Расстройства, связанные с недостатком глюкокортикоидов

Глюкокортикоиды, или глюкокортикостероиды — стероидные гормоны из подкласса кортикостероидов, продуцируемые корой надпочечников.

•Основным и наиболее активным глюкокортикоидом, образующимся в организме человека, является гидрокортизон (кортизол), другие, менее активные, представлены кортизоном, кортикостероном, 11-дезоксикортизолом, 11- дегидрокортикостероном.

Первичная недостаточность коры надпочечников

Болезнь Аддисона

•Болезнь Аддисона (гипокортицизм, хроническая недостаточность коры надпочечников) - заболевание эндокринной системы, при котором надпочечники перестают вырабатывать необходимое количество гормонов - кортизола и альдостерона (а у женщин еще и надпочечниковых андрогенов).

Болезнь Аддисона развивается в результате первичной недостаточности коры надпочечников, когда поражена непосредственно сама кора надпочечников (туберкулез надпочечников, опухоли, интоксикации химическими веществами).

Симптомы

•Самыми ранними проявлениями при болезни Аддисона являются четыре симптома: общая слабость, снижение аппетита, уменьшение веса тела и гипотония. Характерным признаком при болезни Аддисона является пигментация кожи, особенно ярко выраженная в местах трения кожи, на тыльной поверхности кистей рук и стоп, в области ожоговых и послеоперационных шрамов. Пигментация усиливается при длительном пребывании под открытыми солнечными лучами. У многих больных отмечается также пигментация слизистoй оболочки полости рта.

Лечение

•Лечение болезни Аддисона проводится в течение всей жизни пациента и состоит в заместительной гормональной терапии (глюкокортикоидные препараты, являющиеся гормонами коры надпочечников). Если у больного понижен только уровень кортизола, то достаточным является использование препарата - гидрокортизона (таблетированная форма). Если же наряду с низким уровнем кортизола у пациента снижен еще и гормон альдостерон, то к терапии гидрокортизоном дополнительно назначают минералкортикоиды.

Симптомы:

•Симптомы как при болезни Аддисона, но обычно гораздо медленнее развивающиеся и менее выраженные.

Главная разница — это менее выраженная пигментация кожи, вследствие дефицита адренокортикотропного гормона и меланоцитстимулирующего гормона. может возникать гипонатриемия (из-за дефицита кортизола).

Лечение:

•1. Заместительная терапия (как в первичной недостаточности) гидрокортизон, обычно в более низких дозах, чем при болезни Аддисона;

•Если же наряду с низким уровнем кортизола у пациента снижен еще и гормон альдостерон, то к терапии гидрокортизоном дополнительно назначают минералкортикоиды.

Острая недостаточность коры надпочечников

•Аддисонический криз- комплекс клинических симптомов, вызванных внезапным, значительным дефицитом кортизола, представляющим угрозу для жизни.

•Возникает при:

-после прекращения пациентом заместительной терапии;

-в стрессовых ситуациях, без гормональной профилактики адекватной дозой гидрокортизона (наиболее частая причина);

-в результате недостаточного всасывания гидрокортизона из-за диареи или рвоты, часто в процессе желудочно-кишечной инфекции;

2) у лиц с ранее не нарушенной секреторной функцией надпочечников:

-у больных в критической фазе заболеваний с тяжелым течением

Симптомы:

Клинические проявления криза, как правило, проходят три последовательные стадии:

•1 стадия - усиление слабости, гиперпигментации кожных покровов и слизистых (при первичной ХНН); головная боль, нарушение аппетита, тошнота, снижение АД, отсутствие эффекта от применения гипертензивных лекарственных препаратов - АД повышается только в ответ на введение глюко- и минералокортикоидов.

•2 стадия - резкая слабость, озноб, боли в животе, гипертермия, тошнота и многократная рвота с выраженными признаками дегидратации, олигурия, сердцебиение, прогрессирующее падение АД.

•3 стадия - коматозное состояние, сосудистый коллапс, анурия и гипотермия.