВТОРИЧНЫЕ)
Наследственные энзимопатии
|
Фермент, |
|
Нарушенный |
|
|
||
Заболевани |
синтез |
|
|
|
метаболичес |
||
е |
которого |
|
|
|
кий процесс |
||
|
нарушен |
|
|
|
|
|
|
Фенилкетон |
Фенилаланин |
|
Превращени |
урия |
гидроксилаза |
|
е |
|
|
|
фенилаланин |
|
|
|
а в тирозин |
Алкаптон |
Гомогентиназа |
|
Превращени |
урия |
|
|
е |
|
|
|
гомогентизин |
|
|
|
о |
|
|
|
вой кислоты |
|
|
|
в |
Нарушения обмена тирозина
• Альбинизм – развивается при
наследственном дефекте тирозиназы (1:20000). Проявляется отсутствием пигментации кожи, сетчатки глаз и
волос;
Схема изучения заболевания
1.Эпидемиология - распространенность
2.этиология – причины и условия возникновения заболевания
3.патохимия – молекулярный механизм развития заболевания
4.клиника – ощущаемые органами чувств проявления заболевания (симптомы)
5.лаб. биохимическая диагностика
6.принципы метаболической коррекции (этиотропной, патогенетической, симптоматической)
Фенилаланин
Фенилкетонурия
■Наследственное заболевание, связанное с мутациями в гене фенилаланингидроксилазы (частота 1:10 000)
Этиология, патохимия и клиника
фенилкетонурии
ген дефект
↓
↓ фенилаланингидроксилаза Фен↑ --------------------------------- ↓Тир
↓↓ ↓
фенилпируват↑, фенилацетат↑, фениллактат↑
↓ ↓ ↓
Интоксикация ЦНС судороги
